Α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年報導本病屬於結節性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶尿激酶皮膚膠原酶多核細胞中性蛋白酶凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應

目錄

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的病因

(一)發病原因

當缺乏α1-抗胰蛋白酶時可能引起脂肪細胞炎症的大量脂肪酸形成。

(二)發病機制

α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶尿激酶皮膚膠原酶多核細胞中性蛋白酶凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的症状

類同結節性脂膜炎皮膚可出現微隆起的液化結節或形成膿腫,可破潰。如因外傷常見並發胸腔積液血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的診斷

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的檢查化驗

組織病理:為皮下脂肪組織浸潤炎症結節,經單核細胞中性粒細胞浸潤為主,伴有巨噬細胞,形似結節性脂膜炎早期改變。以後纖維化脂肪壞死潰瘍形成。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的併發症

如因外傷常見並發胸腔積液血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的預防和治療方法

預防: 目前沒有相關內容描述

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的西醫治療

尚無特殊方法,皮質類固醇激素療效不定,可試用免疫抑制劑環磷醯胺秋水仙鹼氨苯碸等。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的護理

該病的危害:影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶尿激酶皮膚膠原酶多核細胞中性蛋白酶凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什麼好?

飲食上,只吃性平性溫的食物,多牛羊肉,豬肉雞肉,海蝦,鱔魚,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助於消化吸收。白果,紅棗,核桃仁也是補血的,可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發熱,同時按摩雙耳,梳頭,補腎陽通經絡。多喝白開水,感冒時,舌苔白生薑紅糖大蒜水,舌苔黃則喝蘿卜水,兩者都要大量喝白開水

參看

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