Α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年報導本病屬於結節性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。
目錄 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的病因
(一)發病原因
當缺乏α1-抗胰蛋白酶時可能引起脂肪細胞內炎症的大量脂肪酸形成。
(二)發病機制
α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的症状
類同結節性脂膜炎,皮膚可出現微隆起的液化性結節或形成膿腫,可破潰。如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的診斷
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的檢查化驗
組織病理:為皮下脂肪組織浸潤性炎症結節,經單核細胞及中性粒細胞浸潤為主,伴有巨噬細胞,形似結節性脂膜炎早期改變。以後纖維化及脂肪壞死或潰瘍形成。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的併發症
如因外傷常見並發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的預防和治療方法
預防: 目前沒有相關內容描述
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的西醫治療
尚無特殊方法,皮質類固醇激素療效不定,可試用免疫抑制劑環磷醯胺,秋水仙鹼、氨苯碸等。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的護理
該病的危害:影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什麼好?
飲食上,只吃性平性溫的食物,多牛羊肉,豬肉,雞肉,海蝦,鱔魚,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助於消化吸收。白果,紅棗,核桃仁也是補血的,可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發熱,同時按摩雙耳,梳頭,補腎陽,通經絡。多喝白開水,感冒時,舌苔白喝生薑紅糖大蒜水,舌苔黃則喝蘿卜水,兩者都要大量喝白開水
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