顱內靜脈竇閉塞性顱高壓
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特發性顱高壓是臨床表現以高顱壓為主，腦脊液化驗正常和神經放射學檢查無顱內佔位病位和腦積水為特徵的一組疾病。病人的主要表現為無明確病因的頭痛和視盤水腫。顱內靜脈竇及靜脈血栓形成是引起腦靜脈迴流和腦脊液吸收障礙的主要原因，其結果是產生顱高壓，此種特殊類型的顱高壓稱為靜脈竇閉塞性顱高壓。
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顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的病因
(一)發病原因
靜脈竇閉塞性顱高壓是由多種原因引起，慢性中耳炎繼發靜脈竇血栓形成是最常見的原因。也可由一些全身疾病引起，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙和服用某些藥物等。目前，有人認為該病與月經失調、妊娠、口服避孕藥、維生素A過多症及用四環素、呋喃類藥、萘啶酸和皮質激素等藥物也有關係。流行病學調查報導身體過重、肥胖人群發病率高於正常體重人群。近年來隨著神經影像學技術，如CT、MRI和數字減影腦血管造影的廣泛應用和實驗室檢查項目的精確和增加，對特發性顱高壓病人，除仔細詢問病人和體格檢查外，還應進行有針對性的影像學和實驗室檢查，以發現有關病因。
靜脈竇閉塞性顱高壓多發生在上矢狀竇、直竇、橫竇、海綿竇血栓形成之後。血栓形成的症状因部位而不同。臨床上可分為感染性和非感染性兩大類，後者多由顱腦外傷、消耗性疾病(如晚期癌症、惡病質)、某些血液病(白血病、紅細胞增多症、嚴重貧血)及嚴重脫水等引起。前者多繼發於頭部、面部感染以及化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血症等。
(二)發病機制
70%～80%的腦血容量存在於腦靜脈系統內，它對正常顱內壓的維持和快速調節均十分重要。腦靜脈系統與身體其他部位的靜脈不完全相同，腦靜脈和靜脈竇無靜脈瓣，靜脈內血流方向可以逆流，並與顱外靜脈之間有豐富的吻合。海綿竇經眼靜脈與面靜脈相通，穿過卵圓孔和頸靜脈管的導靜脈與翼狀靜脈叢和咽靜脈叢相通，並經基底靜脈叢與脊髓靜脈相通;橫竇經乳突導靜脈與枕靜脈相通;上矢狀竇經頂部導靜脈與顱外頂後靜脈相通。這些靜脈交通是顱外的化膿性感染向顱內蔓延的潛在途徑。後顱窩靜脈與脊椎靜脈叢相連，並由此再與身體其他部位的靜脈相通。這些吻合支是腫瘤轉移至中樞神經系統內的一個重要通道。另外，還有逆行性栓塞的可能性，人類存在有子宮-陰道靜脈、椎靜脈、顱內靜脈和硬腦膜靜脈竇之間的解剖上的連續性。當腹壓增高，小的栓子有可能從盆腔沿上述靜脈通路進入顱內靜脈和硬腦膜靜脈竇，並在顱內靜脈系統形成更大的栓子。
原發性靜脈竇閉塞多見於出生後嬰兒，特別多見於先天性心臟病或胃腸道感染並發消瘦和衰弱的嬰兒。成人多發生在營養不良、脫水、感染性疾病、結核、癌症、心臟病右心衰竭、手術後高凝狀態、頭顱外傷、大腦動脈閉塞、白血病、嚴重貧血等，也見於口服避孕藥、婦女妊娠期、產後或流產之後及其子宮內滴注高滲鹽水治療流產所致的高鈉血症。原發性栓塞的機制尚不十分清楚，貧血、低血壓、脫水等可能是主要的誘發因素，血液的黏度增加和循環減慢，血漿纖維蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，這些因素都起重要作用。
繼發血栓形成可由顱骨骨折直接損傷靜脈竇或在嬰兒行上矢狀竇穿刺後引起，也可見於局部或遠隔部位化膿性感染的一種併發症。在局部感染中比較常見的是額竇感染引起的上矢狀竇血栓形成;乳突氣竇或中耳感染引起橫竇血栓形成;面部特別是上唇附近、鼻、頰、上頜部、眼及篩竇和蝶竇感染引起的海綿竇血栓形成。血栓可沿引流靜脈延伸入靜脈竇內，化膿性細菌感染產生靜脈竇炎時，膿性栓子可延伸到靜脈分支或其他靜脈竇，如橫竇病變可延伸到頸內靜脈。化膿性病灶靠近靜脈竇時，竇壁的炎症也可產生竇內血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓質脆易碎，隨血流進入心臟和肺部，引起膿毒血症和全身多處膿腫。靜脈竇血也可伴有硬膜外、硬膜下、軟腦膜和腦內膿腫。
大腦皮質表面有豐富的靜脈吻合支進入靜脈竇，故局限於某一部位靜脈竇血栓，不一定會引起腦靜脈很大的迴流障礙，血液往往能經其他通道繞過靜脈竇閉塞部位迴流。較為廣泛的靜脈竇血栓形成時，靜脈迴流將受到嚴重阻礙，受累的皮質部位及皮質下的白質可有充血、腫脹及多灶性出血，在靜脈性梗死時，白質內有點狀或大片狀出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛網膜下腔，這是靜脈阻塞性梗死與動脈閉塞性梗死區別的特徵。肉眼見剛形成血栓的靜脈竇和靜脈為堅硬的凝血塊擴張，大部分凝血塊呈淺藍色，並夾雜一些白色質斑，壞死的皮質和白質迅速崩解而被吸收，以後病灶皺縮，囊性變，呈黃色。當靜脈竇和靜脈內的血栓迅速機化和再通以後，肉眼檢查就難以發現明顯異常，屍檢時腦表靜脈充血，腦腫脹，腦回變平。外表及切面上均無出血或梗死灶，鏡檢腦皮質有廣泛的缺血性損害。神經細胞皺縮或脫失。皺縮的細胞質淺染，核深染呈三角形，少突膠質細胞呈空泡性腫脹，毛細血管內皮細胞也腫脹。
產婦的上矢狀竇和皮質靜脈血栓形成時，可見皮質細靜脈與梗阻的皮質靜脈交界處有甚多的細小出血區，以及嚴重的腦水腫、腦內出血或缺血性腦梗死。若系中耳或鼻旁竇感染則可並發硬膜、硬膜下、大腦和小腦的膿腫。橫竇、上矢狀竇與皮質靜脈內均含有紅色血栓。在皮質和白質內可散見有出血性和非出血性腦梗死。橫竇血栓形成常繼發於中耳炎和乳突炎，可分為炎性或非感染性，同時，如有左右側橫竇在竇匯處互不相通，左側橫竇的血栓形成就可阻塞大腦大靜脈和直竇迴流引起基底節梗死。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的症状
1.上矢狀竇閉塞 多屬非感染性，常與血流動力學異常有關。急性起病者，早期症状有頭痛、嘔吐、譫妄和抽搐。頭皮和外部鼻靜脈可有怒張和充血，嬰兒囟門緊張與隆起，有時可有視盤水腫與斜視。也可產生雙側皮質偏癱，或局灶性癲癇。慢性起病者，因皮質靜脈側支循環的建立和部分代償的結果，可僅有頭痛、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。
2.橫竇血栓形成 多由於中耳炎或乳突炎持續幾周後，病人有頭痛，頭轉動時加重，可有嘔吐，耳後皮膚靜脈充血，若靜脈炎已延伸至頸內靜脈，則頸部有觸痛、視盤水腫，多局限於病側，程度亦不重，局灶性腦炎症状則抽搐與對側輕偏癱。當左側橫竇血栓形成時可表現失語症，多數病人有鼓膜穿孔流膿，一部分病人鼓膜發紅，耳後紅腫。
3.海綿竇血栓形成 多繼發於眼眶周圍、鼻、面部等處感染，臨床表現以眼、面部症状為突出，主要系腦神經、交感神經和靜脈迴流障礙。動眼、滑車、展及三叉神經第1、2支損害，頸動脈交感神經叢受損引起Horner征，眼底可出現視網膜出血，視盤水腫和視神經萎縮，靜脈迴流障礙可造成眼球突出和眼瞼水腫。
4.腦內靜脈血栓形成 因硬腦膜靜脈竇或腦皮層靜脈血栓而引起的腦內靜脈血栓形成以兒童多見，其後果是該靜脈分布區域發生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、紋狀體、丘腦、胼胝體的腹側部、枕葉的側面以及每側小腦的內上面，臨床表現出相應的症状。
顱內靜脈竇閉塞的診斷多依賴臨床表現，如頭痛、噁心、嘔吐和視盤水腫的顱高壓症状，以及局部神經定位體征和靜脈竇血栓有關的局部感染病灶和有關的全身因素。CT掃描顯示「△」征，特別是血管造影靜脈期可見靜脈竇閉塞即可診斷。近年來，由於抗生素的大量、廣泛應用，由局部感染引起的靜脈竇血栓形成多趨向於亞急性和慢性起病，有些病人只有慢性顱高壓症，而缺乏靜脈竇血栓的其他典型表現，僅表現為高顱壓症状。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的診斷
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的檢查化驗
腰穿時壓力增高，腦脊液清亮或微黃色，急性閉塞發生出血性梗死時，蛋白定量和白細胞數增加。
1.數字減影腦血管造影 是目前診斷靜脈竇閉塞的準確方法，當主要靜脈竇阻塞時，血管造影的靜脈期可見循環時間延長和閉塞靜脈竇不顯影。有些廣泛靜脈竇閉塞時可見靜脈逆流現象。
2.CT掃描 提示靜脈竇閉塞可能性，平掃CT可見阻塞靜脈竇分布區有灶狀出血，一部分病人增強掃描時，矢狀竇呈「△」形增強，「△」形中央被血栓充填，造影劑不能進入，竇內血栓注藥後不增強呈低密度，而血栓形成後的靜脈竇壁強化明顯，顯示高密度三角形影，出現CT掃描特徵性改變，即「△」征。國外報告76例靜脈竇閉塞CT的特徵，28.6%增強掃描可見「△」征，20%可見靜脈竇旁多發性出血。也有報導皮質靜脈阻塞時，腦表面可有條索樣改變。約10%的病人可呈現CT掃描正常。
3.MRI 對靜脈竇阻塞的徵象與CT掃描特徵相似，即矢狀竇旁出血、靜脈竇梗死和靜脈注入順磁性造影劑後腦回增強。閉塞的靜脈竇在T2像上顯示高信號，其附近的動脈和靜脈則顯示流空信號見。磁共振血管成像對顱內靜脈竇閉塞有一定的診斷意義，但在血管顯像上仍有一定偽跡，不如DSA血管造影清晰。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的鑒別診斷
靜脈竇血栓形成常需與眼眶(眶內、球後)蜂窩織炎、海綿竇內腫瘤、海綿竇動靜脈瘺、海綿竇內炎性肉芽腫相鑒別。上矢狀竇血栓形成需與竇旁腦膜瘤相鑒別，尤其是跨越中線者，亦可出現類似上矢狀竇梗死的臨床表現，血管造影可出現靜脈竇閉塞或狹窄，頭顱CT掃描有助於鑒別。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的併發症
無。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的預防和治療方法
針對引起靜脈竇閉塞性顱高壓的病因進行預防，治療慢性中耳炎及一些可能引起該病的全身疾病，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙等。
顱內靜脈竇閉塞性顱高壓的西醫治療
(一)治療
1.藥物治療 對於頭、面部的感染，無論是急性或慢性，應積極治療，並應查明與靜脈血栓形成的有關病因給予糾正，對於炎症引起的急性靜脈竇閉塞，應用高效廣譜大劑量抗生素治療，防止血栓形成和減少複發。文獻資料提示，肝素抗凝治療明顯降低靜脈血栓形成死亡率(由36%下降到12%)。目前有關抗凝藥物的應用仍有爭論。對有顱高壓者應給脫水降顱壓治療，地塞米松20mg/d有減輕腦水腫的療效。
2.外科治療 對於顱內靜脈竇急性閉塞引起的顱高壓、有視力急劇損害和顱高壓危象者，應考慮去骨瓣減壓，目前尚有以下再通靜脈竇的方法：
(1)靜脈竇血栓清除術：多選擇靜脈竇側角切開，硬腦膜靜脈竇為硬腦膜摺疊而成的靜脈迴流管道，上矢狀竇的橫斷面呈三角形，這種形態保持了靜脈血液迴流。由於矢狀竇兩側角的硬膜較堅韌，易於承受縫線的牽拉，手術切開後，對靜脈竇腔損傷小，而且切口處易壓迫止血，具體方法：術前確定血栓形成的部位，暴露閉塞的靜脈竇段，在靜脈竇外側角處2cm切開，用縫線牽拉切口兩側，用大口徑吸引器伸入切口內，吸除血栓，必要時搗斷竇腔內Willis索，血流恢復後結紮縫線，關閉縫口，為了防止血栓再次形成，術後在竇內留置矽膠管連續滴注肝素。
(2)靜脈竇插管溶栓法：在上矢竇前部切開一小口，用微導管插入竇內，先用4000U/min尿激酶灌注，隨著血栓的溶解，當導管伸向竇匯，尿激酶速度減少到1000U/min，可用導絲把導管逐漸導向矢狀竇後方，直至竇匯，根據血栓溶解的快慢調整尿激酶灌注速度。也有報導在竇匯處切開1cm長的小口，把小兒胃管從竇匯插入向左、右側橫竇和矢狀竇，注入鏈激酶，直至靜脈竇血栓溶解、顱壓下降、竇匯切口處血流增加再封閉切口。Persson報導鏈激酶局部灌注24h，劑量分別為：250萬U/h，60萬U/6h，和30萬U/17h，總計340萬U/24h，灌注時監測顱內壓，給巴比妥類藥鎮靜治療，靜脈竇再通可使顱內壓恢復正常。重複腦血管造影了解靜脈竇開通情況，可用5萬U尿激酶溶於250ml生理鹽水中，如果一個劑量不夠，可再另用一個全量或半量，最大劑量可在3～6h內連續使用7.5萬～22.5萬U，用尿激酶可有體溫升高和傷口出血併發症。
(3)Sindou橫竇搭橋術：對雙側橫竇和主側橫竇閉塞病人，Sindou報導了橫竇-頸靜脈之間用人隱靜脈搭橋治療橫竇閉塞病人。手術方法：先暴露閉塞橫竇的近端，將閉塞處橫竇兩側硬膜切開，用臨時阻斷夾暫時阻斷從枕葉和小腦等處進入靜脈竇的血流，切開橫竇與大隱靜脈做成45°角的端-側吻合。儘可能向上分離頸內靜脈出顱的遠端，然後切斷，與搭橋的大隱靜脈另一端做端一端吻合。吻合結束前用肝素鹽水沖洗吻合口和靜脈管腔，為了防止搭橋移植靜脈過度牽拉和扭曲，要使移植靜脈略長於兩吻合口的距離，搭橋靜脈要置入頸部肌肉內，咬除橫竇下端吻合口處顱骨，防止縫合頭皮後該處的搭橋靜脈受壓。
(二)預後
國外用橫竇搭橋方法曾對10例橫竇閉塞引起顱壓增高病人手術治療，其中橫竇血栓3例，先天性橫竇異常5例，醫源性橫竇閉塞2例。全部病人術後顱壓下降，視盤水腫消退，視力好轉。8例術後2～5年腦血管造影顯示搭橋橫竇通暢。Saiki等報導1例中耳炎橫竇閉塞病人，用大隱靜脈外套矽膠管做閉塞橫竇搭橋術，術後病人頭痛消失，顱壓由4.9kPa降至3.0kPa，血管造影證明搭橋橫竇暢通。
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