病理學/鼻及鼻竇腫瘤

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(一)良性腫瘤

鼻腔和鼻竇的良性腫瘤以乳頭瘤、纖維血管瘤、血管瘤和骨瘤較為多見,鼻混合瘤軟骨瘤神經纖維瘤牙釉質細胞瘤較少。此外亦可發生淋巴管瘤粘液瘤腺瘤平滑肌瘤脂肪瘤等,但頗為罕見。

(二)惡性腫瘤

鼻部和鼻竇的惡性腫瘤以癌的發病率最高,約為肉瘤的4~9倍。其中以鱗狀細胞癌最為常見,基底細胞癌粘液表皮樣癌腺癌未分化癌較少。其他惡性腫瘤可有惡性淋巴瘤、髓外漿細胞瘤纖維肉瘤惡性黑色素瘤嗅神經母細胞瘤等。

惡 性肉芽腫(malignant granuloma)又稱中線惡性網狀細胞增生症(midline malignant reticulosis,MMR)或致死性中線肉芽腫(lethal midline granuloma)是鼻部較重要的一種疾病,可見於各級年齡,但在40歲前後發病率最高,且多為男性。患者多有不規則發熱鼻塞鼻衄及膿涕等症状,鼻 部腫脹,鼻內可見壞死潰瘍。病變進一步擴展,可破壞軟組織,軟骨和骨,導致鼻中隔穿孔硬齶潰瘍,有些患者面部皮膚也可遭破壞。終期患者可出現惡病質。 病程短者僅1個月,長者可達10餘年,但多數在1年以內。病理組織學上,最突出的病變特徵是在病變組織中有大量異型淋巴樣細胞並混有數量不等的中性粒細 胞、淋巴細胞漿細胞單核細胞浸潤。同時,有不同程度的凝固性壞死。異型淋巴樣細胞大小不等,形態不一,核形不規則,深染或染色質呈細網狀,可有一個或 多個小核仁,核分裂像較多。這些細胞常可浸潤粘膜上皮血管,受累血管管腔變窄,有的血管腔內還可見血栓形成。用免疫組織化學染色方法,可證明異型淋巴樣 細胞能表達T細胞分化抗原。目前認為,本病是一種中線粘膜相關淋巴組織來源的周圍T細胞性淋巴瘤。近年來的研究發現,在一些T細胞腫瘤的病變組織中或其瘤 細胞上存在著EBV-DNA。最近有人用針對EB病毒編碼的小分子RNA寡核苷酸探針(EBER寡核苷酸探針)對MMR病變組織進行原位雜交檢測,發現 患者EB病毒隱匿感染的檢出率為78.9%,故推測本病的發生可能與EB病毒感染有關。

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