慢性萎縮性肢皮炎

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慢性萎縮性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又稱原發性瀰漫性萎縮(primary diffuse atrophy),或進行性播散性萎縮性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一種發於四肢伸側的慢性進行廣泛性皮膚萎縮

目錄

慢性萎縮性肢皮炎的病因

(一)發病原因

尚不清楚。根據地理分布特點,認為寒冷地區與本病發病有關,Hauser認為蓖子碩蜱(ixodes rieinus)為傳播本病的媒介。但亦有認為血液循環不良,外傷神經功能障礙對本病發生有一定影響。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。有人認為;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發作呈正相關。亦有認為血液循環不良,外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。

慢性萎縮性肢皮炎的症状

皮膚損害呈向心性分布的單發或多發性紅色皮下結節或斑塊。以後擴大或增多,或可融合成瀰漫浸潤水腫性斑塊,顏色淡紅或暗紅。逐漸擴展中央呈現萎縮,皮膚菲薄,鬆弛有皺紋,皮下淺靜脈隱約可見,汗腺皮脂腺因萎縮而功能減退,皮膚乾燥、有糠樣鱗屑毛細血管減少。皮損沿尺骨脛骨呈有序列的條帶狀排列,頗似萎縮性帶狀硬皮病,呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現纖維化硬化,周圍軟組織可伴發鈣沉著,四肢關節附近可發生淡黃色纖維增生質硬的結節,可有壓痛,如損害周圍紅暈明顯時,可伴發局部淋巴結腫大。如發於下肢時,可伴發慢性潰瘍潰瘍癌變。嚴重者,患肢肌肉骨骼亦可發生萎縮,導致活動功能障礙。常侵犯手足背部,逐漸擴展,可累及四肢及大關節。女性多於男性,經過緩慢、罕有自愈傾向。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

慢性萎縮性肢皮炎的診斷

慢性萎縮性肢皮炎的檢查化驗

血清冷凝集試驗和血黏度測定外,X線拍片可見軟組織廣泛鈣化、骨關節嚴重脫鈣、萎縮或發生脊柱關節強直脫位或融合等異常改變。

組織病理:真皮水腫,萎縮期表皮萎縮,表皮下結締組織狹窄帶之下為淋巴細胞、組織細胞呈帶狀浸潤,真皮下層纖維增厚,膠原纖維透明變性皮脂腺毛囊均有萎縮,汗腺存在。

慢性萎縮性肢皮炎的鑒別診斷

1.局限性硬皮病皮膚水腫硬化為特點,萎縮期為非炎症結果。

2.慢性放射性皮炎皮膚萎縮菲薄毛細血管擴張可見,但X線接觸史具有特異性。

慢性萎縮性肢皮炎的併發症

下肢可伴發慢性潰瘍潰瘍癌變

慢性萎縮性肢皮炎的預防和治療方法

(一)治療

早期可使用青黴素四環素抗生素,有一定效果,一般治療2周,症状可逐漸好轉。其他血管擴張劑皮質類固醇激素亦可輔助治療,但萎縮期療效差。

(二)預後

經過緩慢、罕有自愈傾向。

參看

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