原發性鼻腔淋巴瘤
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原發性鼻腔淋巴瘤較少見，是非霍奇金淋巴瘤的一種類型。原發鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的NHL不同，預後較差，但早期病例選擇合適的治療，能夠獲得長期生存。
目錄 |
原發性鼻腔淋巴瘤的病因
(一)發病原因
鼻腔NHL的發生與EB病毒感染有關，EBV可廣泛感染B細胞，用原位雜交的方法發現EBV也可感染鼻腔的外周T細胞，而其他部位的T細胞極少被感染，原因還不清楚。
(二)發病機制
原發於鼻腔的NHL主要有T/NK細胞、T細胞和B細胞來源，我國以T/NK細胞和T細胞來源多見，西方則以B細胞來源較多見。1998年香港的一組報導，113例患者中T/NK細胞佔45.1%，T細胞佔21.3%，B細胞佔33.6%。T/NK細胞與其他兩型組織學有所區別，早期病灶表現為不典型細胞散在、不均一分布，腫瘤為多形性中、大細胞，常有顯著的細胞核，大細胞核仁明顯，可見吞噬細胞，呈血管中心性生長，可見血管浸潤和破壞，進展後常有炎性背景，75%可見帶狀、小片狀壞死，退變細胞常見，腫瘤性淋巴細胞難以辨認。免疫組化，CD2 CD7 ，CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丟失，常有NK細胞相關標記CD56 CD16 。
原發性鼻腔淋巴瘤的症状
常見症状依次為進行性鼻塞、鼻出血、流涕、反覆感染、面部腫脹，頸淋巴結腫大，感染後有膿性分泌物，常有惡臭。原發部位常在下鼻甲，易侵及中隔、對側及鄰近結構如篩竇、同側上頜竇和鼻咽，進一步可侵犯到口腔、喉、顱底、眼眶和腦神經。
3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特徵有所區別，T/NK細胞來源的男性比例高，單純鼻腔受侵多，易播散到皮膚，化療不敏感，預後差，中位生存12.5個月，表中按細胞來源總結比較了香港113例病人的臨床特點。
Ann Arbor分期不能很準確的反映鼻腔NHL的預後，按照Ann Arbor分期，鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE，而同樣是ⅠE期的病例侵犯範圍不同，預後差別很大，因而很多學者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期，局限ⅠE期指病變局限於鼻腔，原發灶未侵及臨近結構和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結構或器官，但無淋巴結和遠處器官受侵。兩組生存率有顯著差別，預後明顯不同，局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P<0.001)。
美國癌症聯合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期，也能較好地反映預後，5年DFS，T1、T2者為89%，T3、T4者為25%，有明顯差異。
原發性鼻腔淋巴瘤的診斷
原發性鼻腔淋巴瘤的檢查化驗
1.外周血 一般無變化。如感染時可白細胞總數及中性粒細胞增高。
2.骨髓象 可正常。
3.病理活檢 可確診。
CT、MRI可見到軟組織腫脹、骨質破壞，有助於了解病變範圍，幫助分期。
原發性鼻腔淋巴瘤的鑒別診斷
本病需與鼻腔的繼發性淋巴瘤、漿細胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反應性淋巴樣浸潤相鑒別。
局部病變需與中線肉芽腫鑒別，後者進展慢，有潰瘍、骨及軟組織破壞。全身症状多見，包括發熱、盜汗、消瘦。
原發性鼻腔淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
鼻腔NHL對化療不敏感。對常規化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關。1995年香港Liang R等報導100例，5年生存率Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%，Ⅰ、Ⅱ期採用不同方案治療：單純放療、COPP/CVP化療聯合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯合放療，5年生存率分別為41%、53%和58%，有顯著差異，提示強烈化療能提高生存率。
目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療，超腔Ⅰ期者化放療綜合治療，ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主，輔以原發灶的放療。放療劑量50～55Gy，預防量35～45Gy，超腔ⅠE期化療2～3周期，Ⅱ期4～6周期，化放療聯合應用時，放療可減量至30～40Gy。
(二)預後
原發鼻腔NHL的預後不良因素有巨大腫塊、晚期、外周T細胞來源，我國的鼻腔NHL外周T細胞多見，易侵及肺和皮膚，單純放療效果不好，治療失敗的主要原因為遠處器官受侵，故化療的作用相當重要。綜合治療能改善療效，療效與病期關係密切，應根據病變範圍選擇治療方案。
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