韋氏環

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惡性淋巴瘤臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車眼窩淋巴結韋氏環受侵。惡性淋巴瘤淋巴結和結外部位淋巴組織免疫細胞腫瘤,來源於淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見,但近年來新發病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發病率可高達11/10萬~18/10萬,略高於各類白血病的總和。在美國每年至少發現新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數的第11~13位,與白血病相仿。而且,惡性淋巴瘤在我國具有一些特點:①發病和死亡率較高的中部沿海地區;②發病年齡曲線高峰在40歲左右,沒有歐美國家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所佔的比例低於歐美國家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤濾泡型所佔比例很低,瀰漫型占絕大多數;⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤佔34%,與日本相近,遠多於歐美國家。

目錄

韋氏環的原因

病因至今未明,病毒感染免疫缺陷遺傳學因素異常是發病的重要因素。接受腎移植並用免疫抑制可誘發,或可因淋巴結長期反覆發作非特異性反應增生而激發。

韋氏環的診斷

臨床表現

(一)惡性淋巴瘤的主要症状體征淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車眼窩淋巴結和韋氏環受侵。

(二)可有發熱盜汗體重減輕等症状。

(三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。

(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛,疼痛部位局限於受累區域。

(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。

韋氏環的鑒別診斷

應注意與淋巴結核,其它炎性淋巴結炎,巨大淋巴結增生及其它惡性腫瘤淋巴結轉移相鑒別

臨床表現

(一)惡性淋巴瘤的主要症状體征淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車眼窩淋巴結和韋氏環受侵。

(二)可有發熱盜汗體重減輕等症状。

(三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。

(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛,疼痛部位局限於受累區域。

(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。

韋氏環的治療和預防方法

(一)治療原則

1.何杰金氏病的治療原則

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治療為主,如有大的縱隔腫塊,應採用化療放療綜合;病理淋巴細胞消減型,應用全淋巴結放射。

(2)ⅡB期:一般採用全淋巴結放射,也可單用聯合化療。

(3)Ⅲ1A:單純放射治療。

(4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。

(5)ⅢB期:單用化療或化療加放療。

(6)Ⅳ期:單用化療

2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則

(1)低度惡性:①I、Ⅱ期:大多採用放療,放療後應用化療不能解決數年後仍複發的問題。②Ⅲ、Ⅳ期:大多採用化療。

(2)中度惡性:I期病人可單用放療。Ⅱ期以上採用以阿黴素為主的化療方案。

(3)高度惡性:淋巴母細胞淋巴瘤,採用白血病樣治療方案。

3.手術作為治療手段的惡性淋巴瘤適應症很局限,而且治癒率也低,常需輔以放療或化療。

(二)外科治療

1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術治療

原發性胃腸道惡性淋巴瘤應強調手術治療。可明確病變部位、切除病變組織和制訂治療計劃,淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除應慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應系膜。對於切除不盡的瘤體,可於術中置銀夾固定,以便術後放療。

2.泌尿生殖系統惡性淋巴瘤的手術治療

原發於腎臟膀胱睾丸卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術切除,術後再給放療或化療。

3.脾臟惡性淋巴瘤的手術治療

原發於脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術前與其他脾腫瘤較難鑒別,術後病理回報可以確診。I~Ⅱ期病例單純手術切除5年生存率為40%,若術後輔以化療或放療可提高到60%。

(三)化學治療

1.何杰金氏病的化療:

近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步,最主要是由於治療策略上的改進和有效聯合化療方案的增多。目前多數研究單位對Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治癒率已超過50%。單藥對何杰金氏病的療效一般在40%~70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解,如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基苄肼)為38%,VCR為36%、VLB(長春花鹼)為30%,但療效很少能超過半年以上。

聯合化療主要適用於ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新鹼(O)、甲基苄肼(P)、強的松(P),簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果,藥物必須足量並按規定時間給予。儘管2~3個周期治療後大多數病人已達完全緩解,通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解後無論如何也應再治療2周期。近年來的研究表明,最有效的聯合化療方案為按照MOPP構成原則組成的阿黴素(A)、博萊黴素(B)、長春花鹼(V)加氮烯咪胺(D),簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%,與MOPP方案無交叉耐藥性,對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%~80%可緩解。

2.非何杰金氏淋巴瘤的化療

目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由於NHL的組織學類型複雜,病人個體的差異也很大,因此在選擇治療方案時對於腫瘤的惡性程度、發病部位、病人的一般狀況。如:年齡、有無全身症状骨髓功能是否健全等因素都應考慮到。

(1)低度惡性淋巴瘤的治療:這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長,宜選用較緩和的化療方案,對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯合方案。特別是初治病人一定要爭取達到完全緩解或部分緩解,還要避免不必要的治療、以防止和減少遠期毒性骨髓抑制

(2)中度惡性淋巴瘤的治療:可佔NHL的60%,在西方國家大部分為B細胞來源,但可有20%為T細胞來源,這些病人有時被稱之為「周圍T細胞淋巴瘤」。多數學者認為,影響進展性NHL預後的重要因素有:病人的一般情況,腫塊是否超過10cm,多處結外器官受侵、B症状等。年齡也是影響預後的因素,可能與對治療的耐受性有關。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致。可選用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%~80%。對於瀰漫性組織細胞型,CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。

(3)高度惡性淋巴瘤的治療:這組病人的治療相當困難,化學治療對兒童病人療效較好,有效率可達85%~95%,但多在1年內複發。免疫母細胞淋巴瘤是一預後差的亞型,好發於兒童及年輕人,中位年齡為24.5歲,男女之比可高達2.5~5:1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發生率高達42%,最後約50%轉為白血病。目前常採用與急性白血病相似的方案來治療此病,即積極的誘導治療、鞏固治療、早期中樞神經系統預防以及長期維持治療。

小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比瀰漫型大細胞淋巴瘤更少見,較好的化療方案為COM和COMP方案。

(四)放射治療

1.何杰金氏病的放射治療

放射治療原則除根據分期而定外,還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位於右上頸,因膈下侵犯機會較少,可單用斗篷野;如病灶位於左頸,因膈下侵犯多見,故照射範圍除斗篷野外,至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中,如病理屬於混合細胞型或淋巴細胞缺乏型,則在用全淋巴區照射後最好加用化療。對於年齡小於10歲或大於60歲的病人,因對放射耐受差,放射野不宜太大,一般多採用局部照射。

(1)腫瘤根治劑量:上海醫科大學腫瘤醫院採用的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對腫瘤較大、退縮慢,可把局部劑量提高到50Gy左右。

(2)預防照射:十多年來根據Rosenberg-Kaplan假設認為腫瘤是單中心發生的,主要沿鄰近淋巴結轉移,因此放射治療不僅要包括臨床發現腫瘤的區域,而且要對鄰近部位淋巴結區域進行預防照射,這種觀點的改變,使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。

(3)放射線的選擇:目前多採用60Co或4~8MeVX線。

2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治療

(1)腫瘤的根治劑量及放療原則:非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量,不像何杰金氏病那樣明確,諸多的臨床報導所採用的劑量亦很不統一。對於瀰漫型非何杰金氏淋巴瘤,可給予40~50Gy/5~6周,對於濾泡型可以酌減,尤其原發於淺表淋巴結。但對於瀰漫型組織細胞型,因對放射不敏感,易發生局部複發,局部控制量應50~60Gy。若巨大腫塊或照射後殘留,局部追加劑量5~10Gy。對於原發於頭頸部的可給予45~55Gy。

(2)結內型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:根據組織學上的預後好差和分期不同,其放療原則為:①預後好I、Ⅱ期:大多採用單純放療,主張採用累及野照射,不一定採用擴大野照射。②預後好,Ⅲ、Ⅳ期:大多採用化療。若治療前病灶大於7~10cm或化療後病灶不能全消的患者,可以加用局部放療。③預後差,I、Ⅱ期:採用強烈聯合化療加累及野照射,放療後再加聯合化療。④預後差,Ⅲ、Ⅳ期:本型淋巴瘤發展較快,故應早期用強烈化療,病灶若不易全消,可以再補充局部放療。

(3)結外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:原發於咽淋巴環的早期病例可用放射治療來控制,放射治療應包括整個咽淋巴環及頸淋巴結,一般給予腫瘤量40~60Gy,原發於鼻腔的病灶,照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇,預防照射鼻咽,以鼻前野為主野,二耳前野為副野,腫瘤根治劑量為55Gy/5~6周,預防劑量為40~45Gy;原發於上頜竇的病灶,設野同上頜竇癌,較上領竇癌照射範圍大些,腫瘤根治量55Gy/5~6周,放療後不作手術治療,腹腔原發性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差,多與手術或化療聯合應用。放射治療技術因病變部位而異,可行全腹腔照射、局部區域性照射及腫瘤區照射。其適應症為:①根治性手術,腫瘤侵犯漿膜或有區域淋巴結受累。②根治性手術,為多中心病灶,或腫塊直徑>7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術後局部複發。其放射劑量,大多數作者認為在25Gy~50Gy,而以35Gy以上較好。預防量一般要在30Gy以上,治療量一般要在40Gy以上,劑量過低,達不到預防和治療作用。

(五)中藥治療 大量臨床實踐證明,對中晚期病人進行大劑量放、化療,或對產生耐藥的患者再次進行化療只能導致虛弱的生命更加垂危,加速了患者死亡。臨床常常可以見到,患者死因不是因為癌症本身造成,而是由於不科學、不恰當的殺傷性治療所致。如肝癌多次介入後出現腹水黃疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化療後導致呼吸衰竭而死亡;胃癌腸癌化療後噁心嘔吐,患者更加衰竭而死亡;白血球下降,患者感染而死亡等。

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