韋氏環
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惡性淋巴瘤臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。惡性淋巴瘤淋巴結和結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤，來源於淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見，但近年來新發病例逐年上升，每年至少超過25000例，而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發病率可高達11/10萬～18/10萬，略高於各類白血病的總和。在美國每年至少發現新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，占所有惡性腫瘤死亡位數的第11～13位，與白血病相仿。而且，惡性淋巴瘤在我國具有一些特點：①發病和死亡率較高的中部沿海地區;②發病年齡曲線高峰在40歲左右，沒有歐美國家的雙峰曲線，而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所佔的比例低於歐美國家，但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所佔比例很低，瀰漫型占絕大多數;⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤佔34%，與日本相近，遠多於歐美國家。
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韋氏環的原因
病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學因素異常是發病的重要因素。接受腎移植並用免疫抑制可誘發，或可因淋巴結長期反覆發作非特異性反應增生而激發。
韋氏環的診斷
(一)惡性淋巴瘤的主要症状或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累，NHL除橫膈上、下淋巴結受累外，經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。
(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛，疼痛部位局限於受累區域。
(五)除淋巴結腫大外，體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。
韋氏環的鑒別診斷
應注意與淋巴結核，其它炎性淋巴結炎，巨大淋巴結增生及其它惡性腫瘤的淋巴結轉移相鑒別
(一)惡性淋巴瘤的主要症状或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累，NHL除橫膈上、下淋巴結受累外，經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。
(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛，疼痛部位局限於受累區域。
(五)除淋巴結腫大外，體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。
韋氏環的治療和預防方法
(一)治療原則
1.何杰金氏病的治療原則
(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治療為主，如有大的縱隔腫塊，應採用化療與放療綜合;病理為淋巴細胞消減型，應用全淋巴結放射。
(2)ⅡB期：一般採用全淋巴結放射，也可單用聯合化療。
(3)Ⅲ1A：單純放射治療。
(4)Ⅲ2A期：放射與化療綜合治療。
(5)ⅢB期：單用化療或化療加放療。
(6)Ⅳ期：單用化療
2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則
(1)低度惡性：①I、Ⅱ期：大多採用放療，放療後應用化療不能解決數年後仍複發的問題。②Ⅲ、Ⅳ期：大多採用化療。
(2)中度惡性：I期病人可單用放療。Ⅱ期以上採用以阿黴素為主的化療方案。
3.手術作為治療手段的惡性淋巴瘤適應症很局限，而且治癒率也低，常需輔以放療或化療。
(二)外科治療
1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術治療
原發性胃腸道惡性淋巴瘤應強調手術治療。可明確病變部位、切除病變組織和制訂治療計劃，淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除應慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應系膜。對於切除不盡的瘤體，可於術中置銀夾固定，以便術後放療。
2.泌尿生殖系統惡性淋巴瘤的手術治療
原發於腎臟、膀胱、睾丸、卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術切除，術後再給放療或化療。
3.脾臟惡性淋巴瘤的手術治療
原發於脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術前與其他脾腫瘤較難鑒別，術後病理回報可以確診。I～Ⅱ期病例單純手術切除5年生存率為40%，若術後輔以化療或放療可提高到60%。
(三)化學治療
1.何杰金氏病的化療：
近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步，最主要是由於治療策略上的改進和有效聯合化療方案的增多。目前多數研究單位對Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治癒率已超過50%。單藥對何杰金氏病的療效一般在40%～70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解，如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基苄肼)為38%，VCR為36%、VLB(長春花鹼)為30%，但療效很少能超過半年以上。
聯合化療主要適用於ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新鹼(O)、甲基苄肼(P)、強的松(P)，簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果，藥物必須足量並按規定時間給予。儘管2～3個周期治療後大多數病人已達完全緩解，通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解後無論如何也應再治療2周期。近年來的研究表明，最有效的聯合化療方案為按照MOPP構成原則組成的阿黴素(A)、博萊黴素(B)、長春花鹼(V)加氮烯咪胺(D)，簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%，與MOPP方案無交叉耐藥性，對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%～80%可緩解。
2.非何杰金氏淋巴瘤的化療
目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由於NHL的組織學類型複雜，病人個體的差異也很大，因此在選擇治療方案時對於腫瘤的惡性程度、發病部位、病人的一般狀況。如：年齡、有無全身症状及骨髓功能是否健全等因素都應考慮到。
(1)低度惡性淋巴瘤的治療：這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長，宜選用較緩和的化療方案，對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯合方案。特別是初治病人一定要爭取達到完全緩解或部分緩解，還要避免不必要的治療、以防止和減少遠期毒性或骨髓抑制。
(2)中度惡性淋巴瘤的治療：可佔NHL的60%，在西方國家大部分為B細胞來源，但可有20%為T細胞來源，這些病人有時被稱之為「周圍T細胞淋巴瘤」。多數學者認為，影響進展性NHL預後的重要因素有：病人的一般情況，腫塊是否超過10cm，多處結外器官受侵、B症状等。年齡也是影響預後的因素，可能與對治療的耐受性有關。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致。可選用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%～80%。對於瀰漫性組織細胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。
(3)高度惡性淋巴瘤的治療：這組病人的治療相當困難，化學治療對兒童病人療效較好，有效率可達85%～95%，但多在1年內複發。免疫母細胞淋巴瘤是一預後差的亞型，好發於兒童及年輕人，中位年齡為24.5歲，男女之比可高達2.5～5：1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發生率高達42%，最後約50%轉為白血病。目前常採用與急性白血病相似的方案來治療此病，即積極的誘導治療、鞏固治療、早期中樞神經系統預防以及長期維持治療。
小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比瀰漫型大細胞淋巴瘤更少見，較好的化療方案為COM和COMP方案。
(四)放射治療
1.何杰金氏病的放射治療
放射治療原則除根據分期而定外，還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位於右上頸，因膈下侵犯機會較少，可單用斗篷野;如病灶位於左頸，因膈下侵犯多見，故照射範圍除斗篷野外，至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理屬於混合細胞型或淋巴細胞缺乏型，則在用全淋巴區照射後最好加用化療。對於年齡小於10歲或大於60歲的病人，因對放射耐受差，放射野不宜太大，一般多採用局部照射。
(1)腫瘤根治劑量：上海醫科大學腫瘤醫院採用的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對腫瘤較大、退縮慢，可把局部劑量提高到50Gy左右。
(2)預防照射：十多年來根據Rosenberg-Kaplan假設認為腫瘤是單中心發生的，主要沿鄰近淋巴結轉移，因此放射治療不僅要包括臨床發現腫瘤的區域，而且要對鄰近部位淋巴結區域進行預防照射，這種觀點的改變，使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。
(3)放射線的選擇：目前多採用60Co或4～8MeVX線。
2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治療
(1)腫瘤的根治劑量及放療原則：非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量，不像何杰金氏病那樣明確，諸多的臨床報導所採用的劑量亦很不統一。對於瀰漫型非何杰金氏淋巴瘤，可給予40～50Gy/5～6周，對於濾泡型可以酌減，尤其原發於淺表淋巴結。但對於瀰漫型組織細胞型，因對放射不敏感，易發生局部複發，局部控制量應50～60Gy。若巨大腫塊或照射後殘留，局部追加劑量5～10Gy。對於原發於頭頸部的可給予45～55Gy。
(2)結內型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：根據組織學上的預後好差和分期不同，其放療原則為：①預後好I、Ⅱ期：大多採用單純放療，主張採用累及野照射，不一定採用擴大野照射。②預後好，Ⅲ、Ⅳ期：大多採用化療。若治療前病灶大於7～10cm或化療後病灶不能全消的患者，可以加用局部放療。③預後差，I、Ⅱ期：採用強烈聯合化療加累及野照射，放療後再加聯合化療。④預後差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤發展較快，故應早期用強烈化療，病灶若不易全消，可以再補充局部放療。
(3)結外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：原發於咽淋巴環的早期病例可用放射治療來控制，放射治療應包括整個咽淋巴環及頸淋巴結，一般給予腫瘤量40～60Gy，原發於鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇，預防照射鼻咽，以鼻前野為主野，二耳前野為副野，腫瘤根治劑量為55Gy/5～6周，預防劑量為40～45Gy;原發於上頜竇的病灶，設野同上頜竇癌，較上領竇癌照射範圍大些，腫瘤根治量55Gy/5～6周，放療後不作手術治療，腹腔原發性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差，多與手術或化療聯合應用。放射治療技術因病變部位而異，可行全腹腔照射、局部區域性照射及腫瘤區照射。其適應症為：①根治性手術，腫瘤侵犯漿膜或有區域淋巴結受累。②根治性手術，為多中心病灶，或腫塊直徑>7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術後局部複發。其放射劑量，大多數作者認為在25Gy～50Gy，而以35Gy以上較好。預防量一般要在30Gy以上，治療量一般要在40Gy以上，劑量過低，達不到預防和治療作用。
(五)中藥治療 大量臨床實踐證明，對中晚期病人進行大劑量放、化療，或對產生耐藥的患者再次進行化療只能導致虛弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。臨床常常可以見到，患者死因不是因為癌症本身造成，而是由於不科學、不恰當的殺傷性治療所致。如肝癌多次介入後出現腹水、黃疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化療後導致呼吸衰竭而死亡;胃癌、腸癌化療後噁心、嘔吐，患者更加衰竭而死亡;白血球下降，患者感染而死亡等。
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