骨血管肉瘤

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骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤惡性血管內皮瘤,為起源於骨內血管內皮細胞的高度惡性骨腫瘤,早期能轉移到肺。Mallory(1908)首先描述,此瘤罕見。

目錄

骨血管肉瘤的病因

(一)發病原因

病因不詳。

(二)發病機制

1.肉眼觀察 腫瘤出血性海綿樣組織構成,呈紫紅色或暗褐色,質地脆而柔軟,有時呈肉芽狀,伴有新生而雜亂的小血管,與周圍組織界線不清楚,無明顯包膜

2.鏡下所見 腫瘤由無數相互吻合的血管腔隙組成,腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內皮細胞分化較好時,腫瘤組織中有圓形或裂隙血管腔,周圍有圓形或橢圓形不典型的內皮細胞,較正常細胞肥大,輕度異型性。核圓形或橢圓形,染色質增多,核仁明顯,胞質豐富,淺染或呈細顆粒狀。分化較差的細胞呈梭形,有明顯間變核分裂多,無形成血管腔的傾向或僅見小腔隙,但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓,並見嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團,說明瘤細胞是血管壁的嗜銀纖維增生。

骨血管肉瘤的症状

開始症状輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,但症状仍不明顯。從出現症状到就診時間一般為2~8個月,個別晚者可達3年,一旦出現症状則發展較快。主要表現為局部疼痛腫脹,有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音壓痛明顯,肢體運動障礙。隨著腫瘤的發展,骨破壞進行性加重,穿破骨皮質,出現軟組織腫塊,逐漸長大,界線不清,觸痛,皮溫增高,靜脈怒張,進而病理性骨折,肢體功能喪失。位脊椎者,椎體塌陷,病理壓縮骨折,骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經,引起截癱神經麻痹,大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移,多通過局部蔓延、部分病例順血行遠處轉移主要到肺。

本病起病緩慢,症状輕微,以鈍痛和腫脹為主,逐漸加重,可觸到血管搏動或聽到血管雜音,壓痛明顯。影像學表現為散在分布不規則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞,有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現大量雜亂新生血管叢或池,臨床應考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數互相吻合的血管腔隙,腔壁襯以增生異形性內皮細胞組成,嗜銀染色顯示血管壁的輪廓,並有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團,則在組織學上即可確診為骨血管肉瘤。

骨血管肉瘤的診斷

骨血管肉瘤的檢查化驗

影像學表現:單發性病變侵犯骨的一部分,以長骨干骺端多見。多發性病變可侵犯多骨的大部分。位脊椎者,可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞,邊緣模糊,嚴重者常出現病理性骨折,椎體可壓縮變扁,椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質向軟組織擴展時,可出現殘留的三角形骨膜反應,軟組織的腫脹和腫塊十分明顯,其中無鈣化影。瘤骨周圍常出現粗細不均,長短不等的放射狀骨針與骨幹垂直,可有單層線狀骨膜反應。

血管造影可出現大量不規則而迂曲的腫瘤血管動靜脈瘺靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的徵象。

骨血管肉瘤的鑒別診斷

此瘤應注意與纖維肉瘤骨巨細胞瘤毛細血管擴張骨肉瘤惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉移癌等相鑒別。

骨血管肉瘤的併發症

可發生病理性骨折腫瘤侵犯脊髓時可引起截癱神經主要麻痹

骨血管肉瘤的西醫治療

(一)治療

1.手術治療 此病是一罕見的高度惡性骨腫瘤,易發生早期轉移,預後不良。因此。一經確診,在未發現轉移灶時,治療應以手術切除為主,只要全身情況和各器官功能尚好,能耐受手術而無手術禁忌者,宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。位脊椎截癱者,宜儘早手術切除腫瘤椎骨脊髓減壓,脊椎內固定術。

2.放射治療 此瘤對射線有一定的敏感性,放療有一定的療效。對已發現有轉移灶,或病變範圍廣泛手術切除困難,或難以手術徹底切除的部位或不能耐受手術者,均可施行放療。對手術切除不徹底者,可輔助放療,以提高療效。

3.化學藥物治療 手術後或放療後的病人可配合化療,提高療效。已有全身轉移而失去手術或放療時機的病人,仍可進行姑息性化療,以減輕痛苦,改善生存質量。

(二)預後

易發生早期轉移,預後不良。

骨血管肉瘤吃什麼好?

骨血管肉瘤食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

參茸炖龜

材料:龜肉500克,人蔘10克,鹿茸3克,苡米50克,調料適量。製法:將龜宰殺,去頭、爪及內臟,洗淨,切塊,諸藥布包同放入鍋中,加生薑、清水等,煮開水後去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,調入食鹽味精適量。

八珍雞湯

材料:母雞1000克,當歸白芍熟地川芎白朮甘草各6克,党參茯苓各10克,生薑3片,調料適量。製法:將雞肉洗淨,切塊,放沙鍋中,加生薑、諸藥(布包)及清水適量,武火煮沸後,轉文火炖至雞肉爛熟,去藥包,調入食鹽、胡椒粉、味精即成。

歸參炖雞

材料:母雞500克,當歸10克,三七參10克,調味料適量。製法:將雞肉洗淨,切塊,放沙鍋中,加生薑、諸藥(布包)及清水適量,武火煮沸後,轉文火炖至雞肉爛熟,去藥袋,調入食鹽、胡椒粉、味精即成。

骨血管肉瘤患者吃什麼對身體好?

(1)宜多吃具有抗骨腫瘤作用的食物:山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、鱉、龜、沙蟲、鹿血、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消腫作用的食物:蘆筍、藕、慈姑山楂獺肉鷺肉、蟹、鱟、海龜、海蛇。

(3)宜吃預防放療化療副作用的食物:蜂乳核桃獼猴桃銀耳、香姑、大頭菜、花粉

骨血管肉瘤患者吃什麼對身體不好?

(1)忌煙、酒。

(2)忌辛辣刺激性食物,如蔥、蒜、姜、花椒辣椒桂皮等。

(3)忌肥膩食物。

(4)忌發物

參看

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