門靜脈血栓形成
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門靜脈血栓形成(portal thrombosis，PT)可發生於門靜脈的任何一段，是指在門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓形成。門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝外型門靜脈高壓症的主要疾病。臨床較為少見。近年來隨著彩色都卜勒的廣泛應用和診斷水平的提高，病例報告數日漸增多，病因可能與全身或局部感染及門靜脈淤血有關，還可見於肝膽術後和脾切除術後，臨床上仍有半數以上的病例找不到病因。門靜脈血栓形成分為原發性和繼發性，根據部位可分肝內和肝外,根據發病情況可分急性和慢性，臨床上以繼發性門靜脈血栓形成相對多見，多繼發於慢性肝病及腫瘤疾患，肝外門靜脈阻塞多繼發於肝內型的門靜脈高壓症。臨床表現以腹痛為主，其輕重決定於血栓形成的部位、急緩、範圍和栓塞的程度，單純的肝外門靜脈阻塞最突出的症状為食管胃底靜脈曲張出血。因本病無特徵性表現，臨床上很容易誤診。
目錄 |
門靜脈血栓形成的病因
(一)發病原因
門靜脈血栓形成的病因很複雜，主要有炎症性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術後、外傷性及原因不明性等。25%～30%的成人門靜脈血栓病例繼發於肝硬化。嬰幼兒門靜脈血栓多繼發於先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血症、闌尾炎等。PT可分為原發性與繼發性兩種。原發性多與血液高凝狀態有關。國外報導372例繼發性腸系膜靜脈血栓形成患者，發現周圍靜脈炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手術與門靜脈高壓是發生的主要因素，且以脾切除術後為常見。局部因素在PT形成的危險因素中佔40%，局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分類：局部感染灶、門靜脈系統損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發PT為最多。PT還可見於妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。有學者認為至少有1/3的PT患者是多種危險因素聯合作用的結果。
1.門靜脈高壓症 多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由於門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。
2.腹腔感染 為腸道感染性病灶的細菌進入門靜脈系統所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血症，成人常見的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術後感染等。
3.腹部手術及外傷 各種腹腔的手術均可導致門靜脈系統的血栓形成，特別是脾切除術後最常見。可能與術後血小板增多和血液黏稠度升高有關。脾切除術後門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降加速了血栓的形成。此外，術後擴張的脾靜脈內血流緩慢，在高凝狀態下又促成了脾靜脈血栓形成。
4.血液處於高凝狀態 腹部腫瘤，特別是結腸及胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統的高凝狀態，可導致血栓形成。近年來還發現遺傳性凝血功能紊亂也參與門靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.腫瘤等壓迫門靜脈 腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細胞癌)壓迫、腸扭轉等導致門靜脈系統血流受阻，致門靜脈血栓形成。
6.其他原因 包括原發性小靜脈硬化、脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長期服用避孕藥史，少見的因素有各種充血性心力衰竭、紅細胞增多症等。
7.原發性門靜脈血栓形成 少部分肝外門靜脈栓塞尚無明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或遊走行血栓性靜脈炎病史。
(二)發病機制
門靜脈阻塞可由PT、惡性腫瘤的侵犯(肝細胞癌栓)等引起，臨床上PT是造成門靜脈阻塞的主要原因。PT可發生在門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈及脾靜脈內。如果血栓僅局限於門靜脈主幹，且為緩慢形成的不完全性阻塞，臨床上可能不會發生嚴重的後果，將來可造成門靜脈系統壓力升高，血流經胃冠狀靜脈、食管靜脈至半奇靜脈，最後注入上腔靜脈，由此導致食管胃底靜脈曲張。如果門靜脈主幹和腸系膜上靜脈均有血栓形成，可引起明顯後果，嚴重者可以引起腸壞死，表現為腸壁增厚及腸系膜呈暗紅色，黏膜下充血、水腫、出血及腸黏膜剝脫等改變，伴有血性漿液性腹水，靜脈內可擠出新、老血栓。當脾靜脈血栓形成時，脾靜脈血流經胃底靜脈，最後注入門靜脈，進一步加重食管及胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈阻塞少見，由於側支循環豐富，亦較少引起出血，除非血栓原發於肝硬化者。其他原發因素引起的PT，即使肝外門靜脈或肝內較大分支發生阻塞，臨床上也很少影響肝臟的結構和功能，偶可致肝壞死，其主要原因是在門靜脈血栓形成部位快速建立側支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，一定程度上保證了向肝的血流供應。肝內門靜脈阻塞，常伴有肝臟結構及功能受損。
門靜脈血栓形成的症状
1.急性型 發病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒，可表現為突發性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主幹及肝內分支則可出現大量腹水。
2.慢性型 病人若渡過急性期，由於門-體靜脈建立了廣泛的側支循環——即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的症状。一般來說，脾臟腫大的程度取決於病程的長短;脾臟長期充血後，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進，臨床表現為不同程度的貧血、血小板計數減少。此時部分患者發生鼻出血，但很少發生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主幹和脾靜脈，則因門靜脈的血流經腰靜脈及腹膜後靜脈的側支循環進入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側支循環，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門靜脈高壓症大出血耐受性好，且由於血管彈性好，腹膜後形成自然分流快而豐富，第1次出血後，若遲至15歲後仍無出血複發，行消化道造影和內鏡檢查又無發生出血的先兆，手術並非都必須進行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他症状如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
本病臨床表現不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發性腹膜炎等。在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對於急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合併有血液高凝狀態，特別對於門靜脈高壓症斷流術後的患者，應警惕並發門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色都卜勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。
門靜脈血栓形成的診斷
門靜脈血栓形成的檢查化驗
1.當腸壞死合併細菌感染時，白細胞增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現電解質紊亂和代謝性酸中毒;當合併消化道大出血時，可有貧血。原發性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除術後的患者有時血小板明顯增高。
2.腹穿檢查 合併腸壞死時，可抽出血性腹水。鏡檢可見紅細胞，潛血陽性。
1.腹部X線平片 合併腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴張增粗伴氣液平面。
2.腹部B超 顯示門靜脈血栓形成的部位、大小、範圍。主要發現門靜脈主幹、脾靜脈殘端內和腸系膜上靜脈主幹增寬，靜脈內有異常回聲，為實質性不規則性強光點或等回聲光點。有門靜脈海綿樣變者，門靜脈主幹及分支消失，門靜脈為小而不規則的管狀結構所代替。
3.彩色都卜勒 門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內徑增寬並探及實質性回聲，血流變細，完全阻塞時血流信號消失，栓塞遠側靜脈擴張。
4.腹部CT 包括常規平掃及增強掃描(動脈期和靜脈期)。門靜脈血栓的CT典型徵象是門靜脈腔內出現不強化低密度條狀或塊狀病灶，並可見側支靜脈及異常腸段，正確率超過90%。同時可發現脾大或脾厚。
5.血管造影 直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、範圍，診斷率為63%～91%。在門靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑的充盈缺損或完全不顯影。梗阻遠端和脾靜脈擴張、迂曲、延長和移位。梗阻近段和肝內門靜脈分支不見造影劑充盈。脾臟內有大量造影劑滯留。
6.磁共振血管造影術 對於門靜脈系統的評價不僅十分準確，並且可以比超聲、CT提供更多的有關側支循環的信息。可以了解門靜脈系統通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發性分流等。敏感性和特異性極高。
門靜脈血栓形成的鑒別診斷
1.急性腸梗阻 表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發性加劇，體檢可見腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進呈氣過水聲或金屬音調。麻痹性腸梗阻時，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內有多個階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術史。
2.慢性膽囊炎 疼痛部位多位於右上腹，可放射至右側背部和肩胛區。疼痛常在進食油膩食物後加重。B超或CT等檢查可確立診斷，有時可發現與膽囊結石並存，而胰腺的形態正常、胰管無擴張表現。但必須指出少數患者慢性膽囊炎、膽囊結石與慢性胰腺炎可同時存在。
3.慢性胰腺炎 胰腺癌患者臨床上所表現的上腹飽脹、隱痛、腹瀉及消瘦等症状並非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述症状，並且後者也可出現黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難。但慢性胰腺炎一般病史較長，且有反覆發作史，腹瀉和消瘦症状僅在經歷較長病程後才顯著。胰腺癌病程較短，無反覆發作史，消瘦則較早出現。胰腺炎時腹部X線平片可發現胰腺鈣化點。B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學檢查可確定診斷。必須指出，慢性胰腺炎可演變為胰腺癌。
門靜脈血栓形成的併發症
食管、胃底靜脈曲張並破裂出血是門靜脈血栓形成的常見併發症，嚴重威脅患者生命，且在第1次出血停止後，有複發出血的可能，但並非是每一例患者必有的症状。
門靜脈血栓形成的預防和治療方法
積極治療原發病，是預防門靜脈血栓形成的關鍵。
門靜脈血栓形成的西醫治療
(一)治療
門靜脈血栓形成的急性型，宜行內科治療，如抗凝、祛聚、溶栓、解痙，對發生出血的病例，應以止血、抗休克為主。
對慢性病例，總的目標是制止食管、胃底靜脈的破裂出血，搶救生命;降低門靜脈壓力，防止複發出血;解除脾功能亢進。
1.止血措施 針對出血，臨床醫師很難估計病人將出多少血，採用什麼方法能一勞永逸地防治出血複發，因此對發生出血者，即使是小量的嘔血或黑便，也應引起重視。首先採用內科療法，如病人靜息臥床、禁食、補充營養、止血劑應用、三腔二囊管壓迫(小兒可採用適當型號的Foley導尿管)，亦可在食管內鏡下向曲張靜脈注射硬化劑。後者簡便、安全、有效、可反覆進行。多數學者不主張緊急手術，傾向於盡量採取保守療法控制出血，待病情穩定後，再擇期做減壓術。
2.防治出血的手術 由於門靜脈血栓形成時肝功能損害多較輕，因而對分流手術的耐受性較好，效果亦可靠;而斷流術的遠期效果多不能令人滿意，因此對此類病人應首選分流術。在眾多的分流術中又如何選擇具體的方法呢?以下幾個方面供參考：①降壓穩妥、持久;②盡量要求符合生理;③留有餘地，一旦出血複發，尚有補救措施。以下就幾種手術做一簡單介紹：
(1)門靜脈旁路術：亦稱短路分流，即在受阻的門靜脈遠近端之間架橋或短路吻合，使內臟的靜脈血流流入肝內門靜脈，從而恢復門靜脈血流的正常循環，符合生理。但必須在肝內表淺部位有可供吻合的相應口徑的門靜脈分支，國內目前尚未見報導。
(2)改良脾、大網膜肺固定術：日本學者Akita通過動物實驗證明，肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取並轉運血液的特性，其方式是接觸、粘連、側支血管形成、高壓狀態的血流被轉運、分流。1960年Akita設計、創用脾-肺固定術治療肝內型門脈高壓症和布-加氏症候群獲得成功。1983年鄭州大學許培欽引進並改良脾、大網膜肺固定術治療下腔靜脈膜性梗阻取得滿意效果，至1999年共手術治療布-加氏症候群及肝內性門靜脈高壓症202例，取得良好療效。
(3)腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管C形架橋術聯合冠狀靜脈、脾動脈結紮術：本手術亦稱「三聯術」，於進腹後，經網膜內胰腺上緣結紮脾動脈、冠狀靜脈和胰胃皺襞中的胃後血管支。若脾臟巨大，可行大部切除。用直徑1.0cm帶環的人工血管(Gore-Tex)行腸-腔C形架橋。自1990年以來鄭州大學第一附屬醫院及外院會診共做「三聯術」86例，獲得滿意效果。
3.腸切除術 主要針對腸系膜血栓形成患者有腸壞死時，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法。術後持續抗凝預防血栓再形成。
綜上所述,對門靜脈血栓形成及其產生的後果，多需外科治療，若條件允許，應首選門靜脈旁路術，它恢復了門靜脈血液的正常循環，但要求肝內必須有可供吻合的門靜脈分支，也要求手術醫師具備相應的操作技術和所需的人工血管。而改良脾-肺固定術不僅簡便、易行、便於推廣，且由於門-肺間側支循環是逐漸增多、增粗，分流量是逐漸增加的，機體內環境有一調節和適應過程，可能是肝性腦病發生率低於傳統門體分流術的主要原因之一。脾-肺固定術後，再發出血率不僅很低，且出血量較少。不言而喻，經胸入路，不僅對脾動脈結紮簡便易行，且因食管下段和賁門部暴露充分，對賁門周圍血管的離斷亦能更徹底和規範，這樣不僅可以有效防止術後近期出血，且由於阻斷了門-奇靜脈間的自然分流，減少了離肝血流，對維護肝臟功能也有裨益。脾動脈結紮或脾部分切除，由於保留了脾臟組織，就保留了脾臟功能，特別是對兒童脾臟免疫功能的保留，脾臟切除術後暴發性感染的預防，其意義不容忽視或低估。
改良的脾-肺固定術，省去腹部切口，減少了創傷，縮短了手術時間;附加了大網膜與肺的固定，使門肺間的側支形成更快、更多;又由於大網膜的固有特性，如粘連、遊走、包裹、填塞作用，對止血、炎症局限和防治膈疝等，均有積極意義。切脾、斷流術後，常有不明原因的高熱，而在脾-肺固定術後則少見。儘管在隨訪的病例中少數出現杵狀指，但無其他相伴症状。除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外，脾-肺固定術可適合於各種類型的門脈高壓症。
腸-腔C形人工血管架橋的優點：
(1)人工血管與自體血管之間的交角小於45°，符合血流動力學要求，而H形架橋易產生渦流，易發生血栓。
(2)門靜脈血栓形成後，門靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時降低系膜區和脾胃區的壓力，附加脾動脈結紮和脾部分切除、冠狀靜脈結紮，對防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進，均有緩解作用。
(3)對脾臟已切除的再發出血的病例，腸-腔分流術應屬最佳選擇。
(4)帶支架環的人工血管，分流口徑固定，有控制分流量的作用，此優於腸-腔側側分流。
(5)腸-腔C形架橋術，因脾臟的免疫、濾過等生理功能得以維持，術後再發病例，尚可再做脾-肺固定術以建立門肺分流來補救。
(二)預後
病程與預後與肝內門脈高壓症相似，肝功能受到一定程度的損害，預後較差。肝外門靜脈阻塞，預後取決於血栓的性質、部位、大小以及有無上消化道出血和其是否能得到及時有效的控制。
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