失鹽性腎炎

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失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙疾病,1944年由Thorn首次報導,故又叫Thorn症候群。它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型,最多見於慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質囊性病多囊腎腎鈣化等。

本病的突出臨床表現低鈉血症,可導致循環衰竭脈搏細速血壓下降或體位性低血壓昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力食欲不振噁心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,並常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應及時到醫院檢查治療。

診斷要點:

(1).臨床表現

1)大多發於成年人。

2)病人常到明顯無力納差、噁心嘔吐、體重下降、脈細弱、血壓低、易發生直立性低血壓虛脫暈厥。有脫水表現,肌痙攣,嚴生時精神錯亂、澹妄、 昏迷及尿毒症酸中毒

3)皮膚有明顯色素沉著且分布廣泛均勻,但口腔粘膜處輕。

4)有慢性腎臟病,最初腎功能正常或異常,經及時補納糾正,則腎功能可有逆轉,但最終進入終末期尿毒症。

(2).輔助檢查

1) 尿液:尿鈉及醛固酮增多,尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗正

2)血液:鈉、氯降低,鉀稍高,尿素氮肌酐正常或升高,pH及HCO3-降低。

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