色素絨毛結節性滑膜炎

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色素絨毛結節性滑膜炎

色素絨毛結節性滑膜炎

疾病名稱:色素絨毛結節性滑膜炎

英文名稱:

藥物療法:手術切除;放射治療  

目錄

輔助檢查】【鑒別診斷】【概述

色素絨毛結節性滑膜炎比較少見,有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20~40歲間。本病好發於膝關節踝關節,其次髖、跗間、腕、肘等關節,偶也見於滑囊和腱鞘。  

診斷

如仔細分析臨床表現,結合關節液和X線片檢查,診斷一般無困難。  

治療措施

本病的治療有手術切除和放射治療兩種。手術切除比較徹底,對結節型病例尤為適宜。放射治療對絨毛型較好,對結節型療效不佳。瀰漫性病變應切除全部的滑膜組織,才能避免複發。對於滑膜比較豐富、不易完全切除的膝關節絨毛型病變,可先將關節前、後方的滑膜組織盡量切盡,術後再進行放射治療,也可達到治癒的目的。對於膝關節瀰漫性結節型病變則應剪斷膝叉韌帶側副韌帶,將關節脫位後,再將前、後方的滑膜組織徹底切除,因結節型病變切除若不徹底,極易複發,而且有少數病例轉變為滑膜肉瘤者。對局限性病變,則僅切除局部的滑膜組織即可。  

病理改變

本病可能是一種介乎炎症和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎症。動物實驗證明,向關節腔內多次重複注入血液,即可產生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變。結節型者系由大量滑膜細胞構成,切除不徹底則易複發,故近似良性腫瘤

絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色,常明顯增厚,可達1cm以上。滑膜表面不平,常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長,最長可達1~2cm,在水中漂浮如鬍鬚狀;有的絨毛較短,互相融合成結節狀。結節的直徑自1cm至4~5cm不等。較小的結節呈紅棕色,較大的結節則呈黃白色,帶有鐵鏽斑。結節稍硬韌,剖面上可見漩渦狀纖維組織,偶見粘液變性裂隙。有些病例既有絨毛型病變,也有結節型病變。

按病變的分布範圍又可分為瀰漫性和局限性兩種。瀰漫性多見,少數為局限性。在瀰漫性病變中絨毛型和絨毛結節型,在局限性病例中,一般均為結節型。

顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。  

臨床表現

本病沒有明顯的全身症状,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部症状在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,一般病期以1~5年者最多,半數以上有外傷史。

本病的主要症状為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯。呈瀰漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。

膝關節受累時髕上囊髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入膕窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的瀰漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。

不論為瀰漫性或局限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值。  

輔助檢查

早期可見瀰漫性或局限性腫脹,有時可見圓形軟組織結節的陰影。晚期可見關節間隙狹窄、關節邊緣腐蝕和增生性改變,尚可有韌帶鈣化關節內游離體。  

鑒別診斷

但須與滑膜結核、RA、血友病性關節病、神經性關節病肌肉血管瘤、窩囊膕腫等鑒別。

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