神經鞘源性腫瘤
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神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經纖維瘤，其中惡性腫瘤有惡性施萬細胞瘤和神經源性肉瘤。
目錄 |
神經鞘源性腫瘤的病因
(一)發病原因
1.神經鞘瘤 來自於神經鞘的施萬細胞，生長緩慢。肉眼上，神經鞘瘤包膜完整與起源的神經纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈緻密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發囊性區，血管壁增厚並有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發出的小胞質突，Antoni B細胞缺少這些胞質突，但胞質豐富並有複雜的細胞器。
含黑色素的施萬細胞瘤除發生在脊柱旁溝外，也發生在椎管內。粒細胞瘤是神經鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報導了一例兩側脊柱旁溝同時發生的粒細胞瘤。
2.神經纖維瘤 神經纖維瘤較神經鞘瘤少，是由神經細胞和神經鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切麵灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學上，增生的神經膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網路，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數粗大胞質突的長形細胞構成，在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經纖維瘤是神經的瀰漫性梭形增大和(或)沿著神經走行分布的多發性腫物，脊柱旁溝的交感神經干、迷走神經、膈神經均可見到，但左側迷走神經的近側端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。
3.神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經源性腫瘤中，不到10%為神經源性肉瘤，腫瘤多位於後縱隔，偶可在前縱隔見到;附近的結構常受侵犯，並能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。
(二)發病機制
神經鞘瘤來源於神經鞘細胞，好發於脊神經後根和肋間神經，也可發生於交感神經和迷走神經，喉返神經。男女發病相似，多發於20～50歲者，左右胸腔發病率無差異。發生於胸部上方者多於下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發多於多發。良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類：神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位於神經干之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經干呈偏心性梭形膨脹，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經。神經纖維瘤多發於20～40歲，多為神經纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細胞成分也是神經鞘細胞，是由周圍神經纖維成分局限或瀰漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內縱隔神經纖維瘤往往是單發，這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大於椎間孔內部分。縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤：黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。後者被證實起源於神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%，多見於10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯，並能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。
神經鞘源性腫瘤的症状
神經鞘源性良性腫瘤，多數無症状，往往在常規胸部X線檢查時被發現，而少數病人其症状常是由於機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由於肋間神經、骨或胸壁受壓或被浸潤。咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓，Pancoast症候群是臂叢神經受累，Horner症候群是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長可出現脊髓受壓症状，下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現與脊髓壓迫有關的症状，但仍有一部分無症状。當腫瘤生長巨大或惡變時可佔據一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現胸悶、氣短、活動後症状加劇，並可導致喘鳴。肺受壓後部分不張，可反覆出現肺部感染，咳嗽、多痰、發熱、有些可出現急性呼吸困難。並且可使氣管移位，患側呼吸音消失，血氣分析提示低氧血症。由於心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈症候群。壓迫食管可出現吞咽困難。一般從無症状到有症状，為3個月～3年不等，有報導最長可達14年久。縱隔神經纖維瘤惡變者很少見。惡性神經鞘瘤因生長快，症状出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。
神經鞘源性腫瘤的發病年齡20～50歲，偶爾見於兒童。男女之間發病相似。但神經源性肉瘤，多傾向於發生在患有良性神經鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史後依據臨床表現不易診斷。確診主要依靠術後病理檢查。
神經鞘源性腫瘤的診斷
神經鞘源性腫瘤的檢查化驗
1.胸部X線 所見神經源性腫瘤表現基本相似，良性和惡性表現往往無明顯差異。正位X線片示胸腔內圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀，內緣常位於縱隔影內。側位片示：腫瘤位於脊柱旁溝區，界限清晰。相鄰的骨骼也可能發生變化(圖1)。
如：肋骨和椎體受侵蝕，椎間孔增大，肋間隙增寬，和肋骨外翻，但往往不能說明腫瘤性質，這是因為腫瘤生長對局部造成壓迫而引起的。椎弓根變扁，甚至椎弓根橫突椎體均有破壞，同時伴有椎間孔擴大，是後縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線徵象。上消化道鋇劑片亦顯示，食管扭曲的情況。
2.CT掃描顯示 腫瘤位於後縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉(圖2)。
多發性神經纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高(圖3)。
3.磁共振成像(MRI) 增強的T1和T2的影像可顯示：神經纖維瘤有一高密度特徵性外周區和中等密度的中央區，而神經鞘瘤為不均質的高密度區。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，後者還可以用來確定累及範圍。然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側胸內巨大神經源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤佔滿整個胸腔，縱隔向健側移位，氣管移位，受壓或變窄，患側肺受壓，常見患側胸內積液。
神經鞘源性腫瘤的鑒別診斷
神經纖維瘤病伴發胸腔內神經纖維瘤時，須與罕見的脊膜突出症相鑒別。因其有周身性神經纖維瘤的表現，故不難診斷。
神經鞘源性腫瘤的預防和治療方法
(一)治療
神經鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術切口時，首先要明確腫瘤的定位，神經源性腫瘤大多來自肋間神經，可參照X線所見選擇手術徑路。因腫瘤重量關係，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點的稍上方。神經源性腫瘤多位於後縱隔脊柱旁溝，如來源於第1，2，3肋間神經，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可佔滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經以下發生的神經源性腫瘤，則較易定位其來源。少數腫瘤可遠離脊柱旁溝到達後背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術的徑路。小的、無椎管內受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論採用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的胸膜，然後鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經或交感神經干。少數情況下要犧牲肋間動脈。神經鞘源性腫瘤手術主要有以下幾種切口:
1.胸後外側切口 適用於後縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發源的肋間為準。
2.胸前外側切口 適用於胸頂部腫瘤。
3.後背部縱行、橫行或弧形切口 適用於縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。
4.胸後外側切口+後背正中弧行或橫行切口 適用於後縱隔-椎管內啞鈴狀腫瘤全切除。
5.後胸壁胸膜外小切口 適用於後縱隔定位準確的小腫瘤。
6.胸部小切口，採用電視胸腔鏡切除縱隔內腫瘤 適用於縱隔內小腫瘤。
7.頸、胸部橫向半蛤殼狀切口 適用於頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。
8.胸骨正中部分劈開+雙側胸部前外切口 適用於前縱隔惡性神經源腫瘤累及雙側胸內臟器者。
後縱隔神經源小腫瘤，有人採用脊椎旁胸膜外切口施術，此法切口小、創傷小、術後恢復快，但因手術創口較小，顯露不充分，易造成術中止血困難，術後出現胸膜外血腫和肋間神經痛等，一般不宜採用。可是李國仁(1995)報導先天性外穿型後縱隔神經纖維瘤9cm×6cm×5cm採用胸膜外途徑完整切除位於骶棘肌內，後上縱隔的腫瘤，術中術後情況良好。對縱隔內小腫瘤採用電視胸腔鏡手術可克服上述缺點，目前正在擴大應用。採用進胸和胸腔鏡兩種方法手術時，通常可將覆蓋於腫瘤上的壁層胸膜切開，對腫瘤進行鈍性和銳性分離，大部分良性腫瘤均可容易地被摘除，但有時，則要切斷1個或多個交感或肋間神經干。
若手術前後發現椎管內有腫瘤侵入，無論是否有症状多採用椎體開窗術，取出椎管內腫瘤，再次開胸摘除後縱隔腫瘤。如手術困難，則採用經胸及椎板聯合切除術，同時切除胸內腫瘤及椎管內的侵入病灶。手術程序：胸部後外切口進胸後加後背部以病灶為中心的縱向或弧形切口，切斷一側椎旁肌群，切斷橫突及肋骨，切除椎板。因胸椎棘突向下斜行，上一個棘突壓在下一個椎板上，上下椎板呈瓦蓋狀重疊，切除胸椎椎板時，上下應多咬去1個棘突，咬除椎板時應自下向上進行。先切開棘間韌帶，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中線部的椎板逐漸變薄，以便切除。先用側角頭雙關節咬骨鉗從椎下一個須切除的椎板下緣，在黃韌帶以外咬去1片椎板後，辨認其走向，用刀向黃韌帶橫行切開，緊貼椎板前面放入硬膜剝離子，分離黃韌帶與硬脊膜外的脂肪間隙以免切除椎板時誤傷硬脊膜。然後從該間隙放入咬骨鉗，向上下逐步咬除椎板。後切口止血，探查椎管及脊髓。將硬脊膜顯露後剪開，即可見腫瘤，此時胸外科、神經外科醫師共同分離椎間孔內及椎管內、胸內部分腫瘤，內外結合即可切除腫瘤。術畢，硬脊膜如缺損較小可直接縫合，較大可採用闊筋膜修補。
張昌乾等(1986)對後縱隔-椎管內啞鈴狀神經源性腫瘤採用經胸腔一期全切除腫瘤的方法：在開胸後經探查，切開後縱隔胸膜顯露腫瘤，沿腫瘤包膜分離，直達腫瘤頸部(峽部)。先將縱隔部的腫瘤切除，後將近峽部的腫瘤保留1cm左右，行貫穿縫合以牽引椎管內腫瘤，將其四周軟組織分離，擴大椎間孔與腫瘤之間隙，避免損傷椎旁靜脈叢，再用剝離子分離腫瘤峽部並伸向椎管內，分離腫瘤的上下極，如腫瘤不大，將貫穿縫合腫瘤後的縫線進行適當的牽引，再用剝離子將椎管內腫瘤托出椎管外。如果腫瘤較大，則應將腫瘤上下兩端分別用剝離子托出椎管外。如腫瘤對神經根、根動脈、硬脊膜相連，根動脈先以銀夾夾閉，再切除腫瘤，術時不過分推壓和牽拉硬脊膜。如發生腦脊液漏，應妥善縫合。椎管內硬脊膜搏動良好顯示椎管內阻塞已解除，否則應行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直視下進行各項操作，故可避免脊髓的損傷。易控制出血，止血徹底，引流充分。
神經纖維瘤常比神經鞘瘤較難完整切除，但也應力爭盡量切除乾淨。筆者採用胸部後外切口，方便靈活暴露好，必要時可行橫斷胸骨、鎖骨或切除上下肋骨以便於手術操作。並可防止巨大腫瘤對心臟及大血管的直接壓迫而加重呼吸循環障礙。具體操作：①在腫瘤包膜下徒手快速剝離摘除腫瘤，解除腫瘤對心臟的壓迫，減少術中出血、滲血。表面血供豐富而與心臟大血管貼近則要十分謹慎。②如包膜內分離困難，則先行瘤內減壓，「腫瘤分塊切除」迅速降低瘤內壓。貼近心臟，及大血管者，則盡量在包膜內操作，待視野清晰後，再分別切除累及的心包，以及大血管外腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應行肺葉部分切除或肺葉切除。
惡性神經鞘瘤首先應行外科手術切除，對於一側頸、胸部啞鈴狀腫瘤，因腫瘤同時位於病人頸部及上胸部縱隔內，侵犯頸、胸部多臟器及主要動、靜脈、臂叢神經，手術風險大、難度高。我們設計採用一側頸、胸部橫向半蛤殼狀切口，上緣切口從頸中部向外側橫行，中線切口以頸白線、胸骨正中旁線為準，下緣切口為一側胸部第1～3肋間前外切口。分層切開一側頸、胸部的軟組織後，顯露頸部腫瘤組織，根據腫瘤向下延伸的情況，切斷鎖骨，2，3肋，肋胸關節部，再橫向切開第1，2或2，3肋間，使頸部至上胸部胸壁及其軟組織向外側翻轉，可充分暴露頸、胸部腫瘤。解剖頸內靜脈，給予切斷結紮或分離後給以保護，頸總動脈解剖後以紗布帶牽之，必要時可用於控制出血，進一步分離鎖骨下動、靜脈，使其與腫瘤組織逐漸分開，然後逐步將腫瘤分塊切除，直到徹底切除為止。對於腫瘤整塊包繞鎖骨下動、靜脈、臂叢神經者，則應儘力保護血管神經，避免損傷，力爭徹底切除。如有殘留，術中應行標記以便於術後行補充放療。如條件允許，可行鎖骨下動、靜脈搭橋術，可達到徹底切除腫瘤。
對位於前縱隔巨大神經纖維瘤惡變，並累及雙側胸腔者，因病變巨大，上腔靜脈、無名靜脈、主動脈、氣管均包埋在腫瘤之中，腫瘤侵及右心房、左右心耳，並將兩肺上葉壓迫成餅狀，我們採用胸骨正中劈開加雙側3，4肋前外經胸聯合切口施行手術。先剝離腫瘤與右心房、心耳的浸潤部，然後仔細解剖腫瘤與上腔靜脈間隙，逐步將其分離出，加以保護。注意心房、心耳的完整和防血管壁的損傷，如需徹底切除，則應行上腔靜脈搭橋術。隨後解剖無名靜脈，運用邊分離並保護大血管邊切除的方法，逐步擴大切除範圍，直到將氣管前及其兩側，升主動脈及兩側腫瘤組織全部切除。對累及右心房的腫瘤採用姑息性切除法，對殘留部分的腫瘤用氬氣電刀反覆燒灼，左側胸腔的腫瘤按上述方法逐步切除，注意保護鎖骨下動脈，防止損傷。惡性神經肉瘤術後應行放療。術後最常見的併發症是Horner症候群，特別是後上縱隔的腫瘤。椎管內生長的啞鈴型腫瘤術後應注意有無椎管內出血造成的脊髓壓迫。
(二)預後
手術的死亡率很低，為1%～2%。瘤體很大或惡性腫瘤會增加手術的風險和難度。良性腫瘤預後很好，而肉瘤多半在術後1年內死亡。
1.神經鞘瘤和單發性或多發性神經纖維瘤，包膜完整，手術切除徹底，外科切除後能治癒。
2.縱隔多發性纖維瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，則術後複發的機會較多，個別複發後再手術治癒率仍然較高。
3.神經源性肉瘤，或惡性神經纖維瘤手術切除不徹底，因術後行放療和化療療效均較差，故90%的病例在術後3個月～3年內複發，複發後再手術切除的可能性較小，則預後較差，但發生轉移者少見，1年生存率90%，3年生存率30%。
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