皮質素不足

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垂體前葉機能減退症(西蒙-席漢症候群)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床征群。

席漢症候群是一種常見的垂體疾病，發生於生育期婦女，且多有產後大出血史及休克史。Conreux 和Kan 報導，席漢症候群不僅可以發生於陰道分娩者，亦可發生於剖宮產術之後，在現代剖宮產率上升的今天，應引起產科醫師的高度重視。產後大出血致使的垂體缺血、梗死垂體對缺氧更加敏感，在高雌激素狀態下輕易出現血管痙攣，加之產後大出血致使低血壓，故使垂體缺血梗死。近年隨著分娩和護理技術的提高，嚴峻的席漢症候群已明顯減少，但輕症常在產後數年到十幾年才出現症状，或在無嚴峻應激情況下也許終生未能診斷席漢症候群病人，腺垂體(垂體前葉)可發生缺血壞死，而後纖維化形成瘢痕，剩餘較少的正常組織為無分泌功能的嫌色細胞，神經垂體(垂體後葉)常是正常的。席漢症候群時，性腺功能減退，女性卵巢明顯縮小。子宮、乳腺萎縮。因腺垂體病變所造成的各種激素分泌劇烈減少，甲狀腺激素、腎上腺皮質激素、性激素等分泌不足。

皮質素不足的原因

由於產後大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，使腺垂體組織缺氧、變性壞死，繼而纖維化，最終致使腺垂體功能減退的症候群，其發生率占產後出血及失血性休克患者的25%左右。近幾年研究顯示席漢症候群(Sheehan』ssyndrome)的發生，並非僅與腺垂體功能減退有關， Otsuka 報導40%的患者顯示出整個腺垂體功能均有減退徵象，其中50%顯示神經垂體功能亦有不同程度的異常。垂體瘤，下丘腦病變，垂體缺血性壞死，蝶鞍區手術放療和創傷，感染和炎症，糖皮質激素長期治療，垂體卒中等。

妊娠期垂體增生肥大，需氧量增多，分娩時達到高峰，以此對缺氧特殊敏感。分娩後垂體迅速復舊，血流量減少，其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血，引起失血性休克、周身血液供應減少或斷絕，腺垂體組織細胞變性壞死，使腺垂體及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少，致使各類激素所作用靶器官的功能過早退化並引起一系列症候群。腺垂體功能減退的病理變化因產後出血的程度和病程長短而有所不同。早期病變為出血、變性、壞死晚期為纖維組織增生，或殘留少數囊性變的上皮細胞。甲狀腺、腎上腺皮質、卵巢等皆明顯萎縮。甲狀腺濾泡少，上皮細胞扁平腎上腺皮質束狀帶和網狀帶變薄卵巢僅見少許初級卵泡及白體，無排卵子宮萎縮，肌壁薄，內膜亦薄，腺體少，間質纖維增生其餘臟器亦可有不同程度的萎縮。

垂體位於蝶鞍內，上與第三腦室底部、丘腦下部、視交叉相鄰，下為蝶竇，兩側有海綿竇、頸內靜脈及第3、4、5、6 對腦神經。垂體主要有腺垂體和神經垂體兩部分組成，兩者皆有內分泌功能。已知垂體分泌的激素有：促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、生長激素(GH)、黃體生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)、泌乳素(PRL)、人類促黑素細胞激素(MSH)及多種活性肽。成人垂體重量0.6～0.8g ，妊娠期垂體增生肥大，體積可增加20%～40% ，重量可達1.0～1.2g ，由腺垂體分泌的激素如泌乳素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素、促黑素細胞激素血液中的含量均有增加神經垂體所產生的縮宮素和加壓素無改變。由於妊娠期垂體的增大，垂體需氧量增多，到分娩期需氧量達高峰，因此對缺氧特殊敏感。分娩後隨著胎兒胎盤排出體外，血液中胎盤分泌的各種激素濃度驟然下降，垂體迅速復舊，血流量減少。此時如發生大出血，出現失血性休克，周身循環衰竭，由於神經垂體有動脈直接供應，而腺垂體是靠垂體門脈系統供應血液，故在出現大出血時，腺垂體血流量銳減，極易發生缺血壞死。當產後發生大出血，出現休克時，交感神經反射性高興引起動脈痙攣收縮甚至閉塞，使垂體血液供應顯著減少，甚至斷絕，血栓形成，致使腺垂體血液及下丘腦激素的供應顯著減少，若時間較長不能及時恢復血供，則腺垂體缺血壞死，功能喪失。

皮質素不足的診斷

症状體征

腺垂體的代償功能較強，死範圍<50%時沒有臨床症状，>75%時臨床症状極稍微，只有當組織壞死超過90%以上時才有明顯症状，破壞面積達95%者，則症状嚴峻，腺垂體功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其後影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。發病年齡多在20～40 歲生育期，閉經可發生在產後3 個月～32 年，經產婦多於初產婦，農村多於城市。因腺垂體病變所造成的各種激素分泌減少，其程度各有不同，其相對應的靶器官功能低下的臨床體現則不徹底平行，發病早晚不一，症状輕重不同，早期症状稍微，不易確診。典型患者體現為：在產後大出血休克後產褥期，長期衰老乏力，最早為無乳汁分泌，然後繼發閉經，即使月經恢復，也經常稀少，並繼發不孕。性慾減退，陰道乾燥，交媾困難。陰毛、腋毛脫落，頭髮、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍，畏寒、無汗、皮膚乾燥粗糙，食欲不振、食少、便秘，體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。多數患者有水腫、體重下降，少數有消瘦惡病質。

有產後大出血史或休克史，上述典型的臨床體現和體征，結合實驗室檢查即可確診。

實驗室檢查：

1.垂體激素檢測 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。

2.甲狀腺激素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH 減低。

3.腎上腺激素檢測皮質醇、尿17-羥、17-酮下降，空腹血糖降低。

4.性激素檢測雌激素、孕激素、丙酸睾酮均降低。

5.血常規常有血紅蛋白、紅細胞減少，血細胞比容下降。

6.免疫學檢測至今未證實席漢症候群的發生與自身免疫有關，免疫學檢測表白患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。

7. 腺垂體儲備功能測定

(1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)高興試驗：原理是TRH 能刺激垂體前葉產生TSH 及PRL，將TRH l00～200μg 溶於生理鹽水2ml 中靜脈推注，分別與注射前和注射後15、30、60min 各抽血3ml，測定TSH 及PRL 基值及用藥後該值的變化。結果：正常在注射後TSH 20～30min 達高峰，峰值為6.5～20.5min/L，假如注射TRH 後無明顯升高，提示腺垂體儲備功能不足。PRL 基礎水平<25μg/L，在注射TRH 後30min 上升到40μg/L，如無明顯上升或上升不明顯，則提示垂體功能不足。

(2)黃體生成釋放激素(LH)高興試驗：用LHRH 50～100μg 溶於5ml 生理鹽水中靜脈推注，分別於注射前和注射後15、30、60、90min 各抽血3ml，採用放射免疫法測定FSH 及LH。正常者注射後30min FSH 和LH 上升2～4 倍，如無反應，則提示腺垂體功能差。

8.其餘血液檢查血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數偏高。

其餘輔助檢查：

1.影像學檢測超聲檢測可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X 線顯示蝶鞍無明顯變化，顱腦 CT、MRI 顯示垂體萎縮變小，MRI 顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲，稱為「空狀蝶鞍」。

2.其餘基礎體溫下降，體現為單相。心電圖、超聲心動圖、心功能檢測也許有心肌缺血的體現。

3.陰道塗片顯示雌激素水平低下。

4.尿液檢查 24h 尿液中17-KS，17-OH 明顯降低。

皮質素不足的鑒別診斷

1.原發性性腺功能減退常見的引起原發性性腺功能減退的原因，是與47，XXY核型有關的輸精管發育不良，這種核型通過母體(少數是父體)非分離性減數分裂獲得一條額外的X染色體。臨床特徵在第261節性染色體異常中討論。青春發育以前，大多數患者的診斷仍不明確，直到性發育異常或因不育而檢查時才注意到。當達到正常的青春發育期，促性腺激素提高，然而睾酮仍低於正常或處於正常低水平。

2.原發性甲狀腺功能減退由甲狀腺疾病為原因引起的甲狀腺激素缺乏症是日常生活中比較常見的疾病。這種由甲狀腺素嚴重不足與心臟病、腎病情況引起的水腫不同，以用手指壓皮膚不留凹陷為特徵。

3.原發性腎上腺皮質功能低下稱艾迪生病(Addison』s disease)，中醫屬黧黑黑干黑曾範疇。是由腎上腺皮質功能低下引起的一種全身性疾病，表現為血壓低，全身乏力，皮膚及黏膜色素沉著等。

4.神經性厭食亦稱神經性食欲不振，以長期原因不明的厭食，顯著的體重減輕為其特徵。發病年齡在10歲以上，女性青少年為多見，若不及時治療，可導致嚴重的營養不良與極度衰竭，影響青少年的身心健康與發育。原因還未完全查明的精神障礙﹐特徵是為保持體型瘦削而長期過分節食或拒食﹐以致造成體重銳減﹑營養缺乏﹑代謝和內分泌功能紊亂﹐嚴重時可危及生命。多見於青少年期﹐女性患病率遠高於男性。經適當治療可以康復。

5.顱內感染顱內感染性疾病均以頭痛、腦膜刺激征為主要特點，包括腦炎、腦膜炎、中毒性腦病、腦蛛網膜炎等。眩暈並非必有的症状。一般眩暈在化膿性腦炎特別是小腦膿腫、顱後凹蛛網膜炎及小腦橋腦角蛛網膜炎中最常見。