甲狀腺功能亢進性心肌病
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甲狀腺所分泌的甲狀腺激素對機體許多器官的代謝和生理活動都有不同程度的影響，其中對心血管系統的影響甚為突出。甲狀腺功能亢進(hyperthyroidism)時，體內T3和(或)T4持續升高對心臟傳導系統和心肌細胞的作用可致一系列的併發症，從而導致甲狀腺功能亢進性心肌病。
目錄 |
甲狀腺功能亢進性心肌病的病因
(一)發病原因 本病的病因目前尚未完全明確，自身免疫損傷、遺傳易感性和精神刺激等因素可誘發或導致本病。
1.發病機制
(1)甲狀腺激素興奮腺苷酸環化酶：甲狀腺激素的作用與兒茶酚胺相同，可興奮腺苷酸環化酶，使心肌收縮力增強。甲狀腺激素可直接作用於心肌，T3能增加心肌細胞膜上β受體的數目，促進腎上腺素刺激心肌細胞內cAMP的生成。甲狀腺激素促進心肌細胞肌質網釋放Ca2 ，從而激活與心肌收縮有關的蛋白質，增強收縮力。
(2)甲狀腺激素直接作用於心肌：這可使竇房結動作電位時間縮短;心房肌興奮性增加，不應期縮短而致房顫。實驗動物中，甲狀腺素可增加心房率,舒張期除極縮短。在甲狀腺激素的毒性和交感神經興奮性增高共同作用致竇性心動過速，而長期房顫和心動過速可致心肌病。
(3)甲狀腺激素加強糖原分解：甲狀腺激素使心肌糖原分解代謝加強，使心肌細胞糖酵解過程受挫，並使氧化磷酸化作用受抑，導致左室功能降低。
(4)甲狀腺激素對心臟具有正性變時、變力及變速作用：在早期可導致心率加快，心肌收縮力加強，心搏出量增多，心肌細胞肌球蛋白合成增多，心肌細胞肥大等變化。甲狀腺激素長期作用於心肌，將導致心臟耗能增多，心肌收縮力逐漸減弱，最終引起心力衰竭。甲亢病人出現心力衰竭時，心排血量下降，但其絕對值仍較正常為高，故屬高排血量性心力衰竭。當病情進一步加重時，心排血量可降至正常或低於正常。
2.病理 甲狀腺功能亢進症可導致心臟擴大，心肌肥厚。顯微鏡下發現心肌間質水腫，間質纖維化，可見到小灶狀心肌變性和壞死，伴有替代性纖維肉芽組織，無或僅有少量炎細胞浸潤。上述病理形態學改變較輕。動物實驗發現，給予大量甲狀腺激素之後，可導致心肌細胞肥大、變性，間質纖維化，少量淋巴細胞浸潤。電鏡下發現粒線體改變，肌漿網擴張等。
甲狀腺功能亢進性心肌病的症状
1.症状
(1)一般症状：甲狀腺功能亢進症患者常有怕熱、多汗、手指顫抖、情緒易激動、食慾亢進、多食、消瘦、肌無力、疲勞及腸蠕動亢進(偶爾腹瀉)等。
(2)心悸：常出現竇性心動過速，與代謝率增加呈正比，休息時心率仍增快。本病容易發生多種快速性心律失常，以房性、室性或房室結性過早搏動最多見，亦常發生陣發性或持續性心房顫動或撲動。
(3)呼吸困難：呼吸困難的發生與氧耗量大而肺活量少有關，這與因心力衰竭呼吸困難不同。病情嚴重者，可出現充血性心力衰竭的症状，如勞力性和夜間陣發性呼吸困難。
(4)心前區疼痛：心前區疼痛較輕，一般是一種沉重的痛感，有時可呈現典型的心絞痛。常由發作性心律失常所引起，亦可是甲狀腺功能亢進增加已有冠狀動脈粥樣硬化的心臟負荷所致(甲狀腺功能亢進患者本身合併高血脂者極少)。心前區疼痛可在甲狀腺功能亢進治癒後消失。
2.體格檢查
(2)突眼征：甲狀腺功能亢進患者眼征包括凝視，眼裂增大，眼球突出，瞬眼滯後，上眼瞼後縮，輕度鞏膜充血。浸潤性突眼系較嚴重表現，其特點是眼眶疼痛，流淚，異物感，怕光，眶後組織增生，突眼和眼外肌淋巴細胞浸潤，產生眼肌無力致使復視。
(3)血壓變化：收縮期血壓升高，舒張壓略降低，脈壓差增大，少數患者脈壓差很大，故可見明顯的周圍血管征。
(4)心率變化：心率通常為100～120次/min，甲狀腺功能亢進危象患者常可快至180～200次/min。
(5)心臟變化：甲狀腺功能亢進症導致甲狀腺功能亢進性心臟病時，由於心肌收縮力加強，體檢時可見強烈搏動的心尖，重者可擴散至胸壁，可聽到心尖區第一心音增強，出現心臟擴大，以左心室擴大為主，並出現心尖區收縮期二至三級吹風樣雜音。出現心功能不全的時候可出現肺底水泡音。當合併右心功能不全時，出現頸靜脈怒張、肝臟腫大及下肢水腫等。
(6)其他：皮膚濕熱、肌肉震顫等對診斷甚為重要，但在有些甲狀腺功能亢進性心肌病中，甲狀腺功能亢進症状可不很明顯，甚至無甲狀腺腫大和突眼等體征。
目前診斷標準尚未統一。
1.美國紐約心臟病協會提出甲狀腺功能亢進性心臟病診斷標準為
(1)已確診的甲狀腺功能亢進症。
(2)病者有下列病徵之一或多項：
①心臟增大。
②心律失常，如心房纖顫、房室傳導阻滯等，但僅有竇性心動過速或期前收縮不計入內。
③心力衰竭。
(3)除外其他原因的心臟病。
(4)治療甲狀腺功能亢進症奏效後，心臟病變基本治癒。
2.國內陳灝珠等提出的甲狀腺功能亢進心肌病診斷標準如下
(1)甲狀腺功能亢進伴房顫、頻發期前收縮或心臟擴大。
(2)高輸出量頑固性心功能衰竭而無其他原因者。
(3)甲狀腺功能亢進控制後上述情況好轉或明顯改善。
3.對以下情況應高度懷疑。
(1)原因不明的房顫或房撲，且心室率不易控制。
(2)以右心衰竭為主或首發為右心衰竭者，但無心臟瓣膜病、肺心病或先心病史，無體征及心臟彩超依據，且對利尿藥效果欠佳。
(3)無原因可解釋的竇性心動過速、心臟增大或心電圖異常等。出現上述情況必須結合各種檢測方法進行鑒別。
甲狀腺功能亢進性心肌病的診斷
甲狀腺功能亢進性心肌病的檢查化驗
一、實驗室檢查 1.甲狀腺功能檢測 診斷甲狀腺功能亢進最具有特異性的方法
一、實驗室檢查
1.甲狀腺功能檢測 診斷甲狀腺功能亢進最具有特異性的方法就是檢查甲狀腺功能，但在甲狀腺功能亢進心臟病的實驗檢查中，發現年齡越大其T3、T4值升高越不明顯，甚至正常，但FT3、FT4均升高，故在此種情況下，應注意檢查FT3及FT4，必要時做超敏TSH檢查，以排除亞臨床甲狀腺功能亢進。
2.血清肌鈣蛋白T檢測 肌鈣蛋白T(TnT)是近年來發展起來的反映心肌損害的敏感且特異性血清標誌物。TnT主要為心肌細胞結構蛋白，僅5%以游離形式存在於胞質內，心肌細胞受損時，結構蛋白破壞分解，游離型TnT很快被釋放到血液中，因此它是用於早期診斷心肌損傷的理想指標。正常人血中TnT含量極低，說明只有心肌損傷後TnT才釋放到血液中。總之，從甲狀腺功能亢進發展到甲狀腺功能亢進心需一定過程，目前人們尚難確定甲狀腺功能亢進患者何時出現心肌損傷，但血TnT在心肌早期損害即可升高。因此，定期動態觀察血TnT是早期發現老年甲狀腺功能亢進心臟病的有效方法之一，但如果發病時間較長，即使TnT正常也不能排除該診斷，應結合其他臨床症状及體征進行確診。
3.神經肽Y檢測 近年來，神經肽Y(NTY)在心血管及高血壓病方面的研究越來越廣，NTY在甲狀腺功能亢進中的動態變化僅見於國外報導。甲狀腺功能亢進時NTY升高，是因為此時心臟的冠狀動脈收縮，造成心肌缺血，致心臟負性肌力作用，使左室射血分數下降，部分患者出現心功能不全而致。另外，由於NTY及NTY神經纖維不僅在竇房結和房室結周圍存在，在房室束、左右束支和蒲氏纖維分支周圍也大量發現，NTY作為調節因子調節其他多數介質而發揮對心臟傳導系統的干擾作用，參與心律失常的發生機制。NTY在甲狀腺功能亢進時如果升高且伴有臨床症状、心電圖、心功能改變者，則支持甲狀腺功能亢進心肌病的診斷，若同時TnT也升高，就更支持診斷。
二、影像學檢查
1.心電圖 心電圖反映的是心電傳導異常，最常見為竇性心動過速、房顫、期前收縮、房室傳導阻滯及非特異性ST-T改變等。心電圖檢查有簡單方便、無創傷的特點，但由於影響心電圖的因素太多，因此，僅以心電圖檢查來判斷有無合併甲狀腺功能亢進的心臟病易漏診。若與其他檢查結合有利於早期診斷。
2.胸部X線片 X線片表現主要為肺充血，肺動脈段飽滿及明顯凸隆，心臟形態以二尖瓣型心臟為多數，心臟主要為右心室增大，其次為左右心室均增大及左室增大，當心力衰竭時也出現左心房增大。但也有文獻報導甲亢心臟病心臟多無明顯擴大或輕度增大，僅表現為肺動脈段突出。
3.超聲心動圖 甲狀腺功能亢進患者的總血容量增加，心肌收縮力增強呈高動力狀態，如伴心臟結構和功能上的改變，則可能為甲狀腺功能亢進心臟病。甲狀腺功能亢進心臟病超聲表現有：
(1)室間隔和左室游離壁增厚：室間隔與左室後壁運動增強，這是由於甲狀腺激素對心臟的直接作用，使心肌內蛋白合成增高，心肌細胞生長加速，心肌肥厚。
(2)心腔擴大：在高動力狀態時，通過二尖瓣、主動脈瓣口的血流增加，長期容量負荷過重，舒張期壓力增加，可使心腔擴大。
(3)心功能減低：慢性重症病例，高動力狀態向低動力狀態發展，超聲表現與擴張型心肌病、充血性心力衰竭相類似，單純甲狀腺功能亢進心臟病在治癒後，心臟病徵象可以消失。
(4)瓣膜功能：甲狀腺功能亢進合併二尖瓣關閉不全發病率較高，可能是由於甲狀腺功能亢進和二尖瓣關閉不全這兩種疾病均與遺傳因素或自身免疫性疾病有關。大量甲狀腺激素可影響二尖瓣的功能造成脫垂。甲狀腺功能亢進合併二尖瓣關閉不全發病率的高低與就診時間有關。
(5)彩色都卜勒血流顯像：高心排血量是心率加快和收縮力加強、每搏輸出量增加的共同結果。甲狀腺功能亢進心臟病雖有舒張功能減退，但最大流速增高率與冠心病相比較有顯著差異。
4.核素檢查 正常人心肌斷層影像提示放射性分布均勻，無稀疏區及花斑樣改變，當甲狀腺功能亢進發生心臟病變，造成顯像劑99Tc灌注在圖像上表現為心肌放射性分布呈稀疏區、瀰漫性不均勻或花斑樣改變，從而反映甲狀腺功能亢進心的心肌缺血、損傷部位和範圍。
甲狀腺功能亢進性心肌病的鑒別診斷
1.先天性心臟病 兩者均出現肺淤血，心臟呈二尖瓣型。但該病在出生後就有心臟雜音，右心室與右心房增大。
2.肺源性心臟病 多有慢性呼吸系統疾病，有肺氣腫的症状和體征及阻塞性肺動脈高壓的表現。心臟輕度增大呈二尖瓣型，右心室大，肺動脈段突隆;胸部X線顯示肺紋理紊亂、肺間質纖維化及肺氣腫表現。
3.風濕性心臟病二尖瓣病變 可有風濕熱的病史;心臟以左心房增大明顯，心尖部可聞及舒張期雜音。胸部X線示：肺部淤血改變，二尖瓣型心臟等。
甲狀腺功能亢進性心肌病的併發症
甲狀腺功能亢進性心肌病患者易出現心律失常(最常見房顫10%～22%)、冠狀循環不全、心力衰竭等併發症。
甲狀腺功能亢進性心肌病的預防和治療方法
1、甲狀腺功能亢進時心律失常常見，其中最常見者為房顫。據報導，有10%～22%甲狀腺功能亢進患者並發房顫，甲狀腺功能亢進房顫的病理生理基礎尚未完全明了。房顫的維持需多發性折返環路的形成，目前僅知甲狀腺功能亢進時心肌細胞Na -K -ATP酶活性增強，促進鈉外流、鉀內流，影響心肌細胞電生理。臨床上部分患者，血清促甲狀腺激素(TSH)小於0.1mU/L，T3、T4濃度在正常範圍，沒有甲狀腺功能亢進的臨床表現，稱之為亞臨床甲狀腺功能亢進。對低血清TSH的老年人應跟蹤觀察可能發展為臨床顯性甲狀腺功能亢進和房顫，抗甲狀腺藥物是否能預防其發生尚不得而知，但對接受甲狀腺激素治療或低血清TSH的患者應避免過高劑量的甲狀腺激素抑制TSH，以減少發生房顫的危險性。
2、對60歲以上的老年人，低血清TSH是房顫的危險因素。由於甲狀腺功能亢進性心臟病的心肌病變是可逆的，其根本防治措施仍是恢復甲狀腺功能正常，β受體阻滯藥或血管緊張素轉化酶抑製藥(ACEI)有助於改善某些心血管症状。甲狀腺功能亢進可加重或惡化原有的心臟病導致心力衰竭的發生，單獨引起心室擴大、心力衰竭甚至猝死。據報導，甲狀腺功能亢進患者充血性心力衰竭的發生率大約為6%，年齡大於60歲，病程長者更易發生。甲狀腺功能亢進性心臟病與甲狀腺功能亢進的一般臨床症状、甲狀腺激素升高程度及酶學變化無關，而與年齡及甲狀腺功能亢進病程有關，因此，防治甲狀腺功能亢進性心臟病必須對甲狀腺功能亢進早期治療，尤其對60歲以上老年人。
甲狀腺功能亢進性心肌病的西醫治療
(一)治療 甲狀腺功能亢進性心臟病患者長期心動過速，心律失常，容易並發冠狀循環不全、心肌梗死和心力衰竭等危險，因此，對甲狀腺功能亢進性心臟病患者必須迅速地在上述危險併發症出現之前徹底控制甲狀腺功能亢進，尤其對年齡較大的患者更是極端重要。甲狀腺功能亢進性心臟病的治療，應以原發病甲狀腺功能亢進為主，治療關鍵是積極控制甲狀腺功能亢進本身。目前，治療甲狀腺功能亢進有抗甲狀腺藥物、放射性核素131I及手術等治療方法。 1.抗甲狀腺藥物治療 抗甲狀腺藥物仍為甲狀腺功能亢進性心臟病治療的首選藥物。當甲狀腺功能亢進已被抗甲狀腺藥物控制而心臟異常不能糾正時，可採用相應的藥物。
(1)竇性心動過速多見，心室率往往超過130次/min。竇性心動過速加用β受體阻滯藥，常用普萘洛爾，它可使甲狀腺功能亢進患者心肌收縮力減弱、房室傳導減慢、心排血量減少、心率減慢和心肌耗氧量減少，但使用時須注意加重心力衰竭的副作用。
(2)對甲狀腺功能亢進伴房顫患者，甲狀腺功能亢進控制後，房顫有自行復律可能，一般房顫持續4個月者，自行復律機會較少，如無明顯血流動力學方面的改變，可不需治療，如持續性房顫並影響工作、學習、生活，無禁忌證時，可用直流電或藥物復律。在甲狀腺功能亢進未控制前，用電擊或奎尼丁、普魯卡因胺等藥物除顫復律很難奏效，相反，在控制甲狀腺功能亢進後，如房顫仍存在，再進行電擊或藥物除顫復律，效果會更好。房撲或房顫可用胺碘酮，胺碘酮每片200mg，含碘約75mg，本藥因高碘而常誘發甲狀腺功能亢進，可發生於用藥期間，也可在停藥後數月，甲狀腺功能亢進，尤其是伴有甲狀腺腫的甲狀腺功能亢進性心律失常一般禁用該藥。
應用胺碘酮的適應證及方法：
①經足量的抗甲狀腺藥物治療後，心律失常不能糾正者，為初步用藥的指征。
②用藥前甲巰咪唑用量為(2586±1093)mg，時間為(127.4±88.6)天，給胺碘酮時血漿T3、T4必須正常化，T3為(946±423)ng/L(正常96～2080ng/L)，T4為(4.92萬±2.44萬)ng/L(正常4.2萬～13萬ng/L)。
③胺碘酮的治療劑量為每天400mg，維持劑量每1天或2天為200mg。
④心律轉復後迅速減量。
⑤停胺碘酮後，繼續服用小劑量甲巰咪唑，以穩定甲狀腺功能。使用得當，注意劑量方法，胺碘酮對甲狀腺功能亢進心臟病的心律失常仍是安全的，誘發與加重甲狀腺功能亢進的副作用可以避免。
(3)對甲狀腺功能亢進性心臟病快速心房率時出現交替下傳的文氏型房室傳導阻滯，多系房室結功能性分離或洋地黃作用的結果。超速抑制治療對快速的脈衝可落在心房的易損期而產生心房顫動，此時心律常不穩定，多在短時間內轉為竇性心律。應加強心電監護，防止心房顫動轉變為竇性心律時出現長時間的竇性停搏誘發心室纖顫，故應作電除顫準備。特別是那些可能有竇房結功能不全的患者，終止時易發生長時間的竇性停搏或心臟靜止，通過食管調搏可隨時起搏心臟，防止出現心源性暈厥等惡性併發症。避免因使用抗心律失常藥物對心肌收縮力及心臟傳導系統的抑制作用。
(4)甲狀腺功能亢進性心臟病心力衰竭的治療主要是：
①根治甲狀腺功能亢進。
②糾正心力衰竭。
③逆轉甲狀腺功能亢進性心臟病的心肌病變。
具體治療為：
①控制甲狀腺功能亢進，首先應以藥物治療為主，甲狀腺功能控制在輕、中度水平，心功能基本恢復時可採用131I治療，131I治療出現明顯療效需2～3個月。
②心力衰竭的治療：甲狀腺功能亢進心力衰竭治療除病因治療外與一般心力衰竭治療無區別。一般在治療後1～2周心力衰竭多可控制。
2.放射性碘治療 甲狀腺功能亢進性心臟病在美國69%受調查的醫生認為放射性131I是最好的治療方法。在國內131I對甲狀腺功能亢進性心臟病治癒率有3項研究報導，分別為88.4%、80.9%、81.48%，現認為用131I治療甲狀腺功能亢進性心臟病前無須一定先用抗甲狀腺藥物治療，甲狀腺功能亢進性心臟病發生率與勞累、貧困、未治療、病程拖延有關。對甲狀腺功能亢進並發持續性房顫者宜儘早用131I治療。甲狀腺功能亢進性心臟病引起心力衰竭，心功能基本恢復時可用碘131I治療。 131I治療量按每克甲狀腺組織實際攝取2.59～3.7MBq給藥。同時結合臨床及病程長短、病情輕重、抗甲狀腺藥物治療情況以及有效半衰期等情況酌情增減。 131I治療甲狀腺功能亢進性心臟病主要副反應是遠期甲狀腺功能減退(甲減)發生率高。甲減發生率早期為2.5%，晚期為12.7%。這與國外報導的早期甲減發生率約佔20%，10年後累計達50%，有很大差別。其原因可能與我國用131I的劑量個體化及人種差別有關。131I治療優點是複發率低，遠期甲減可以用甲狀腺激素調整。早期甲減一般以1年為界，其發生可能與劑量偏大及個體敏感性有關，還可能與TGA、TMA陽性有關。甲減不是131I治療甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能亢進性心臟病的合併症，而是治療的目的，131I治療甲狀腺功能亢進，不可能不發生甲減這一客觀事實。不能因為有甲減的發生，就不考慮本法治療。甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能亢進性心臟病越重越是要首選131I治療。關鍵是能早診斷、早治療，131I力求足量，一次控制病情，有利於提高治癒率。131I治療後，都卜勒超聲心動圖檢查示，患者左室心功能明顯改善，心臟內徑縮小，運動幅度增強，每搏輸出量及心排血量增加，左室射血分數明顯改善，與臨床表現相符合。
3.甲狀腺功能亢進性心臟病手術治療術前準備，類似甲狀腺功能亢進術前準備，服盧戈液(碘劑)時間10～14天。服盧戈液同時心率快可服普萘洛爾10～30mg/d，共5～7天，心率達手術標準。對甲狀腺功能亢進性心臟病心動過速者，控制甲狀腺功能亢進症狀，配合普萘洛爾口服。甲狀腺功能亢進性心臟病房顫者，除用抗甲狀腺藥物外，服碘、服普萘洛爾，不滿意加服洋地黃。抗甲狀腺藥物治療時間至少3個月。甲狀腺功能亢進性心臟病心力衰竭，需臥床及給予低鈉飲食，給予強心、利尿及血管擴張藥物，術前使心功能達到Ⅰ、Ⅱ級，如未達到暫不宜手術。心力衰竭糾正後需治療甲狀腺功能亢進3個月才能手術。對心力衰竭、心功能不全、房室傳導阻滯者避免使用普萘洛爾。
(1)手術指征：①毒性結節甲狀腺腫並甲狀腺功能亢進性心臟病。②瀰漫性甲狀腺功能亢進性心臟病。③長期抗甲狀腺藥物治療無效或療效不佳的甲狀腺功能亢進性心臟病。④曾有心力衰竭或心力衰竭能在短期內控制的甲狀腺功能亢進性心臟病。
(2)禁忌證：①高度突眼症(浸潤性突眼)。②合併嚴重肝、腎等疾病，兼有未經控制的糖尿病，全身情況差不能耐受手術者。
(3)術後處理：注意甲狀腺功能亢進危象的預防，術後給予鎮靜、降溫、靜脈滴注地塞米松，主張術後服碘逐漸減量後停藥。術後心律失常的處理見甲狀腺功能亢進心律失常的藥物治療。 (4)併發症：可見暫時性手足搐搦、高血鉀致完全性房室傳導阻滯、尾骶部褥瘡、出血、窒息、聲嘶、甲狀腺功能亢進危象及甲減。
(二)預後 甲亢性心肌病可治癒，即使已發生心力衰竭，在獲得確實診斷後及時處理也能使病人恢復。如未能及時發現，治療未能針對病因，則心力衰竭可以惡化。對伴有其他病因性心臟病的甲亢，及時治療甲亢尤為重要，因為後者治癒即可避免或延緩心力衰竭的發生，若已有心力衰竭，則也可使之治療收效。
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