漢德-許勒爾-克思斯琴病

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漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病,它比急性分化型組織細胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞,但比Letterer-Siwe病預後好。

目錄

漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因

(一)發病原因

病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。

(二)發病機制

發病機制不清。

漢德-許勒爾-克思斯琴病的症状

該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰腋下皮膚發生潰瘍黃色瘤口腔黏膜潰瘍肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭垂體下丘腦受累而發生尿崩症顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆股骨肋骨肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚,無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損(圖1)。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(圖2)。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯征,但非典型病例三大特徵不會同時出現,或僅有其中一或二個症状,尿崩症是病變後期的併發症

患者出現典型的三聯征即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損,診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查,並結合影像學檢查結果以確定診斷。

漢德-許勒爾-克思斯琴病的診斷

漢德-許勒爾-克思斯琴病的檢查化驗

在非典型病變應進行實驗室檢查,可發現骨髓病性貧血白細胞血小板減少骨髓內發現脂性巨細胞淋巴細胞嗜酸性細胞,必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血

病理學檢查:可見成熟的組織細胞核呈卵圓形,核膜輕度凹陷,染色質粗而較稠密,細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞,有較多的嗜酸性細胞,散在淋巴細胞和漿細胞,也可見多核巨細胞。組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化(圖3)。病變可因纖維結締組織增生硬化而癒合。

1.心功能檢查 確定有無右心衰竭

2.影像學檢查 X線CTMRI檢查確定顱骨眼眶外壁及頂壁受破壞情況。

漢德-許勒爾-克思斯琴病的鑒別診斷

造成眶壁骨質破壞的病變還有骨髓瘤轉移瘤等。骨髓瘤發病年齡多在40歲以上,病變較小而多發,尿中可有凝溶蛋白;轉移瘤病人年齡通常較大,病灶較小,邊緣可能不甚清楚,原發瘤的表現可助診斷。

漢德-許勒爾-克思斯琴病的併發症

全身多處潰瘍形成。

漢德-許勒爾-克思斯琴病的西醫治療

(一)治療

可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新鹼環磷醯胺甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。

(二)預後

預後取決於患者年齡,臨床表現和適當的治療,病死率50%左右。

漢德-許勒爾-克思斯琴病吃什麼好?

漢德-許勒爾-克思斯琴病證的食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

1、烏雄雞1隻(約500克),去皮毛內臟,洗淨,「三七」5克切片,納入雞肚中,加少量黃酒,隔水清炖,熟後用醬油蘸服,常服。

2、 生黃芪30~60克,濃煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

3、 當歸20克,黃芪100克,嫩母雞1隻,加水同煮湯食用。

漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體好?

1、 飲食宜清淡。

2、 多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等

漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體不好?

1、 忌食辛辣刺激性食物。

2、 忌煙酒。

參看

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