漢德-許勒爾-克思斯琴病
| A+醫學百科 >> 漢德-許勒爾-克思斯琴病 |
漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病，它比急性分化型組織細胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞，但比Letterer-Siwe病預後好。
目錄 |
漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因
(一)發病原因
病因不明，可能與免疫功能紊亂有關。
(二)發病機制
發病機制不清。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的症状
該病多發性在3歲以上的兒童，成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤，口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化，可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩症。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚，無硬化現象的缺損區，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損(圖1)。眼眶外壁和眶頂骨受破壞，眼眶軟組織可能受累產生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明(圖2)。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯征，但非典型病例三大特徵不會同時出現，或僅有其中一或二個症状，尿崩症是病變後期的併發症。
患者出現典型的三聯征即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損，診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查，並結合影像學檢查結果以確定診斷。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的診斷
漢德-許勒爾-克思斯琴病的檢查化驗
在非典型病變應進行實驗室檢查，可發現骨髓病性貧血，白細胞和血小板減少。骨髓內發現脂性巨細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞，必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血。
病理學檢查：可見成熟的組織細胞核呈卵圓形，核膜輕度凹陷，染色質粗而較稠密，細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞，有較多的嗜酸性細胞，散在淋巴細胞和漿細胞，也可見多核巨細胞。組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化(圖3)。病變可因纖維結締組織增生硬化而癒合。
2.影像學檢查 X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的鑒別診斷
造成眶壁骨質破壞的病變還有骨髓瘤、轉移瘤等。骨髓瘤發病年齡多在40歲以上，病變較小而多發，尿中可有凝溶蛋白;轉移瘤病人年齡通常較大，病灶較小，邊緣可能不甚清楚，原發瘤的表現可助診斷。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的併發症
全身多處潰瘍形成。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的西醫治療
(一)治療
可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療，也可用長春新鹼、環磷醯胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。
(二)預後
預後取決於患者年齡，臨床表現和適當的治療，病死率50%左右。
漢德-許勒爾-克思斯琴病吃什麼好？
漢德-許勒爾-克思斯琴病證的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
1、烏雄雞1隻(約500克)，去皮毛內臟，洗淨，「三七」5克切片，納入雞肚中，加少量黃酒，隔水清炖，熟後用醬油蘸服，常服。
2、 生黃芪30～60克，濃煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。
3、 當歸20克，黃芪100克，嫩母雞1隻，加水同煮湯食用。
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體好?
1、 飲食宜清淡。
2、 多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體不好?
1、 忌食辛辣刺激性食物。
2、 忌煙酒。
參看
|
|||||||||||||||||
| 關於「漢德-許勒爾-克思斯琴病」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |