骨髓病性貧血
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骨髓病性貧血(myelopathic anemia，MA)或稱骨髓浸潤性貧血，是骨髓被腫瘤細胞或異常組織浸潤，造血骨髓微環境遭受破壞，造血功能受損引起的貧血。其特徵是骨痛、骨質破壞、貧血伴幼粒幼紅細胞血象。
目錄 |
骨髓病性貧血的病因
(一)發病原因
1.轉移癌 甲狀腺癌、胃癌、結腸直腸癌、肺癌、肝癌、乳癌、腎癌、前列腺癌、神經母細胞瘤，幾乎所有癌腫都可轉移至骨髓。
2.造血系統腫瘤 ①幹細胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性骨髓纖維化;②非幹細胞疾病：急性淋巴細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤等。
3.感染、炎症 細菌性(結核菌、葡萄球菌、傷寒菌等)、真菌(組織胞漿菌)等。
4.代謝性疾病 單核吞噬細胞系統儲積病(Gaucher病)、單核吞噬系統遺傳性缺陷病(骨硬化症)等。
(二)發病機制
上述病因通過多種因素綜合作用而引起不同程度的貧血。
1.骨髓受腫瘤或異常組織的浸潤 骨髓微環境遭受破壞，導致正常造血功能受損，發生貧血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破壞出現幼粒幼紅細胞血象。
2.髓外造血 骨髓被侵犯後，體內可能發生代償性髓外造血。因某種因素使癌症患者EPO產生增多也可激發髓外造血，主要場所是脾臟、肝臟和淋巴結。髓外造血缺乏屏障出現幼粒、幼紅細胞血象。脾臟腫大繼發脾功能亢進時引起全血細胞減少。
3.轉移癌在骨髓中形成浸潤灶或發生骨髓壞死 其周圍造血組織可能增生不良並可被纖維組織代替，這可能因為腫瘤細胞釋放造血抑制物及纖維母細胞生長因子所致。
4.紅細胞無效生成、並發微血管病性溶血性貧血、產生自身免疫性抗體致使紅細胞壽命縮短，破壞增加。由於鐵利用不良可出現鐵粒幼細胞貧血，但較少見。
5.失血 消化道腫瘤、宮頸癌容易合併出血，引起失血;腫瘤組織釋放凝血活酶，發生血栓形成而引起DIC亦為出血的原因。
6.營養缺乏 腫瘤患者食慾減退，胃酸缺乏使葉酸缺乏，蛋白質缺乏。腫瘤及毒素抑製造血，干擾鐵、蛋白質、葉酸、維生素B12的正常利用。
骨髓病性貧血的症状
1.原發疾病的症状與體征 常因原發疾病的症状突出而掩蓋繼發性貧血的表現，也可能以貧血及骨痛為首發症狀而缺乏原發疾病的臨床表現。
2.貧血是重要常見症状 輕重不一，進行性加重，貧血程度與腫瘤大小範圍及骨髓浸潤程度無明顯相關。用葉酸、鐵劑、維生素B12等治療無效，合併感染可以加重貧血程度。
3.髓外造血的表現肝、脾、淋巴結腫大。
4.出血傾向 血小板減少，或伴有DIC時，可有不同程度的出血現象。
5.骨痛 一個部位或多部位骨痛，如腰痛。可伴局部隆起、壓痛，甚至有病理性骨折，骨髓壞死時會有劇烈的疼痛，也可伴有心律不齊、多尿、噁心嘔吐、腹痛腹瀉甚至昏迷等。
診斷要點：
1.有引起骨髓浸潤性貧血的原發疾病。
3.貧血伴無確切原因可解釋的肝脾腫大。
4.幼粒幼紅細胞血象。
5.骨髓代償性活躍或「干抽」，骨髓穿刺或活檢找到轉移瘤細胞。
6.X線檢查示骨質破壞。
骨髓病性貧血的診斷
骨髓病性貧血的檢查化驗
1.血象 正細胞正色素性貧血，合併明顯出血或葉酸缺乏時可呈現小細胞低色素或大細胞貧血。紅細胞大小不均，有異形、多染性和嗜鹼性點彩紅細胞，合併骨髓纖維化時有淚滴樣紅細胞。血塗片可見較多有核紅細胞及幼稚粒細胞，甚至巨核細胞的裸核。網織紅細胞大多正常，合併溶血時可增多，白細胞計數增多，也可減少或正常。血小板減少、正常或增多，常見巨大畸形血小板。
2.骨髓象 骨髓穿刺時有「干抽」現象。骨髓增生活躍。骨髓有腫瘤轉移時則貧血進展迅速，並能出現類紅白血病反應性貧血，因此凡遇到原因不明的貧血及出現幼紅幼粒血象時，應考慮腫瘤的可能，需在骨髂壓痛處穿刺塗片，或骨髓活檢可找到轉移瘤細胞。
5.血清鐵(SI)減低，總鐵結合力(TIBC)正常或稍減低。血漿鐵清除率輕度亢進，血漿鐵轉換率正常或輕度上升。紅細胞鐵利用率正常或稍下降。紅細胞生存時間縮短。
6.病理檢查 骨髓轉移瘤多由血行播散，少數通過淋巴道轉移。骨髓活檢發現骨髓轉移瘤的陽性率為97%，骨髓塗片為72%。①骨髓塗片：轉移癌細胞體積大小不一，常為多個癌細胞聚集一團，可見雙核或多核，核漿比例增大，染色質粗呈深藍色，常有核仁，胞質藍色。腺癌細胞呈腺樣結構排列。②骨髓病理切片：可見轉移的腫瘤細胞及骨髓纖維化，轉移癌細胞大多聚集成塊狀、片狀、條索狀，其形態與原發惡性腫瘤細胞相似。來自前列腺、乳腺、胃腸道的癌細胞呈腺樣形態，胞質豐富，含有分泌物，可用特殊染色判斷分泌物性質。鱗狀上皮癌轉移時有時可見角化珠形成及細胞間橋。癌細胞外形較大、核也大、染色質粗糙、深藍、核仁明顯、胞質界限不清楚。透明細胞癌轉移較少見。
骨髓病性貧血的鑒別診斷
1.類白血病反應 白細胞總數顯著增高，超過50×109/L，但紅細胞和血小板無改變，粒細胞有中毒性顆粒及空泡形成等中毒性變化，為暫時性白細胞增生反應，原發病經治療去除後，血象變化隨之恢復正常。
2.慢性粒細胞白血病(CML) 有巨大脾臟，白細胞計數顯著增高，嗜酸及嗜鹼性粒細胞增多;中性鹼性磷酸酶(NAP)活性減低甚至為零，Ph染色體陽性。
3.缺鐵性貧血(IDA) 惡性腫瘤轉移至骨髓而原發病灶不明顯時可誤診為IDA。對未能找到缺鐵性貧血的病因和缺鐵實驗室檢查依據的小細胞低色素性貧血，或用鐵劑治療僅能收到暫時效果者應仔細尋找原發病灶。
4.溶血性貧血 有紅細胞破壞增多和骨髓代償性增生的證據，網織紅細胞增加，且紅細胞變化明顯而無粒細胞和血小板改變。也無骨痛、骨質破壞等表現。
5.再生障礙性貧血 無骨痛及肝、脾淋巴結腫大;無幼粒幼紅細胞血象;骨髓增生低下，非造血細胞增加，無骨質破壞，無腫瘤細胞浸潤。
6.MDS 一般無肝脾淋巴結腫大，有異常病態造血的形態學特點。
7.骨髓浸潤性貧血並非僅見於惡性腫瘤，還可見於嚴重感染、炎症、脂質儲積病等;幼粒幼紅細胞血症也可見於重度失血、短暫缺氧、急性感染等原因所致的骨髓壞死等，在鑒別診斷時，需要十分注意鑒別。
骨髓病性貧血的併發症
骨髓病性貧血的預防和治療方法
積極治療原發病。
骨髓病性貧血的西醫治療
(一)治療
1.治療原發疾病為主 但此類病人需用化療時一般要用常規劑量的1/2～1/3比較安全，以避免骨髓受到嚴重抑制。
2.支持治療 貧血嚴重及血小板減少，並伴有出血傾向時適當輸血及輸注血小板。鐵劑、葉酸、維生素B12、補血藥，一般無效。
4.脾切除 出現巨脾、脾功能亢進成為全血細胞減少的重要原因時，可考慮採用。
(二)預後
本病治療首先在於治療及去除病因使貧血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症經化療、放療、手術治療後也可獲長期(5或10年以上)無病生存。Gaucher病，原發性骨髓纖維化伴有頑固脾亢時，切除脾臟也可暫時使貧血減輕。骨髓浸潤最常見的原因是骨髓轉移癌，一旦確診即證明腫瘤已有播散，預後較差，僅有較短的生存時間。
骨髓病性貧血吃什麼好？
骨髓病性貧血的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
原料：豬肝100g，韭菜50g，洋蔥80g，色拉油1大匙。製作：洗淨豬肝的血液，切成5毫米薄片，先下鍋煮至七成熟，然後與新鮮韭菜、洋蔥同炒，並調好味。
原料：龍眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。製作：將龍眼肉、枸杞、黑米、粳米分別洗淨，同入鍋，加水適量，大火煮沸後改小火煨煮，至米爛湯稠即可。
3、當歸羊肉湯：
原料：當歸30克，生薑50克，羊肉150克。製作：將羊肉、生薑分別洗淨，切片，與當歸同入鍋，加水2碗，煎煮30分鐘。加鹽、佐料少許調味。
骨髓病性貧血患者吃什麼對身體好?
1、 飲食中應注意高蛋白、維生素B族和維生素C的食品及含鐵豐富的飲食。
4、 多吃些含鐵高的蔬菜，多吃魚類海產品。
5、 多吃含維生素E的食物。
骨髓病性貧血患者吃什麼對身體不好?
盡量少喝茶。
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