新生兒腎靜脈血栓
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腎靜脈血栓(RVT)即腎靜脈血栓形成症。原發性NRVT主要與脫水、血黏滯度增高和腎血流量減少有關。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導致腎小靜脈血栓形成。其臨床表現缺乏特異性，常被危重的基礎疾病所掩蓋，故至今尚無確切的發病率和病死率數據。
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新生兒腎靜脈血栓的病因
(一)發病原因
RVT常由多種綜合病因所致。
1.腎臟原發疾病 早期報導的RVT均由於腎病症候群時腎局部高凝狀態所引起，但與NRVT相關的新生兒腎臟原發疾病很少見，僅有先天性腎病症候群或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。
2.腎血管蒂受累 如腹膜後膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環障礙，但近年來此類腎外性NRVT的報導已很少。
3.血液黏滯度增高 此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態下新生兒外周血中紅細胞較多，當餵食不足、不顯性失水增加、應用利尿藥或造影劑、產傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠，血黏滯度呈指數增加。
4.腎血流量減少 如感染、休克、母親妊娠高血壓症候群或糖尿病等原因所致。
早在20世紀40年代，Gross統計既往百餘年文獻中47例生兒動脈栓塞性疾病(其中腎動脈栓塞4例)，認為感染、先天性心臟病、損傷和生後臍動脈變化為可能發病原因。此後，對NRAE的不斷觀察研究，對其可能的發病原因提出了不同觀點，但到目前為止，除臍動脈插管外，其他病因尚在探討之中。
(二)發病機制
與腎動脈系統不同，腎靜脈系統無任何種類的節段分布，僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流，小動脈和小靜脈間無毛細血管網。腎被膜下小靜脈彙集成小葉間和葉間靜脈，經腎髓質和腎門流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側輸尿管靜脈相通，而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側支循環。
NRVT的發病機製取決於血栓形成的急緩、位置、大小、完全與否，以及側支循環形成間的相互平衡情況。無論單側或雙側病變，上述情況及原發基礎疾病決定了該患兒的臨床及圖像學所見，甚至預後。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導致腎小靜脈血栓形成。NRVT形成的過程有3類：
1.急性完全性栓塞 腎臟急性水腫，腎包膜囊內壓力急劇增高，腎靜脈壓可增高20倍，腎動脈血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，腎臟受損及出血，腎外觀呈發紺色。此類型在發病24h內腎臟即腫大，7天時達高峰，而此後的2個月漸縮小，有可能變為殘留的萎縮小腎臟。
2.急性部分性栓塞 若阻塞達80%～90%則與完全性相同，其餘的在發病24h即可出現側支循環，發病後12天到1個月時，側支吻合達最佳狀態，腎臟大小、影像學形態及腎功能均可於發病後2個月恢復。
3.形成側支吻合 漸進性栓塞程度如何，均可形成側支吻合，除有白蛋白尿外，腎功能常正常。
除此外，腎病症候群時腎靜脈血栓形成的機制與下列因素有關：
(1)凝血系統：由於Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質量較大，不易從尿排出，並且肝臟代償性合成增加，所以血漿濃度增高。
(2)抗凝系統：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質量較小，尿中排出超過肝臟代償合成，故導致血漿濃度下降。
(3)纖溶系統：纖維酶原由於分子質量較小，導致尿中大量丟失，而合成卻不足以代償，纖溶酶抑制劑濃度增加，纖溶酶抑制因子的作用佔優勢，因此，纖溶酶活性受抑制，纖溶酶的作用減弱。
(4)其他因素：血小板聚集、黏附、釋放功能增強，連續大量應用利尿劑，長期大量應用糖皮質激素等。
新生兒腎靜脈血栓的症状
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑 側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱 吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快 面色蒼白 休克。腫物出現前後白細胞數增加 常導致進行性腎功能衰竭 高滲狀態及死亡 原發病症状較明顯，多為高滲症候群，一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病。
1.臨床分類
(1)原發性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。
(2)繼發性：常由泌尿系統以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發性紫癜。
(3)腎源性：新生兒期少見。
2.臨床表現 RVT在新生兒期臨床表現缺乏特異性，常被原發疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主症，但腹痛在新生兒期很難發現，代之以血小板減少。
(2)突發血尿和少尿：突然出現與原發病無直接相關的血尿、少尿或無尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降後急劇上升，高血壓可持續幾天、幾個月或更長時間。可伴有噁心、嘔吐和腹脹。發熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到。
(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異於生理情況下的腎臟。亦無生理時腎臟各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺。因腎包膜囊內張力增高使腎臟硬度增加，觸診時有不適的規避反應。右側病變較左側多見，若兩側均受累則彼此的大小程度必有差異。
另外，有火罐網的病兒可有發熱及感染症狀;病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。
危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、症状及體征，並出現與原發基礎疾病無直接相關的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結合超聲影像所見，多數NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生後3天內即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內胎兒RVT的報導。腎內型NRVT在病理檢查時可能僅見到腎出血和(或)壞死，而不一定能見到腎小靜脈內血栓。
新生兒腎靜脈血栓的診斷
新生兒腎靜脈血栓的檢查化驗
常規化驗：
1.血象檢查 以血小板減少及其動態觀察最為重要，有助於對血栓形成的活動性或靜止與否的判斷。
2.血液檢查 可伴有DIC的陽性化驗所見。
3.尿常規檢查 示肉眼或鏡下血尿。酚紅排泄試驗、腎小球濾過率、內生肌酐清除率、腎血流量均降低。
影像學檢查：腎臟的各種影像學檢查均可能有陽性所見，但以超聲學檢查最為重要。
1.X線平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先攝腹部平片(後前位及側位)，以估計腎臟大小及腎區有否鈣化影。若孕母有糖尿病，新生兒生後3天內即有腎鈣化，則可診為先天性RVT。而目前已有宮內胎兒RVT的報導。但也有報導極低體重兒的腎區鈣化與補鈣或用利尿藥有關，而與先天性RVT無關。
2.超聲檢查 因其無痛、無放射性和非侵入性，為首選的檢測方法和監測手段。分為早、中、晚三期。
(1)早期：7天左右，但早在發病30min即可有陽性所見。首先在栓塞的腎小葉內靜脈和葉間靜脈呈回波增強的細條紋，並逐步蔓延擴大;整個腎臟因水腫而回波減弱，尤以腎錐體周圍呈環形的回波減弱影;腎皮質和髓質之間的境界不清楚;若腎臟長度增加13%、體積增加40%就可定為腎腫大。
(2)中期：在發病第10～21天，由於腎實質細胞浸潤、出血或纖維化而致回聲波增強;在腎臟的無回聲區或腎上腺可因出血而見到增強的回聲區;腎皮質和髓質間界線又趨清晰;可見到擴張的腎內靜脈和腎周靜脈的回聲影。
(3)晚期：2個月後為晚期，腎臟可恢復至正常;或見到腎鈣化所致的增強回波斑塊影;或殘留的小腎臟影，其表面因皺縮而不光滑。若初次超聲檢查已屬後者，則與先天性腎發育不全無法鑒別。
都卜勒超聲檢查可證實血管內有無血流通過，尤以早期即可發現腎小靜脈在舒張期即無血流通過。若能見到腎靜脈搏動，則可排除該側的NRVT。
3. 靜脈尿路造影 早期可見腎影增大，病腎顯影延遲或不顯影，長期阻塞時腎盂輸尿管上段可見多處壓跡，提示已形成側枝循環。腎盂、腎盞擴張及腎區假囊腫形成。
4. 逆行腎盂造影顯示腎盞斗部伸長、腎盞距離增加;因腎間質水腫造影迴流入腎實質呈現雲霧狀影象。
新生兒腎靜脈血栓的鑒別診斷
鑒別診斷中應強調與敗血症和腎動脈栓塞的鑒別。此兩種疾病都可能有消耗性凝血障礙和腎顯影不良。一般使用血培養陽性的方法常有助於此兩種疾病的診斷。腎動脈栓塞常見於敗血症、臍動脈插管、動脈導管未閉、心律失常或外傷之後。較RVT更少見，極少有雙腎受累，腎臟不腫大，幾乎無肉眼血尿，常以高血壓發病。外周血及選擇性腎靜脈血中腎素增高。治療主要以抗高血壓及控制感染為主。
新生兒腎靜脈血栓的併發症
常並發黃疸、腎性糖尿，可並發腎功能衰竭，高滲症候群、高血壓、酸中毒;常合併肺及肢體栓塞，精索靜脈或胃食管靜脈曲張等。
新生兒腎靜脈血栓的預防和治療方法
預防
感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發生本症，應積極預防治療，及時糾正脫水。做好圍產期保健，積極防治妊娠中毒症、難產和糖尿病，因前述母親的小兒易發生本症。對於腎病高危患兒應進行預防性的抗凝治療，積極預防本症的發生。
新生兒腎靜脈血栓的西醫治療
2.外科療法 既往對單側NRVT曾較積極地採取腎摘除術而獲得存活，目前已基本廢除此療法，僅對晚期腎萎縮或持續高血壓時行腎摘除術。對腎(主)靜脈及下腔靜脈血栓形成，可採取血栓摘除術，以獲得該靜脈的再疏通。
3.糾正脫水和電解質紊亂：改善低氧和低體溫，阻斷血濃稠、血黏滯度增高等血栓形成的主要環節。若補液和用利尿藥24h後尿量不見增加，應考慮合併有急性腎功能不全，應立即限制入水量，不超過每天的不顯性失水量和排尿量之和。
4.抗凝治療
(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000 道爾頓，Cameron 等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2 次，預防靜脈血栓，故此合併證發病率低。劑量每次U/kg，1～2 次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點，療程1～2 周。Rostoker(1995)用低分子肝素，因其半衰期較長，有較好的生物利用率且引起出血的副作用也少，對預防腎病有更好的效果。每天肌注1 次，成人4000U/d，用3～6 個月。
(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環。劑量0.25～0.5U 溶於5%葡萄糖溶液100ml 中緩慢靜點。1 次/d，3 周為一療程。
(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長期應用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用於需長期抗凝者。成人初劑5～10mg,/d，2～3 天后減至2.5mg/d，小兒量酌減。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定於腎病是否緩解或用至緩解後6 個月。患過一次血栓的病兒應長期堅持抗凝治療，或至少在腎病存在時應給予抗凝治療。在已有本病又合併肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時不需常規給法華林，但如血清白蛋白<20g/L 及膜性腎病患者應予抗凝。
應用肝素可用全血凝固時間監測(達正常的2 倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時間(約30s)監測。
5.纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可於起病後3 天內靜點或經腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2 萬～5 萬U 溶於葡萄糖200ml 中靜脈持續輸入，1 次/d，14 天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應，故少用。但有人報導在小兒腎病合併肺動脈栓塞者用導管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。
6.抗血小板凝聚藥
(1)雙嘧達莫(潘生丁)：為血栓素A2 合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg.d)。
(2)阿司匹林：為前列腺環氧化酶抑制劑，使前列腺環過氧化物轉化為血栓素A2 受阻而抑制血小板凝聚，用量應小，小兒1～3mg/(kg.d)。
7.手術治療 20 世紀50 年代以前提倡一側血栓時行緊急腎切除術，現主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術，如2 個月後腎功能仍不改善或出現惡性高血壓者方可手術，嬰兒可等待4～6 個月時做選擇性腎切除。
預後：
不伴氮質血症的單側腎動脈血栓患兒，長期隨訪顯示這是一種自限性的疾病，高血壓可緩解，但腎發育即使在腎血流已恢復的情況下仍可能受損。若得不到及時診治，終至腎萎縮或頑固性高血壓或進展為腎功能衰竭。
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