鞏膜水腫

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鞏膜水腫常見於鞏膜炎。鞏膜為一細胞與血管均少，大部由膠原組成的組織。其表面為球結膜及球筋膜所覆蓋，不與外界環境直接接觸， 所以很少患病。據多數學者統計其發病率僅占眼病患者總數的0.5%左右。由於鞏膜的基本成分的膠原性質，決定了其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難於修復。眼球是膠原的「窗口」，因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結締組織疾病的眼部表現。

目錄

鞏膜水腫的原因

鞏膜炎的病因多不明，有時不僅找不到原因，甚至連炎症的原發部位是在鞏膜、上鞏膜、球筋膜或是在眶內其他部位也不清楚，例如，後鞏膜炎就難與急性炎性眶假瘤鑒別。

(一)外源性感染

外因性者較少見，可為細菌、病毒、真菌等通過結膜感染灶、外傷、手術創面等直接引起。

(二)內原性感染

1.化膿性轉移性(化膿菌)。

2.非化膿性肉芽腫性(結核、梅毒、麻風)。

(三)結締組織疾病的眼部表現

結締組織病(膠原病)與自身免疫病有關，如類風濕關節炎、壞死性結節性紅斑狼瘡、結節性動脈周圍炎、類肉瘤病(結節病)、Wegener肉芽腫、複發性多軟骨炎等並發的鞏膜炎，所引起鞏膜的類纖維蛋白壞死性改變，本質上與結締組織病相似。在坯 煞費苦心性鞏膜炎中其並發率約在50%以上，穿孔性鞏膜軟化時其並發率則更高。其他如強直性脊柱炎、Bencet病、皮肌炎、IgA腎病、顳動脈炎、卟啉病人中，也有並發鞏膜炎的報導。Watson(1982)經過動物實驗對誘發鞏膜炎機制的研究指出：這種類型的肉芽腫性改變，可能說明病變是局部產生的抗原(Ⅳ遲髮型超敏反應中)或循環免疫複合物在眼內沉積，誘發免疫反應而引起的Ⅲ型超敏反應。在Ⅲ型超敏反應中，血管反應是抗原抗體在血管壁上結合作用的結果。這些複合物沉積在小靜脈壁上，並激活了補體，從而引起急性炎症反應。故膠原病是一種與個體基因有關的免疫機制失調的自身免疫病，或是其中的一種表現。

鞏膜水腫的診斷

根據炎症侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位，症状及預後，一般公認將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。

(一)表層鞏膜炎

表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症，多位於角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發作的病史，愈後不留痕迹。成年男女皆可患病，但女性較多見，多數患者為單眼發病。

原因常不明，多見於外原性抗原抗體所致的過敏原性反應，其他全身病如代謝性疾病-痛風。本病多在婦女月經期出現，亦與內分泌失調有關。過敏反應容易發生在前部表層鞏膜，這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成，有豐富的血管網及淋巴管，適合多種免疫成分積聚沉著有關。

表層鞏膜炎在臨床上分為兩型：

1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis)：又稱一過周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。

臨床症状為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜，突發瀰漫性充血及水腫，色調火紅，充血局限或呈扇形，多數病變局限於某一象限，範圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張，但仍保持為放射狀，無深層血管充血的紫色調，亦無局限性結節。

本病有周期性複發，發作突然，發作時間短暫，數天即愈的特點。佔半數病人有輕微疼痛，但常為灼熱感，刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發作時亦可出現眼瞼神經血管反應性水腫。嚴重者可伴有周期性偏頭痛，視力一般無影響。

2.結節性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。常為急性發病，有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等症状。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤，形成淡紅色到火紅色局限性結節。結節由小及大直徑數毫米不等。結節上方之球結膜可以隨意推動，並有壓痛。

淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血，火紅色則繫上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節熒光血管造影可以區分。

結節為圓形或橢圓形，多為單發，有時可達豌豆大小。結節位於上鞏膜組織內，結節在鞏膜上可被推動，表示與深部鞏膜無關。鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。

病程約2周左右自限，結節由火紅色變為粉紅色，形態也由圓形或橢圓形變扁平，最後可完全吸收，留下表面帶青灰色調的痕迹。此處炎症愈後也可在他處繼發，一個結節消退後一個結節又出現，多鎰複發可以綿延數月。由於在不同部位多次發作，最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素環。眼痛以夜間為甚，也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一併發症。如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎，且以臨近結節處的角膜緣部多見。

(二)鞏膜炎

鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見，但發病急，且常伴發角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴重，預後不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜，而伴於赤道後部的鞏膜炎，因不能直接見到及血管少，發病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及後鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發於青年或成年人，女性多於男性，雙眼可先後或同時發病。

鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫複合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬於膠原病範疇，與自身免疫有關。Benson(1988)將免疫原性歸結為：炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，並對鞏膜可溶性抗原呈遲髮型超敏反應。在類風濕關節炎中發現免疫複合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

1.前鞏膜炎

⑴瀰漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合併嚴重的全身性疾病。

臨床症状為突發瀰漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無法查清鞏膜的情況，對嚴重病例結膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素於結膜囊，以便確認有無深層血管充血及結節。瀰漫性比結節性更容易擴散。病變範圍可限於一個象限或佔據全眼球前部，且多伴發鞏膜表層炎。

⑵結節性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis)：臨床症状為自覺眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍。佔半數病人有眼球壓痛。炎性結節呈深紅色完全不能活動，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結節，吸收後留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月，長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症状，應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎，其結果常嚴重損害視力。

⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見，但卻最具破壞性，也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。

臨床症状為病變早期表現為限局性炎症浸潤，病變區急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小範圍內，亦可發展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側發展，最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄，可透見葡萄膜色素呈藍紫色，除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄腫。如壞死區域小，新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約佔半數。

葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進行性壞死性黃色結節，有明顯的炎症和劇痛，病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效後，均進行了病灶切除及板層角膜移植術。結果一例好轉，一例複發。李應湛(1980)報導免疫抑制劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病，右眼為潰瘍期，左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按。本例經免疫抑制劑治療病情緩解。

⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans)：亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無症状，約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性，但其表現程度不一。病程發展緩慢，但也有表現急劇，於數周內導致失明者。

本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。

缺損區沒有組織再生修補，最終導致穿孔，葡萄膜脫出。

龔純慧(1985)報告1例，穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5～6年，左中指近端指關節軟組織梭形腫大，局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等。左眼發紅繼發角膜混濁，內側鞏膜潰爛呈紫藍色，刺激症状不顯。6個月後在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍，透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛，眼底正常。經皮質類固醇及板層角膜移植修補，病情得到控制。

2.後鞏膜炎

後鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞，由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它，本病在未合併前鞏膜炎，外眼又無明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時，發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見，表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性，並常見於中年人。

⑴臨床症状：後鞏膜炎最常見的症状有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒有明顯症状，或僅有這些症状中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視，或兩者皆有。症状與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。

視力減退是常見的症状，其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞，這是後鞏膜瀰漫性增厚導致眼軸縮短，更換鏡片可使症状緩解。

臨床和病理方面均可見，後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過皮質類固醇治療。

眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見於重症鞏膜周圍炎，這種炎症常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些症状合併在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

此外還有一種病變更為表淺，表現為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無明顯炎症，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚肉狀，觸之稍硬，壓迫時有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內仍然正常。但亦有嚴重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

⑵眼底病變：

①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無明顯症状在常規檢查中才發現。

②脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症，偶可致視盤水腫。

③環形脈絡膜脫離：有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離，但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見。

④滲出性黃斑脫離：青年女性後鞏膜炎可致後極血-視網膜脫離，這種脫離只限於後極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼後極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

基於上述，Benson(1982)指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和澦性視網膜脫離等，均應想到此病的可能。

鞏膜水腫的鑒別診斷

鞏膜水腫症状需要和下面的症状相互鑒別。

限局性鞏膜膨隆腫物：後鞏膜葡萄腫：當變性近視眼球後部顯著增長時，其後極部可產生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫，其邊緣可為斜坡形，也可呈陡峭狀。

角鞏膜葡萄腫：鞏膜葡萄腫是指鞏膜連同葡萄膜一起狀如葡萄的紫黑色向外膨出。其原因是由於鞏膜的先天缺陷或病理性損害使其抵抗力減弱，在正常眼壓或高眼壓作用下，鞏膜和葡萄膜向外膨出。根據膨出的範圍分為部分鞏膜葡萄腫和全部鞏膜葡萄腫。

根據炎症侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位，症状及預後，一般公認將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。

(一)表層鞏膜炎

表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症，多位於角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發作的病史，愈後不留痕迹。成年男女皆可患病，但女性較多見，多數患者為單眼發病。

原因常不明，多見於外原性抗原抗體所致的過敏原性反應，其他全身病如代謝性疾病-痛風。本病多在婦女月經期出現，亦與內分泌失調有關。過敏反應容易發生在前部表層鞏膜，這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成，有豐富的血管網及淋巴管，適合多種免疫成分積聚沉著有關。

表層鞏膜炎在臨床上分為兩型：

1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis)：又稱一過周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。

臨床症状為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜，突發瀰漫性充血及水腫，色調火紅，充血局限或呈扇形，多數病變局限於某一象限，範圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張，但仍保持為放射狀，無深層血管充血的紫色調，亦無局限性結節。

本病有周期性複發，發作突然，發作時間短暫，數天即愈的特點。佔半數病人有輕微疼痛，但常為灼熱感，刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發作時亦可出現眼瞼神經血管反應性水腫。嚴重者可伴有周期性偏頭痛，視力一般無影響。

2.結節性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。常為急性發病，有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等症状。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤，形成淡紅色到火紅色局限性結節。結節由小及大直徑數毫米不等。結節上方之球結膜可以隨意推動，並有壓痛。

淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血，火紅色則繫上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節熒光血管造影可以區分。

結節為圓形或橢圓形，多為單發，有時可達豌豆大小。結節位於上鞏膜組織內，結節在鞏膜上可被推動，表示與深部鞏膜無關。鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。

病程約2周左右自限，結節由火紅色變為粉紅色，形態也由圓形或橢圓形變扁平，最後可完全吸收，留下表面帶青灰色調的痕迹。此處炎症愈後也可在他處繼發，一個結節消退後一個結節又出現，多鎰複發可以綿延數月。由於在不同部位多次發作，最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素環。眼痛以夜間為甚，也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一併發症。如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎，且以臨近結節處的角膜緣部多見。

(二)鞏膜炎

鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見，但發病急，且常伴發角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴重，預後不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜，而伴於赤道後部的鞏膜炎，因不能直接見到及血管少，發病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及後鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發於青年或成年人，女性多於男性，雙眼可先後或同時發病。

鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫複合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬於膠原病範疇，與自身免疫有關。Benson(1988)將免疫原性歸結為：炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，並對鞏膜可溶性抗原呈遲髮型超敏反應。在類風濕關節炎中發現免疫複合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

1.前鞏膜炎

⑴瀰漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合併嚴重的全身性疾病。

臨床症状為突發瀰漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無法查清鞏膜的情況，對嚴重病例結膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素於結膜囊，以便確認有無深層血管充血及結節。瀰漫性比結節性更容易擴散。病變範圍可限於一個象限或佔據全眼球前部，且多伴發鞏膜表層炎。

⑵結節性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis)：臨床症状為自覺眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍。佔半數病人有眼球壓痛。炎性結節呈深紅色完全不能活動，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結節，吸收後留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月，長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症状，應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎，其結果常嚴重損害視力。

⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見，但卻最具破壞性，也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。

臨床症状為病變早期表現為限局性炎症浸潤，病變區急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小範圍內，亦可發展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側發展，最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄，可透見葡萄膜色素呈藍紫色，除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄腫。如壞死區域小，新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約佔半數。

葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進行性壞死性黃色結節，有明顯的炎症和劇痛，病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效後，均進行了病灶切除及板層角膜移植術。結果一例好轉，一例複發。李應湛(1980)報導免疫抑制劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病，右眼為潰瘍期，左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按。本例經免疫抑制劑治療病情緩解。

⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans)：亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無症状，約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性，但其表現程度不一。病程發展緩慢，但也有表現急劇，於數周內導致失明者。

本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。

缺損區沒有組織再生修補，最終導致穿孔，葡萄膜脫出。

龔純慧(1985)報告1例，穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5～6年，左中指近端指關節軟組織梭形腫大，局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等。左眼發紅繼發角膜混濁，內側鞏膜潰爛呈紫藍色，刺激症状不顯。6個月後在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍，透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛，眼底正常。經皮質類固醇及板層角膜移植修補，病情得到控制。

2.後鞏膜炎

後鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞，由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它，本病在未合併前鞏膜炎，外眼又無明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時，發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見，表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性，並常見於中年人。

⑴臨床症状：後鞏膜炎最常見的症状有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒有明顯症状，或僅有這些症状中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視，或兩者皆有。症状與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。

視力減退是常見的症状，其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞，這是後鞏膜瀰漫性增厚導致眼軸縮短，更換鏡片可使症状緩解。

臨床和病理方面均可見，後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過皮質類固醇治療。

眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見於重症鞏膜周圍炎，這種炎症常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些症状合併在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

此外還有一種病變更為表淺，表現為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無明顯炎症，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚肉狀，觸之稍硬，壓迫時有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內仍然正常。但亦有嚴重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

⑵眼底病變：

①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無明顯症状在常規檢查中才發現。

②脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症，偶可致視盤水腫。

③環形脈絡膜脫離：有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離，但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見。

④滲出性黃斑脫離：青年女性後鞏膜炎可致後極血-視網膜脫離，這種脫離只限於後極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼後極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

基於上述，Benson(1982)指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和澦性視網膜脫離等，均應想到此病的可能。

鞏膜水腫的治療和預防方法

1.飲食調養：此法對預防本病非常重要，平素應避免過食辛辣肥甘滋膩之品，熱盛毒甚者，更宜忌食腥發之物，否則有助熱生火之弊。應多食素淡果品之類，以清利明目。多食清潤之品，使大便通暢，有助於導火邪下行。另外，應戒煙忌酒，以免辛熱助火。

2.精神調養：肝開竅於目，怒則傷肝。故宜避免大怒傷肝，以免引起肝火上逆而誘發本病。

3.對素體肺熱壅盛者，如兼咳嗽，氣喘，痰涎壅盛，舌尖紅，苦黃或黃膩，脈浮數。須及時清解肺熱，以防日久侵及白睛。可選用桑白皮15克、連翹15克、地骨皮15克、防風10克、杏仁10克、黃芩10克、牛蒡子10克、葶藶子10克雙花21克，水煎服。

4.對素體陰虛火旺，伴有失眠，盜汗，骨蒸潮熱，五心熱煩，舌紅少苔，脈細數的患者。可選用滋陰瀉火之劑，藥用生地黃15克、知母10克、黃柏10克、女貞子15克、菊花15克、地骨皮15克、銀柴胡15克、生甘草10克，水煎服，日一劑。

5.對患有類風濕性關節炎、結核、麻風、梅毒和其它部位有病灶感染者，需儘早治療，以防漫延至鞏膜而成該病。

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