複發性多軟骨炎性

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複發性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖軟骨和其他組織是主要的靶器官,包括耳廓鼻軟骨咽鼓管、喉、氣管主支氣管關節血管鞏膜等。

目錄

複發性多軟骨炎性的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據。

(二)發病機制

屬於免疫紊亂性疾病,具體發病機制尚不清楚。

複發性多軟骨炎性的症状

1.眼部表現 最常見的眼部病變是鞏膜炎鞏膜外層炎,但也可出現前葡萄膜炎視網膜炎眼外肌麻痹視神經炎結膜炎角膜炎和突眼等。

(1)鞏膜炎:RP患者鞏膜炎的發生率為14%,反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%~2.06%。鞏膜炎可為瀰漫性、結節性、壞死前鞏膜炎和後鞏膜炎,常與其它活動性病變如鼻軟骨炎和關節炎同時發生。鞏膜炎多為複發性,和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關聯。

(2)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎是RP的常見表現。據Foster等報導,RP患者鞏膜外層炎的發生率為39%,可為單純性或結節性、單眼或雙眼,易複發。

(3)角膜炎:是常見的與RP性鞏膜炎相關的眼部表現。

(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎:是與RP性鞏膜炎相關的另一常見眼部表現。

2.非眼部表現 耳軟骨炎是RP最常見的表現,約88.6%的患者患有外耳軟骨炎,可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛,伴有紅腫。長期反覆的炎症可致軟骨吸收,使耳外形鬆弛、變軟並下垂。約50%的患者累及中耳內耳,引起聽力喪失、前庭功能障礙眩暈、耳咽鼓管阻塞外耳道狹窄傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎,並可進一步發展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現喉氣管炎,嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此症死亡。支氣管炎症進一步發展可引起肺炎呼吸衰竭。50%~80%的患者可發生關節病變,表現為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關節炎或多關節炎症,最常受累的是肋軟骨關節。25%的病人心血管表現為大血管炎症。主動脈炎伴功能不全引起胸腹主動脈瘤、主動脈關閉不全而使血液反流,以及主動脈根部受累與心傳導系統臨近部位的病變而出現心電圖異常

中小血管炎症引起的臨床表現,包括皮膚病變、腎臟神經系統障礙。皮膚病變包括蕁麻疹紫癜結節性紅斑網狀青斑血管性水腫遊走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現由新月體形成的局灶增生腎小球腎炎,引起蛋白尿或鏡下血尿IgA腎病。神經系統障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經受損,並出現抽搐偏癱運動失調和感覺-運動神經病變。偶爾有發熱口腔病變及生殖器潰瘍等。

RP臨床特徵為複發性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎症性多發性關節炎、眼組織的炎症、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者,RP診斷即可成立:①出現以上3個或更多的臨床特徵;②至少1個臨床特徵和活檢組織發現有血管炎;③在2個或更多部位發現軟骨炎,並對糖皮質激素氨苯碸藥物敏感。

複發性多軟骨炎性的診斷

複發性多軟骨炎性的檢查化驗

1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血白細胞增加,嗜酸性粒細胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿

2.病理學檢查 在光鏡下,軟骨的改變包括基質染色消失,其中以中性粒細胞淋巴細胞淺層浸潤為主,最後正常組織結構破壞,繼而纖維化。電鏡下顯示錶層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。

X線檢查:可發現嚴重氣管狹窄CT掃描和肺功能實驗可發現輕微的氣道阻塞

複發性多軟骨炎性的併發症

眼部表現有視網膜炎眼外肌麻痹視盤水腫等。

複發性多軟骨炎性的預防和治療方法

預防:此病屬於免疫紊亂性疾病,要注意增強免疫力。

複發性多軟骨炎性的西醫治療

藥物治療:

氨苯碸(dapsone)對某些RP有治療效果,因此,對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患瀰漫性或結節鞏膜炎的患者,可給予氨苯碸聯合NSAID。因服用氨苯碸患者可能會出現輕度溶血,常有代償網狀細胞過多,所以氨苯碸早期宜用小劑量,一般為25mg,2次/d,並注意肝功能監測和血液檢測,以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達150mg/d。對氨苯碸聯合NSAID口服無效者,需加用糖皮質激素。尚無證據說明糖皮質激素可改變病程。如果患者對口服氨苯碸、NSAID和糖皮質激素仍無反應,可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg.d)。也可以使用環孢黴素A(cyclosporin A)。以上方案常用於與RP相關的瀰漫性或結節性前鞏膜炎患者。

採用大劑量潑尼松聯合環磷醯胺治療,病程無法預測,55%的RP患者可存活10年久。另外對環磷醯胺也可採取以下方法給藥:環磷醯胺0.8~1.2g,加入生理鹽水250ml中,緩慢靜脈滴注,持續2h以上,隨後靜注5%葡萄糖1000ml,以後根據白細胞計數及身體的恢復狀態,可每3~6周重複1次。發生壞死性前鞏膜炎的RP患者,如果治療不當,可因呼吸衰竭腎損害而導致死亡。近來有報導感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高,需要引起足夠的重視。

複發性多軟骨炎性的護理

預後

與治療其他因素引起的壞死前鞏膜炎相比較,治療RP性壞死性前鞏膜炎最為棘手,且療效最差。

複發性多軟骨炎性吃什麼好?

一、複發性多軟骨炎食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

方1 青果

組成:青果50克,白酒500克。

用法:青果洗淨,置瓶中,加入白酒,密封3周,分次飲用,每次~15克。

功效:行氣活血止痛。

主治:軟骨炎,持續複發局部壓痛,捫及增生組織者。

附註:青果有行氣散寒止痛之效。

來源:民間驗方。

方2 茯苓紅棗粥

組成:茯苓粉30克,紅棗15枚,粳米150克。

用法:紅棗洗淨,加水煮至爛;粳米煮粥,待粥將成時倒人紅棗及湯,加入茯苓粉,再文火煮20分鐘,加少許紅糖,趁熱服用。

功效:活血消腫

主治:軟骨炎局部腫脹疼痛顯著者。

來源:夏翔,等.家庭食養食補食療全書.瀋陽:遼寧科學技術出版社,2001,736

方3 鮮香椿拌豆腐

組成:鮮香椿100克,豆腐1塊,精鹽5克,香油5毫升。

用法:鮮香椿洗淨開水燙一下,冷卻後切成碎末,放在豆腐上,加入香油、鹽後拌勻食用。

功效:緩急止痛。

主治;軟骨炎疼痛急性發作,局部觸痛,組織增厚者。

附註:鮮香椿味苦性平,消炎止痛。

來源:夏翔,等.家庭食養食補食療全書。瀋陽,遼寧科學技術出版社,2001,736

方4 海帶茴香湯

組成:海帶15克,海藻15克,小茴香6克。

用法:海帶、海藻、小茴香分別洗淨,置鍋中,加清水500毫升,煮開5分鐘,去茴香,喝湯,連續服用10天。

功效:清熱止痛,軟堅。

主治:軟骨炎,軟骨壓痛、增生者。

附註:海帶軟堅化痰利水泄熱;海藻清熱解毒軟堅散結

來源:夏翔,等.家庭食養食補食療全書.瀋陽:遼寧科學技術出版社,2001,159

方5 金橘米酒

組成:金橘1 000克,米酒500毫升。

用法;金橘洗淨,置瓶中,加米酒,密封l周后,分次飲服。

功效:健脾理氣止痛。

主治:軟骨炎伴脾胃不和,胸肋壓痛,胃納差者。

來源:夏翔,等.家庭食養食補食療全書。瀋陽:遼寧科學技術出版社,2001,97

方6 佛手香薷飲

組成:佛手50克,香薷50克,白糖3匙。

用法:將佛手、香薷分別洗淨,切成片,置鍋中,加清水500毫升,急火煮開3分鐘,加白糖,分次飲服。

功效:行氣止痛

主治:軟骨炎疼痛不愈數月,複發,局部增生者。

附註:佛手行氣止痛,香薷化濕利水。

來源:民間驗方。

方7 茄子根酒

組成:茄子根100克,白酒500毫升。

用法:茄子根洗淨,置瓶中,加白酒,密封3周,分次飲服。

功效:清熱消腫止痛。

主治:軟骨炎疼痛劇烈,局部刺痛咳嗽尤劇者。

附註:茄子根有清熱消腫止痛作用。

來源:民間驗方。

方8 橘皮米粥

組成:橘皮30克,粳米50克。

用法:將橘皮洗淨,晒乾,碾為細末,粳米加清水500毫升,置鍋中,急火煮開5分鐘,加橘皮細末,文火煮30分鐘,成粥,趁熱食用。

功效:行氣止痛,健脾開胃

主治:軟骨炎伴脾胃不和者。

二、複發性多軟骨炎吃哪些對身體好?

1、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇蘑菇木耳銀耳等。

2、多食富含維生素的食物,如新鮮的蔬菜和水果。

三、複發性多軟骨炎最好不要吃哪些食物?

1、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。

2、少吃油膩過重的食物。

3、少吃狗肉羊肉等溫補食物。

4、少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物"。

5、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

6、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

參看

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