麻風性角膜病變

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25%的麻風病人可以引起麻風性角膜炎(leprotic keratitis),患者不僅失去觸摸的感覺,還喪失視力,是一個不可逆的雙重悲劇,給患者及其家屬帶來極大的痛苦。

麻風(leprosy)是由麻風分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性疾病。主要累及皮膚及外周神經,嚴重者可致容貌毀損和肢體畸殘。麻風除侵及皮膚及外周神經引起麻風結節病變外,還可侵犯體內各臟器及組織,眼也是最常受累的器官。

目錄

麻風性角膜病變的病因

(一)發病原因

病原菌麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。麻風桿菌動物接種,1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應用免疫抑製法,造成嚴重的系統性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。麻風桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今後研究的重點。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結構。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體後的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見於皮膚、粘膜、周圍神經淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液精液陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。在皮膚主要分布於神經末梢巨噬細胞平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓睾丸腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。

(二)發病機制

麻風病的免疫:麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異並非麻風桿菌有不同的菌株,而是由於機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據臨床、細菌病理、免疫等方面表現和特點,都可見到這種漸次移行的現象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態,借用物理學上的光譜概念,確立了麻風病的免疫光譜現象。即從結核樣型、界線類、(界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染後是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形態學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。

應用體液免疫細胞免疫的測定方法檢測結果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產生來看,其水平在麻風光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高,這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防禦機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經有效的抗麻風治療後,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應性(如麻風菌素試驗),雖經多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

原發性角膜病變 麻風分枝桿菌直接通過上皮角膜血管侵入角膜,局部繁殖發病或通過抗原-抗體變態反應而發病,主要表現為角膜基質炎

繼發性角膜病變 麻風分枝桿菌通過血液感染眼和面部,造成面神經的顳顴支三叉神經的表面支受損,使眼瞼位置異常,正常瞬目反應消失,導致暴露性角膜炎麻痹角膜炎乾眼症發生。

麻風性角膜病變的症状

症状

眼部病變表現為禿眉、倒睫、兔眼、禿睫毛上鞏膜炎鞏膜炎角膜炎虹膜睫狀體炎葡萄膜炎。主要侵犯眼前部,眼後部的結構很少發生病變。

角膜病變

(1)念珠狀角膜神經病變:是早期重要的與神經有關的角膜病變,神經有局限性腫脹,呈念珠狀(beading)。病變的神經中有成堆的麻風細胞及少量的淋巴細胞漿細胞浸潤,該病變可自行消退,也可因鈣化而持續存在數年之久。

(2)淺層點狀角膜炎:是麻風病發病頭10年中最常見的一種角膜病變。瞳孔區受累時則影響視力。自覺症状輕微,開始時病變常出現在顳上象限的近角膜緣處,上皮基質內有小而分散的灰白色點狀混濁。

(3)血管翳性角膜混濁:麻風病發病後20年內,隨著角膜炎的發展,血管向角膜中央生長,引起血管翳性角膜混濁。通過血行使更多的麻風菌進入角膜,產生新的浸潤性病變,嚴重時可擴展到鄰近的結膜。有時在新生血管網眼中形成「珍珠」樣小麻風瘤。

(4)角膜麻風瘤或結節:如發生,偶爾見於外側角膜緣附近的上鞏膜。結節可多發,甚至環繞角膜緣發生,但最常見、最大的結節多在外側部角膜緣發生。結節若侵及全層角膜時,可發生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。

發病早期結節性病變少見。這種病變多發生於晚期病人(20年或20年以上)。

【診斷】

麻風病的診斷必須細緻耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴大傳染。診斷主要根據病史、臨床症状、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別一時難以確診的病例,可以定期複診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。

一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關的項目,如是否來自流行區、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。

在收集病史時,患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫生應充分取得患者的信任與合作,重點了解其症状發生經過及家庭傳染接觸史。檢查身體時應著重注意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經粗大。如感覺障礙出現在皮損部位和麻木閉汗區域,則更具診斷價值。

二、體格檢查要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。

檢查神經時既要注意周圍神經乾的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。

麻風病的特徵:

長期生瘡、不痛不癢;紅斑白斑、麻木閉汗;眉毛稀落、貌似醉酒;耳垂肥大、面有蟲爬;皮膚乾燥、肢端麻木;四肢筋粗、疼痛難忍;虎口無皮、手指變曲;小腿變細、吊腳跛行;嘴歪眼翻、口角下垂;足底潰爛、長期不愈。如果你有以上症状者,請到當地皮防(所)或防疫站慢病科就診。

皮膚組織中檢查麻風桿菌(查菌)對診斷雖很重要,但查菌陰性時不能排除麻風,尤其在結核樣型麻風多為陰性。查菌陽性時,還應注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細菌指數(BI)和形態指數(MI)來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數或稱細菌密度指數,是按照Ridely對數分級法檢查各部位細菌密度之總和,再除以檢查的部位數。Ridely計數法每一級度之間呈10倍之差。形態指數是表示完整的麻風桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際應用時較難標準化,故只報導描述細菌的形態。兩種指數除反映麻風桿菌的含量和形態外,還可作為藥物療效評價的指標。此外,還應對麻風的類型,病變的活躍程度,引起的功能障礙程度,以及有無後遺畸殘等作出診斷,以助臨床正確的處理。

麻風性角膜病變的診斷

麻風性角膜病變的檢查化驗

皮膚刮片可以找到抗酸菌。

麻風性角膜病變的併發症

麻風主要應與各種皮膚病及各類神經炎進行鑒別。

重要的易於混淆的皮膚病有各種皮銀屑病藥疹及各種紅斑性皮膚病。麻風雖有多種形態的皮損,但絕大多數都有同時存在的外周神經受累症状,此點與單純皮膚病比較很有特徵性和鑒別價值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結果,一般均能作出正確診斷。

應注意鑒別的神經炎包括各種感染性和中毒性神經炎,因神經通道受壓迫引起的神經症狀等。

麻風性角膜病變的預防和治療方法

(預防)

尚無成熟的麻風疫苗,有效的預防手段尚需時日。

麻風性角膜病變的西醫治療

用藥治療:

1.局部滴糖皮質激素抗菌眼水

2.全身抗麻風藥物治療 口服氯法齊明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d,氨苯碸(DDS)100mg,4次/d,可使病情得到控制,角膜浸潤消退。

手術治療:

1.有結節者或行單純切除術,或聯合角膜上皮成形術或自體角膜緣移植術

2.晚期患者,視角膜病灶範圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術

預後

早期診斷和強有力的聯合化療的應用,可以明顯改善麻風病的預後。

麻風性角膜病變的護理

尚無成熟的麻風疫苗,有效的預防手段尚需時日。

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