神經精神疾病診斷學/肌萎縮

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神經精神疾病診斷學

運動障礙
- 營養性障礙
  - 肌萎縮
  - 假性肥大

肌萎縮系指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失而言，是神經、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的營養狀況是否正常不僅取決於肌肉組織本身的病理變化，更與神經系統有密切關係。根據產生肌萎縮的原發病變，臨床上將肌萎縮分為三大類:即神經原性肌萎縮、肌原性肌萎縮和廢用性肌萎縮。

【病因和機理】

神經原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮衝動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢用，產生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後，其末梢部位釋放的乙醯膽鹼減少，交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者，通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養不良的動物，顯示機能性失神經肌纖維者約佔1/3。

【臨床表現】

1.神經源性肌萎縮:因下運動神經元及其損害所致。前角細胞及腦幹運動神經核損害時肌萎縮呈節段性分布，以肢體遠端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙，常出現肌束顫動，肌力和腱反射程度與損害程度有關。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運動單位電位。活檢見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。

2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經分布，常為近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，少數為遠端型。伴肌力減退，無肌纖維震顫和感覺障礙。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、穀草轉氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高，肌權磷酸激酶最為敏感。肌電圖特徵性改變為出現短時限多相電位。

3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進或病理反射。缺血性肌萎縮多因各種動脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。廢用性肌萎縮則與長期不運動有關。且多為可逆性。

【鑒別診斷】

（一）急性或亞急性肌萎縮

1.急性脊髓前角灰質炎（acute anterior poliomyelitis）:多見於兒童，一側上肢或下肢受侵。急性起病，很快出現肌萎縮。肌萎縮在肢體遠端明顯，有馬蹄內翻足、猿手，但有時肢體近端肌萎縮也明顯，因而表現肩胛肱骨型的肌萎縮，一側上下肢及同側軀幹出現半射萎縮者叫偏癱型，臨床極為罕見。

2.脊髓出血或軟化（myelapoplexy or myelomalacia）:多由外傷引起，常合併有脊椎外傷或骨折、脫臼。脊髓出血引起的肌萎縮呈遠端型，有時萎縮出現在下肢，多數為兩側性但可為一側明顯，伴有感覺改變，類似脊髓空洞症樣分離性感覺障礙，少數呈Brown—Sequard氏症候群的特點。

脊髓前動脈的（腰髓部）血液循環障礙如血管閉塞性疾患可導致髓脊軟化，下肢很快出現癱瘓與肌萎縮，伴有淺感覺障礙及括約肌障礙，開始癱瘓呈弛緩性，腱反射消失，以後逐漸為痙攣性，腱反射呈亢進及病理征陽性。

3.神經痛性萎縮（neuralgic amyotrophy）:早期在肩胛附近有劇烈疼痛，可以持續數小時至數日甚至長期存在，繼之在肩胛附近很快出現肌張力減低，癱瘓及肌肉萎縮。不伴有肌纖維顫動。肌萎縮有時為一側性，有時為兩側性。有時先一側後經一定時期才出現兩側肩胛帶群萎縮。主要以肩胛肌、岡上下肌及三角肌為主，有時在某些肌群中出現單一的肌肉萎縮，呈鑲嵌式，肌萎縮程度不等。

4.多發性神經炎（polyneurtis）:由於病因不同，其肌萎縮特點亦不同。

（1）酒精中毒性神經炎:起病較慢，感覺運動障礙以下肢突出。小腿的前外側肌群癱瘓明顯，小腿後部肌群或股四頭肌也可受侵呈弛緩性癱瘓，腱反射消失。早期即出現上述肌群的明顯萎縮。除肌萎縮外常有植物神經改變如浮腫、皮膚菲薄、乾燥無光澤、發紺或青紫，色素沉著、指甲改變、毛髮脫落等。酒精中毒多發性神經炎的特徵是劇烈疼痛，感覺異常、客觀感覺障礙不明顯、一般觸覺與溫度覺損害重、深層感覺障礙輕，肌萎縮主要在小腿肌群，腓腸肌有壓痛。

（2）鉛中毒性多發性神經炎:慢性鉛中毒性多發性神經炎起病一般由數日至數周左右，肌萎縮的特點是位於橈神經支配的肌群，即橈側伸腕長肌、橈側伸腕短肌、伸指肌、尺側伸腕等，肱橈肌也可出現萎縮。感覺障礙輕或無。

（3）砷中毒性多發性神經炎:四肢有劇烈的疼痛、有感覺與運動障礙。肌萎縮特點的發生較快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次為小腿後部與前外側肌群。與酒精中毒性多神經不同的地方也是侵犯上肢，如手的肌肉，骨間肌與大魚際肌明顯，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹與萎縮，故足下垂。

（4）吡啉性多神經炎:肌萎縮是吡啉性多神經炎中最常見症候之一。肌萎縮常以手的小肌肉為主，即大魚際、小魚際及骨間肌萎縮，但在肢體近端甚至於全身都可以出現肌肉萎縮，預後較好容易恢復。

（5）其他神經炎:如感染性多發性神經炎，外傷、臂叢神經近壓迫等都可以出現所支配肌群的肌萎縮。

（二）局限性非進行肌萎縮　起病隱襲，進展至一定時期停止，出現局限性肌萎縮，常見的疾患如下，各種單神經炎或麻痹如：

1.尺神經麻痹（palsy of radial nerve）:尺神經麻痹時在拇指內收肌、第一骨間肌處產生肌萎縮，觸診時肌肉鬆軟感，小魚際肌肌隆突消失，平坦，進而骨間肌也出現萎縮，呈爪形手；第四指、小指基節伸直或過伸、中指節屈曲，末節有時也屈曲。尺神經損害時，拇指內收肌麻痹，「捏紙征」(Froment拇指征)陽征。除了肌萎縮外手的尺側尚有感覺障礙，在尺側緣明顯。

2.正中神經麻痹（play of median nerve）:肌萎縮分布於前臂睛1/3及大魚際肌，並屈曲。作捏紙試驗時患者用拇指與示指的根部。

正中神經與尺神經合併損害:如上肢外傷骨折壓迫等引起，此兩神經麻痹時在前臂掌側出現局限性肌萎縮，而肱橈肌、橈側屈腕長肌、橈側屈腕短肌則無萎縮，大小魚際肌、骨間肌有萎縮，手掌平坦呈「猿手」。

3.肌皮神經損害（musculocutaneous nerve injuiy）:前臂前面出現肌萎縮。

4.腕管症候群（carpal tunnel syndrome）:拇指部分肌肉麻痹，在大魚際部有肌肉萎縮。正中神經位於狹窄的腕橫韌帶的下方，腕管之內，被屈指總肌、橈側屈腕肌所包圍，因而正中神經容易受外傷，此外在屈指總肌和滑膜炎、肥厚性關節炎也可引起正中神經損傷。腕管症候群絕大多數出現雙側肌萎縮，主要為兩側大魚際肌或內收拇指肌萎縮。早期在拇指、食指及中指部有劇痛，正中神經分布區有感覺障礙及血管運動障礙。

5.周圍神經腫瘤（peripheral nerve tumor）:如神經纖維瘤等。在該神經支配區出現肌萎縮，沿神經有自發痛及感覺障礙，如果是成神經細胞瘤則進展迅速，萎縮明顯，疼痛劇烈。如為神經纖維瘤則往往是多發的，因此肌萎縮也是散在而多發的。

6.臂叢神經壓迫（brachial plexus xompression）:臂叢下部壓迫出現遠端型肌萎縮，由於多屬於不完全性麻痹，所以肌肉萎縮不明顯，但壓迫呈進行性時可變為完全性麻痹，此時在此神經分布區肌萎縮明顯，並有主客觀感覺障礙。壓迫性病變可見於脊椎旁腫瘤、良性或噁心淋巴腫瘤、頸總動脈及鎖骨下動脈的動脈瘤及頸肋等。

7.脊髓灰質軟化（gray spinal sclerosis）:肌萎縮呈遠端型，除如前述呈急性或亞急性發展外，有的肌萎縮可以停止進展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰質軟化。肌萎縮局限於手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進行到一定程度時就停止。伴有感覺障礙，好發於老年人。軟化灶多見於下頸髓至上胸髓的前角細胞，這是因為在這些部位血液循環最薄弱，容易引起脊髓軟化，常見於梅毒性血管病變。

8.青年性一側性上肢肌萎縮症（青年性非進行性手及前臂局限性肌萎縮症）:多見於14～24歲的男性青年，特點是一側上肢萎縮占絕大多數。起病隱襲，早期先表現手指力弱，繼之手肌出現萎縮並向前臂骨群蔓延。肌萎縮呈特殊分布:大魚際肌、小魚際肌、骨間肌與前臂的一些肌群受累及（但肱橈肌不發生萎縮）。自前臂中點以下變細，手的橈側小肌肉萎縮明顯，也有尺側萎縮突出者。上臂肌群不發生萎縮，由於肱橈肌不發生萎縮，故該肌肌腹顯得很突出，萎縮界限很鮮明。這種肌萎縮的分布形式是此病的一個特點，與肌萎縮側索硬化症，進行性脊髓性肌萎縮引起的瀰漫性肌萎縮不同，也與Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎縮不同。約有半數以上有肌纖維顫動。肌電圖表現為神經元性變性，這種肌電圖改變僅在前臂肌萎縮的部位出現，肱橈肌及上臂肌則無變化，肌肉活體檢查有神經性肌纖維萎縮。無感覺障礙，極少數在肱三頭肌、胸大肌有輕度萎縮。植物神經障礙比較明顯。多在寒冷時出現:局部發涼，有人手部青紫，舉手時青紫消失，手指蒼白，有的患側手掌多汗。患肢手指遇冷即呈凍僵狀態，即所謂寒冷性麻痹，此病進行至13年內停止。

9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinalpachymeningitis）:多由於梅毒引起，頸部有神經痛樣劇痛，伴有頸部強直。疼痛向頸枕及肩胛、上肢等處放散，伴有異常感覺。肌萎縮主要出現在尺神經、正中神經支配的肌群，肌萎縮以伸肌群為主，容易產生攣縮。手明顯背屈，手指基節伸直、中指節及末指節屈曲，如果有時有脊髓壓迫時，下肢則出現痙攣性癱瘓，壓迫病變以下有感覺障礙及膀胱直腸障礙，有時尚可見Horner症候群。

10.反射性肌萎縮（reflex myotonia）:是指由於局部病變如關節病變使肌肉產生的一種廢用性萎縮。見於創傷性、感染性、風濕性關節炎。在關節附近很快的出現肌萎縮，屬於局限性肌萎縮的一種。例如膝關節病變時股前部出現肌肉萎縮，肩關節病變時三角肌有萎縮，慢性風濕性關節炎時這類肌萎縮最常見，類風濕關節炎則為全身性肌萎縮。

11.腋神經、胸長神經麻痹（palsy of axillary or long thoracisnerve）:肩肌以及三角肌出現萎縮，而肩胛骨突出，上肢外展困難，前臂外側有感覺障礙。

胸長神經麻痹時產生前鋸肌麻痹，但常不易被發現，胸長神經麻痹引起前鋸肌麻痹應與肩肱型肌營養不良鑒別:在靜止位時肩胛移位呈翼狀肩，但胸長神經麻痹時多為一側性，除有翼狀肩及前鋸肌有萎縮外，其它部位無異常。

12.頂葉病變（parietal lobl lesion）:肌萎縮多局限於上肢，在上肢近端，故常有肩關節脫位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎縮。除肌萎縮外常伴有皮層感覺障礙、上肢及手部植物神經障礙，如手青紫、皮膚溫度改變、發汗異常以及皮下組織或骨骼異常等。Silverstein氏提出:弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙、肌萎縮為頂葉病變的三症候。

（三）進行性四肢遠端性肌萎縮

1.進行性脊髓性萎縮症（progressive spinal myodystrophia）:屬於一處進行性萎縮疾患，呈遠端型，偶有罕見病例呈近端型。病程可長達5～10年以上。肌萎縮主要在四肢的遠端，呈對稱性分布，偶侵犯軀幹肌，不伴有錐體束征，無感覺障礙及括約肌障礙。伴有肌纖維顫動。

進行性脊髓性肌萎縮的早期容易誤診，誤診一般有兩個原因:第一個原因是發病時間短，發病在3～6個月以內不易確定，此時易誤診為頸椎病、頸髓腫瘤、肌萎縮側索硬化，但這些病可伴有感覺障礙或錐體束征等其他所見。第二個原因是臨床表現不典型，有肌萎縮但同時又有其它極輕微的神經症狀，例如有可疑的主客觀感覺障礙或錐體束征。

2.肌萎縮側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）:約半數以上早期一側上肢呈典型遠端肌萎縮，以後其它肢體相繼出現肌萎縮，下肢也受侵，軀幹肌偶可侵犯但極輕不易發現。最後面肌與舌肌才出現萎縮，一般需經1～2年才發展到完全身性肌萎縮。

如果肌萎縮是從面肌、舌肌開始者叫作進行性球麻痹型肌萎縮側索硬化症。四肢遠端均有明顯的進行性肌萎縮者叫假性多發性神經炎型肌萎縮側索硬化症。此型的特點是發展緩慢，由於下肢向上蔓延，早期錐體束征可以不明顯，經過相當長的時間後才逐漸出現錐體束征，故早期診斷較為困難，心須有明確錐體束征時才可確診。約半數有Babinski氏征，無感覺障礙及大小便障礙，發生褥瘡者也極罕見。但少數病例早期有異常感覺和蟻行感、疼痛等。

3.頸髓壓迫性疾患（neck cord compression lesion）:頸髓壓迫性疾患時上肢可出現肌萎縮，下部頸髓與上胸髓病變時出現遠端型肌萎縮。例如在第三頸椎水平的腫瘤在大魚際肌有肌肉萎縮（機理不明），常常伴有肌纖維顫動，上肢腱反射減低或消失。

頸髓壓迫性疾患（尤其是頸髓腫瘤）的早期，上肢就可以出現肌萎縮，下肢出現錐體束征。當感覺障礙不明顯時容易誤診為肌萎縮側索硬化症，但此種情況畢竟是少見的，故應進行細緻的感覺檢查，病變部位較高可以出現球麻痹。

當頸髓壓迫性病變出現遠端型肌萎縮，上肢腱反射消失、頸部及上肢有感覺障礙，則應與脊髓空洞症相鑒別，一方面可根據病程長短，另外頸髓壓迫性疾患手指粗大、關節營養改變者少見，無明顯的分離性感覺障礙。

4.脊髓空洞症（syringomyelia）:一側或兩側上肢遠端型肌萎縮，該部腱反射減低或消失，有分離性感覺障礙、該部位的皮膚及骨骼有時出現營養障礙。由於脊髓空洞症好發於頸髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出現肌萎縮較少見，多數在上肢遠端，常表現為「爪形手」，如屈指肌群攣縮則手向掌側屈曲。

5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease）:常有家族史，多在兒童或青春期發病。起病隱襲，早期有下肢異常感覺，經數月或數年後下肢出現肌肉萎縮，呈對稱性分布，肌萎縮有明確的界限，在大腿下1/3出現。肌萎縮主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎縮最突出，表現足下垂與馬蹄內翻畸形、或呈爪趾或槌狀趾。腱反射改變有時先於肌萎縮。可以有深淺層感覺障礙，植物神經障礙較明顯，甚至產生營養不良性潰瘍。肌纖維顫動僅見於早期，且較局限。

6.萎縮性肌強直（Steinert氏病）:肌萎縮好發於顏面表情肌、咀嚼肌與四肢遠端肌群、有時累及頸闊肌、眼輪匝肌，故偶見眼瞼下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髏顏貌。顏面可見顳部凹陷，顴弓突出、顳頜關節鬆弛、鼓腮不能，由於舌肌、軟齶、咽部罹患可有構音障礙:聲音嘶啞，發音含混不清，當食道上部肌肉萎縮時有咽下困難，此外本病絕大多數有胸鎖乳突肌強直，因而頭後仰，常為此病特殊症候之一。斜方肌一般不受侵犯。

前臂肌群也呈選擇性損害，肱橈肌、屈指肌、伸指肌易出現萎縮伴有手小肌如大小魚際肌、骨間肌的萎縮。上臂多正常。罕見的病例有肱三頭肌與三角肌萎縮。肩胛帶肌群多不受累。雖偶有岡上、下肢肌及軀幹肌肉萎縮，膽既罕見又輕微。

肌強直現象是本病的另一個重要特徵，表現與先天性肌強直一樣，但範圍小，程度輕而以肌萎縮突出。肌強直現象在前臂屈肌群與舌肌易誘發。隨著病變發展肌萎縮突出而強直現象常漸漸轉為不明顯。亦有脫髮、白內障及性腺功能障礙等。

7.遠端型進行性肌營養不良:容易侵犯女性，見於40歲以手的婦女，侵犯四肢遠端小肌群，尤其局限於下肢，類似charcot-Marie氏型肌萎縮。下肢侵犯脛骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵時遠端型萎縮，呈「爪形手」及「馬蹄足」。

8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinalcord）頸髓的血管畸形也和頸髓壓迫性疾患一樣，可以引起上肢肌肉萎縮。下部頸髓的血管畸形，出現遠端肌萎縮。中部頸髓血管畸形則以近端肌萎縮為主。

亞急性壞死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病），是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死的疾病。血管異常以靜脈為主，血管呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內腔狹窄，引起血液循環障礙導致脊髓病變。兩下肢遠端出現肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發展，以後全部感覺喪失。病的早期也常常有脊髓性間歇性跛行症候。

9.麻風性肌萎縮（leprotic myoatrophy）:有時可呈遠端型肌萎縮。多表現為脊髓空洞症型分離性感覺障礙。早期有時表現拇指內收肌力弱，小魚際及骨間肌開始出現肌萎縮，並波及大魚際肌及伸腕肌群。根據病變的程度或為尺神經麻痹型爪形手，或為正中神經麻痹型猿手，神經干特別是尺側神經干常有結節性肥厚，此點在鑒別診斷上很重要。麻風病的分離性感覺障礙不同於脊髓空洞症，麻風症的感覺障礙分布與皮神經支配區相符合，即呈末梢型分布。腓總神經麻痹則有下肢肌萎縮，在小腿前外側肌群。面肌受侵尤其在顏面上部肌群罹患時以眼輪匝肌的部分麻痹最常見。出現瞼外翻，多為雙側性。

（四）四肢近端肢帶型肌萎縮

1.進行性肌營養不良（muscular dystrophy）:典型的進行性肌營養不良大部分肌萎縮分布在四肢近側端。呈對稱性萎縮。兩側肢體近端及面部都可受侵犯，腱反射減低或消失，可伴有假性肥大，於腓腸肌最多見。

（1）Duchenne氏型進行性肌營養不良:兒童期發病，家族史明顯。早期以肌萎縮明顯。數年以後才出現假性肥大。假性肥大先開始於腓腸肌，以後比目魚肌、腓骨長肌、脛骨前肌也可出現肥大。其它部位如三角肌、肩胛肌、晚期咀嚼肌、舌肌也要吸假性肥大，但少見。肌萎縮的分布在胸大肌、胸小肌、背闊肌、斜方肌的大部分，前鋸肌、菱形肌、臀形、股部肌群；以且向肱三頭肌、肱二頭肌擴延。有時肱橈肌亦受侵。前臂肌群與手的小肌不受侵犯。

（2）面肩肱(Landouzy—Dejerine氏型):青春期起病，顯性遺傳。面肌首先罹患，睡眠時眼閉合不良常是早期症候，以後面部表情無變化，口外突，頰肌萎縮。肌肉萎縮除面肌外尚可分布於肩胛帶及上臂肌群、斜方肌與三角肌、胸肌、菱形肌、前鋸肌、肱二頭肌、肱三頭肌。前臂偶見於肱橈側屈肌萎縮，伸、屈指肌群與手小肌的萎縮極為罕見。

面肩肱型以肌萎縮為主，假性肥大極少見，晚期才可見肌肉攣縮。

2.多發性肌炎:多發性肌炎與肌炎都可有肌肉萎縮，皮肌炎有皮膚症状。慢性多發性肌炎常與進行性肌營養不良相類似（面肩肱型）。萎縮部位也上在肢近端肩胛帶部，一般對稱性分布，頸肌、膈肌、咽、舌及軟齶損害者可有咽下困難。有時眼外肌、面肌、咀嚼肌亦受侵，上下肢肌也可同時受侵犯，腱反射減低或消失，不伴有客觀感覺障礙，萎縮的肌肉較硬出現攣縮，因而有運動障礙。

與進行性肌營養不良不同處在於:多發性肌炎發展至一定時期就停止進展，非進行性，用激素治療好轉。其次多發性肌炎纖維顫動多見，腱反射可以增強，而進行性肌營養不良無肌纖維顫動，腱反射減低或消失，全身狀態一般尚好。多發性肌炎可以消瘦甚至呈惡液質，肌肉壓痛明顯。

3.糖尿病性肌萎縮（diabeticmyoatrophy）:肌萎縮以四肢近端明顯，在肩胛帶與骨盆帶部。肌萎縮一般是在長期的糖尿病治療無效或惡化的情況下出現。肌電圖呈神經元病變。由於下肢肌力減低，步行常常困難，活動時有劇痛、蟻行感。髂腰肌、股四頭肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、前臂諸肌及手肌、脊柱旁肌、胸鎖乳突肌均可無力，呈鴨步，上台階困難，上肢抬舉困難，有客觀感覺障礙，腱反射減低或喪失，尤其是下肢突出。深層感覺障礙明顯。

4.激素性肌病（hormonal myopathy）:長期大量應用激素時可以引起肌病，有時有服藥2～3周就開始出現，首先表現步行困難，肌力低下以下肢近端明顯，尤其在股四頭肌、屈髖骨群或伸髖肌群明顯，同時肩胛帶肌也同時受侵，但程度輕，有肌力低及肌肉萎縮，以股四頭肌為著；呈兩側對稱性，肌固有反射消失，腱反射可以正常減低，一般感覺正常。

5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病:是一種遺傳性家族性疾病，見於青年人。在四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮。肌萎縮的特點是起始於股四頭肌、肩胛帶及上臂肌群，以後發展至前臂的伸屈肌，用小肌萎縮不明顯，小腿與足部諸肌最後受累，但萎縮不明顯，腓腸肌完好，偶呈假性肥大。此病有時可見到肌纖維顫動。這種肌纖維顫動可用新斯的明誘發。前臂的伸肌群受損明顯，無鴨步與翼狀肩。

6.Guillain—Barre氏症候群的假性進行性營養不良型:Guillain-Barre氏症候群在四肢近端或肢帶部有肌萎縮時叫作假性進行肌營養不良型，病程發病情況與腦脊液所見可以鑒別。