眼眶皮樣囊腫
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皮樣囊腫和表皮樣囊腫(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一種先天性囊腫，兩種囊腫在病理學結構上稍有區別，但臨床上基本是一種疾病，組織來源、臨床表現、診斷和治療基本相同。可能是胚胎時期表面上皮的殘餘物被夾在骨縫中，病變不斷脫落形成囊腫。
目錄 |
眼眶皮樣囊腫的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
胚胎時期表面上皮與硬腦膜接觸，隨著胎兒發育，二者之間形成顱骨，將上皮與腦膜分隔。如二者之間粘連，在顱骨形成過程中，小塊上皮黏著於硬腦膜或骨膜，深埋於眶內或眶緣，出生後異位上皮繼續增長便形成囊腫。眶內囊腫通過骨縫與腦膜粘連或伸向顱內、顳窩。在胎生期，由於羊膜帶的壓迫使上皮植入體內，也是形成皮樣囊腫的原因之一，囊腫與腦膜之間可無任何聯繫。
眼眶皮樣囊腫的症状
皮樣囊腫雖起源於胚胎時期，除位於眶緣的囊腫在幼兒期可發現腫物之外，由於病情發展緩慢，甚至有靜止期，位於眶緣之後的囊腫，尤其是眶深部皮樣囊腫往往至青少年時期才出現症状，老年發病者也可見到。
本病的臨床表現取決於腫物的原發位置。位於眶緣的皮樣囊腫多發生於眶緣外上側，其次是眶上緣和內上緣，有時也可發生於眼眶外上的顳窩上部。發生於眶緣者幼兒時期即可被發現，眶緣局部隆起，皮膚色澤無改變，可捫及半圓形或圓形腫物，邊界清楚，略有彈性，無壓痛，可推動，與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運動無改變，腫物較大者可影響上瞼形狀，或壓迫眼球引起屈光不正。位於眶緣以外者，多在顳肌起點前部、顳肌與骨壁之間。因腫物多陷入骨窩內，內容多為液狀脂肪，臨床發現局部扁平隆起，捫診腫物邊界不清，多有波動感。腫物較大時壓迫眶外壁，使之向眶內凹陷，眶容積變小。可有眼球突出，一般多不明顯。
位於眶內者多發生在眼眶的外上象限，約佔69%，其次為內上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和淚道。從所在位置的深度分析，位於眶前、中段多見，發生於眶後段者較少。囊腫所在的眶間隙以骨膜下間隙多見，囊腫壓迫骨壁，形成凹陷，腫物在骨窩與骨膜間增長，可突入顱腔或顳窩形成啞鈴狀囊腫。也有報導眶外側和顳窩同時存在兩個獨立的皮樣囊腫，其間骨壁完整。囊腫刺激骨膜，使骨凹陷緣增厚，凹窩內多處骨嵴。骨骼的這些改變形成了X線和CT定性和定位診斷的依據。位於骨膜和肌肉圓錐之間的腫物也不少見，肌肉圓錐內者比較少見，但近年也有報導。
眶深部囊腫最初臨床表現為眼球突出，並向內下方移位。病變進展緩慢，甚至靜止一段較長時間，所以有些患者就診較晚。腫物較大者在眶上緣往往捫及圓形腫物或骨性膨隆，前者多位於肌錐外間隙，後者腫物在骨膜外間隙。由於腫物壓迫眼球，引起屈光不正、視網膜水腫，視力減退。少數患者因囊腫破裂伴有炎性反應、眼眶壓痛及眼瞼水腫、瘺管形成或顳部膨隆、眼球運動障礙及視神經萎縮。
由於腫瘤主要發生於眼眶外上方淚腺區，出現類似淚腺腫瘤的症状和體征，如眼球突出並向內下移位，如病變表淺可於眼眶外上方觸及囊性腫物，一般無自發性疼痛，但患者常主訴頭痛。囊腫本身是一種炎症刺激，如外傷、手術或自發破潰均可引起瘺管。病變可經瘺管不斷有分泌物排出，局部皮膚充血，有時可引起眶蜂窩織炎的症状。
如果曾經有眼眶皮樣囊腫手術切除史，術後數年或數月又出現眼球突出應考慮病變複發。囊腫主要見於眼眶外側骨膜下，其次也可發生在肌肉與骨膜間隙及肌錐內，後者手術治療較困難，也可發生於皮下並不侵及眶內，少數原發於顳骨內或顳肌下。
根據典型臨床表現，眶緣的淺表的皮樣囊腫可以做出診斷，而眶深部的囊腫可以根據典型的影像學檢查而做出診斷。皮樣或表皮樣囊腫主要發生於中青年，兒童也可發生。臨床表現為漸進性單側眼球突出，病變主要位於眼眶外上方或外側。CT顯示病變內有負值區和骨吸收或破壞;但有部分囊腫內容物為均質高密度，並無負值區時診斷較困難。
眼眶皮樣囊腫的診斷
眼眶皮樣囊腫的檢查化驗
病理學檢查：大體標本皮樣囊腫呈圓形或橢圓形、少數呈啞鈴狀，並有光滑的囊壁，切開病變時可見圍繞囊腔有一薄壁。它含有油樣惡臭的皮脂腺物質和無數毛髮。顯微鏡下典型的皮樣囊腫是一個圓形或橢圓形結構，囊腫由角化復層扁平上皮襯裡。在某些情況下，囊腫由立方形上皮(含高腳杯細胞)襯裡。這種囊腫被認為由結膜上皮分化而來。皮樣囊腫的兩個主要特徵是皮樣附屬物，例如囊壁和囊腔內毛髮和皮脂腺的存在。
大約38%眼眶皮樣囊腫顯示慢性肉芽腫性炎症表現，常有圍繞毛髮的一種異物巨細胞反應。若囊腫因外傷曾有破裂或先前曾有手術切除不完全，這種炎症特別有可能發生。
1.X線檢查 較大的眼眶皮樣囊腫在標準克氏位(20°後前位)和瓦氏位(45°後前位)均可顯示。眶緣腫物位於骨骼表面，長期壓迫骨骼可形成凹陷，X線可見圓形低密度區。眶深部皮樣囊腫多位於骨膜之外，壓迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面，囊腫刺激骨膜增生，X線可顯示在低密度區周圍有一硬化環，多位於眼眶外上象限，這是皮樣囊腫比較典型的X線圖像。這種硬化環在伴有骨質缺失的其他眼眶疾病如機化性血腫、Langerhans組織細胞病及漿細胞骨髓瘤是不存在的。有些慢性黏液囊腫也可表現出眶緣硬化，但其程度比皮樣囊腫輕，更明顯的是篩骨紙板缺失。
2.超聲波檢查 由於皮樣囊腫含有不同的囊內容，因此其回聲表現有所不同。A型超聲顯示，部分病例在眼球壁高波峰後有一個無回聲平段，即為囊內液，表示病變內無回聲界面，但多數囊腫內有高低不等的波峰。
B型超聲探查具有以下特徵：①腫物多位於眶外上方;②呈圓形、半圓形，或因大部分囊腫位於骨凹內則顯示為不規則形;③邊界清楚;④腫瘤內回聲可因囊腫內容物構成的成分不同而有區別。囊腫內液體和角化物混雜者，表現為多回聲、強回聲而分布不均，此點應與海綿狀血管瘤相鑒別；囊內液包圍囊壁脫落物者，表現為強回聲光團被液性暗區所包圍;囊內物為均勻一致的液體，則顯示為液性暗區，真性表皮樣瘤表現為此種圖像;⑤聲衰減不明顯，加之囊性效應，後囊壁回聲較強，甚至強於前囊壁;⑥有明顯的可壓迫變形。根據以上特點，大部分病例術前可做出準確的組織學判斷。
彩色都卜勒超聲檢查，囊腫內因缺乏血管而不能發現彩色血流，這是區別於其他實體性腫瘤的重要標誌。
3.CT掃描 由於皮樣囊腫內的複雜成分和多樣的繼發改變，因而是眶內腫物中最具特徵性的病變。
(1)特殊位置：多位於眶外上象限，骨膜下間隙，呈圓形或半圓形。
(2)病變內密度的多樣化：①低密度與高密度相間雜;②有高密度與低密度平面;③均質高密度;④均質透明區。低密度區為囊內脂肪影像，CT值為負值，最低為-61HU，高密度為囊壁之脫落物和毛髮影像，CT值最高可達+77HU。
(3)靜脈注射泛影葡胺等造影劑後呈環形增強：即囊壁含有血管可以強化，內容物缺乏血管不被增強。
(4)眶壁指壓痕樣凹陷或骨窩形成：骨窩內可見骨嵴，或形成骨孔，顱內或顳窩內存在同樣低密度區。淚腺腺樣囊性癌等其他眶內惡性腫瘤有時可見骨破壞凹陷，但缺乏骨增生和低密度區，可以與皮樣囊腫鑒別。
(5)眶壁部分缺失：腫物呈啞鈴狀。
(6)囊壁上可發現鈣質沉著，一般多發生於巨大囊腫。
4.MRI檢查 病變形態同CT，病變區信號異常。囊腫壁主要由纖維組織構成，在T1WI和T2WI均呈低信號強度，這是由於纖維組織T1長、T2短的緣故。囊腫內信號根據其成分不同而出現不同的信號強度。既有汗液又有皮脂者，T1WI和T2WI均呈現高信號強度，如其中雜有較多的囊壁脫落物和毛髮，則顯示高、中、低信號強度相間或呈斑駁狀。啞鈴狀皮樣囊腫可見顳窩或顱內有異常信號區，在T2WI上觀察較為清楚。對於骨骼改變，MRI顯示病變不如CT掃描。
眼眶皮樣囊腫的鑒別診斷
由於皮樣囊腫主要發生於眼眶外上方，所以淚腺區的腫瘤都是鑒別診斷中應該考慮的。CT在鑒別診斷中很重要，尤其是出現骨質的病變。
眼眶皮樣囊腫的併發症
眼眶皮樣囊腫的西醫治療
(一)治療
皮樣囊腫增長緩慢，如無明顯炎症現象，無功能及美容障礙，允許一定時期的觀察。皮樣囊腫在增長時期可能惡化，仍以及時治療為宜。目前可供選擇的最佳治療方法是手術切除。原則是囊壁及囊內容完全摘除，保留眼眶正常結構和功能。由於腫物所在位置不一，手術進路也有不同。
位於眶緣的皮樣囊腫，局部皮膚切開，腫物容易完整取出。位於肌肉圓錐外間隙者，雖有纖維條索與骨縫聯繫，前路開眶也可完整取出。長期存在的腫物，由於囊內液滲出，引起炎症反應，周圍纖維組織增生，與提上瞼肌粘連，應仔細分離，以免損傷肌肉或殘留上皮組織引起複發。腫物位於肌錐內者，因被脂肪圍繞，少有粘連，利用外側進路取出腫物。手術切除比較困難的是位於骨膜下間隙的骨窩以內或呈啞鈴形通過骨孔與顱腔、顳窩或鼻竇溝通的囊腫，囊壁在骨壁凹窩內，高低不平，且與骨緣處粘連緊密，一次完整切除比較困難，往往需從眶緣切開骨膜，向後分離，至骨窩緣分離囊壁，將內容吸除，然後刮除窩內囊壁，必要時鑿開隱蔽凹窩，去除內容物。操作過程中，如囊壁破裂，囊內容溢出，應立即將囊內液體吸淨，並用大量鹽水沖洗囊腔，防止囊內液體溢入眶內引起炎性反應。將骨窩相對的骨膜與其粘連的囊壁一同切除，骨窩內苯酚 腐蝕，酒精中和，鹽水沖洗。呈啞鈴形的囊腫，應開大骨孔，一次切除。骨孔和難於分離的粘連處也應用苯酚 腐蝕。對於瘺管形成者，除切除囊腫之外，還要切除瘺管周圍壞死組織。對於骨窩凹陷較大，術後引起明顯眼球內陷，應用矽海綿或Medpor雕刻成型植入眶內，有利於術後美容。
(二)預後
手術切除後預後情況良好，部分病例可以複發。
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