特發性息肉樣脈絡膜血管病變
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Lawrence Yanmuzzi於1982年在邁阿密美國黃斑學會召開的會議上首先描述了特發性脈絡膜息肉樣血管病變(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV)。
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特發性息肉樣脈絡膜血管病變的病因
(一)發病原因
尚不清楚。IPCV較多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年人。因此，年齡因素、種族因素可能與IPCV的發生髮展相關。在全身系統性疾病方面，Ross等觀察了2例眼底同時具有視網膜大動脈瘤(retinal macroaneurysm，RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者，推測RMA及高血壓性視網膜病變引起視網膜血管改變、動脈瘤性擴張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特徵性脈絡膜血管病變的形成存在某種關聯。但目前大多數學者認為IPCV與高血壓、糖尿病、心血管疾病及其他全身系統疾病無明顯關係，亦無明確證據表明IPCV與吸煙有關。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的複發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血管瘤為先天性脈絡膜血管發育異常性疾病，IPCV的發生也可能與先天性脈絡膜血管發育異常有關。
(二)發病機制
IPCV的發病機制尚不清楚，也無大樣本流行病學資料來顯示IPCV的發病危險因素。
特發性息肉樣脈絡膜血管病變的症状
1.症状 可無明顯的症状，有的患者是眼底檢查時偶然發現。如病變部位位於黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降。如發生玻璃體積血，視力可突然嚴重下降。病變累及黃斑區者可有視物變形。
2.眼底所見 大多數患者眼底可見多灶性黃白色滲出，部分患者可見眼底多發性或單個橘紅色病灶。有的患者可見後極部深層連片的橘紅色病變。眼底常可見大片深層和(或)視網膜前出血，1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigment epithelial detachment，PED)者常見。病變多見於後極部、黃斑區附近及視盤旁，也有見於周邊的報告。有的患者發生玻璃體積血，眼底無法窺入。如病變嚴重日久遷延，眼底可見嚴重的機化膜形成。北京協和醫院眼科16例20隻眼中，眼底有硬性滲出者佔80%，可見眼底橘紅色病變者佔75%，引起明顯局限性視網膜脫離者5眼，可見大片深層出血者達80%，可見漿液性或出血性PED者達70%。IPCV機化膜的形成可能是由於IPCV的血管瘤樣病灶反覆的出血、滲出，導致繼發性的視網膜或脈絡膜新生血管膜形成。
該病主要依據ICGA結果，即異常的脈絡膜分支血管網和血管瘤樣擴張的病變結構做出診斷。另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性複發性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據。但近來很多作者均不強調一定要在ICGA時發現異常脈絡膜分支血管網，認為只要在ICGA造影晚期見到明顯結節狀、血管瘤樣的強熒光結構即可做出IPCV的診斷。如果患者ICGA顯示有典型的脈絡膜異常的分支血管網結構，眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離，可以診斷該病。
特發性息肉樣脈絡膜血管病變的診斷
特發性息肉樣脈絡膜血管病變的檢查化驗
1.眼底熒光素血管造影(FFA) 根據病情不同有不同的改變。一般在可見病變區有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存。如有深層出血，則可見熒光遮蔽。漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強熒光。出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的熒光形態。有作者報告用FFA檢查可發現異常的脈絡膜分支血管網，尤其當這種異常的分支血管網管徑細小，RPE萎縮，其屏障遮擋作用減弱時更容易發現。總之，IPCV的FFA形態沒有明顯的特異性，其熒光特點類似於濕性AMD的隱匿性脈絡膜新生血管。
2.吲哚青綠血管造影(ICGA) ICGA對IPCV的診斷至關重要。由於IPCV為脈絡膜層血管異常，因此只有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特徵是：①脈絡膜的異常分支血管網。這種異常血管網的血管管徑一般較AMD的脈絡膜新生血管粗，走行可以呈扇形或放射狀，常可見滋養血管;②在異常血管網的末端可見血管瘤樣擴張的結節或稱之為息肉樣結構。這種結構可以是單個或多個成串的。在息肉樣病變結構的邊緣常可見漿液性或出血性的PED。這是診斷該病的顯著影像特徵。有時由於這種異常的血管非常細小、或由於出血、滲出、色素上皮脫離遮蓋等原因而不見典型的脈絡膜異常的分支血管網。也有個別病例由於病變區瘢痕化或由於邊緣的出血性色素上皮脫離看不到或掩蓋這種血管瘤樣擴張的結構。大部分息肉樣病變位於黃斑區附近，Sho等報告息肉樣病變位於黃斑區者佔85%。Uyama等報告的病例中，息肉樣病灶位於黃斑區附近者更高達94%。
3.光學相干斷層掃描儀(OCT)檢查 與ICGA所見的結節樣強熒光的對應部位，OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起。視網膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起，與漿液性視網膜色素上皮脫離不同，後者為較扁平的隆起。異常血管位於Bruch』s膜和視網膜色素上皮之間，故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。
特發性息肉樣脈絡膜血管病變的併發症
視網膜脫離多見。
特發性息肉樣脈絡膜血管病變的西醫治療
(一)治療
由於發病機制尚不明確，因此無特效藥物治療。
1.黃斑中心外的息肉樣病灶 應做ICGA，仔細確定息肉樣病灶的眼底位置，用氪紅雷射光凝治療。一般雷射的邊緣應在距黃斑中心凹外500µm，眼底出現Ⅲ～Ⅳ光斑為限。雷射後3～4周再次行ICGA，了解雷射的效果。如仍有滲漏，須補做雷射治療，直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。Yuzawa等建議必須同時光凝異常的脈絡膜分支血管網的結構，否則效果不佳。對於異常的分支血管網，如範圍不大，並且遠離黃斑區，可以進行氪紅雷射光凝治療，然而適合雷射治療的這種病例並不多見。
2.黃斑中心或距黃斑中心500μm以內的息肉樣病灶，或異常的脈絡膜分支血管網位於黃斑中心或範圍較大者，建議行光動力療法(photo dynamic therapy，PDT)治療。Spaide等對16例中心凹下的IPCV患眼進行了PDT治療，平均隨訪12個月，其中56.3%的患者視力增進，視力穩定者佔31.3%。PDT可以使血管瘤樣的病變結構消失，繼而滲出減輕，出血吸收，患者視力逐漸提高。
3.明確病變的滋養血管者 對於經ICGA明確病變的滋養血管者，如在黃斑中心500μm以外，可以在ICGA引導下進行氪紅雷射光凝。
4.較新鮮的大量的黃斑下出血者 可行視網膜切開術合併使用纖溶酶原激活劑清除視網膜下積血。也可以使用膨脹氣體(如SF6)眼內注射驅趕黃斑區的積血。
5.發生玻璃體積血者 則應先行玻璃體切割術，再根據吲哚青綠血管造影結果，行氪紅雷射光凝或PDT治療。有時需要幾種技術聯合治療，才能取得滿意療效。
(二)預後
一般認為，IPCV的預後較老年黃斑變性為好。Uyama報告的1組病例中，平均隨訪20個月後，49%的患眼視力>0.8。Sho報告的病例中IPCV患者的平均視力為0.31，而AMD患者的平均視力為0.18。嚴重視力下降(視力<0.2以下)，在IPCV為35%，而在AMD為53%。IPCV對視功能的損害是相當嚴重的。IPCV引起視力障礙的原因主要是息肉樣病變引起視網膜下大量的滲出、出血以及周圍組織的水腫。如病變長期遷延可引起視網膜的局限性脫離、視網膜下機化膜形成。有的患者大量出血進入玻璃體，均嚴重威脅視功能。因此，IPCV對視功能的損害十分嚴重，必須高度重視，正確診治該病。
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