外科淋巴管瘤

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由於淋巴管增生和擴張而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一種良性腫瘤。主要由內皮細胞排列的管腔構成,而其中充滿淋巴液。因組織結構不同臨床上又分為毛細淋巴管瘤、海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。兒童發病多見,據臨床觀察作者發現成人發病也常見,腫瘤生長緩慢,自行消退極罕見。

目錄

外科淋巴管瘤的病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。

外科淋巴管瘤的症状

大多數在出生時或1歲以內發病,但也有遲發者或老年發病。臨床上雖可分為上述三型,但常混合存在,因此有人認為病變基本一致,不需要再分類。而有人強調海綿狀與囊性者需要區分,因兩者治療不一樣。現分述如下:

(一)單純性淋巴管瘤表現為群集、深在、張力性水皰,組成斑片狀,可發生於身體各個部位,但常見於頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在 1~3mm,一般不超過1cm,內容似粘液。有時帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈狀外觀,如破後流出漿液性液體。損害的範圍變異很大。也可發生在海綿狀淋巴管瘤之上方,特別常見於舌部。有時發生蜂窩織炎,可使腫物暫時增大。如發生在舌部,則發生舌炎,特別容易並發上呼吸道感染

(二)海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種,可以很小,但也可很大,甚至侵及一個肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或瀰漫性腫脹,質軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面無顏色改變。據統計,52%的損害侵犯頭頸部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在軀幹。發生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合併囊性者為多見。

淋巴管瘤對人體並非無害,可以生長很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容納,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齒及下頜骨水平外移,口腔不能閉合。如發生周期感染潰瘍、腫脹,結果纖維化而進一步使腫瘤增大。如發生於頭頸部,侵犯口腔底部、氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞而致死。繼發感染,特別是上呼吸道的損害,可使病損增大而威脅生命。

(三)囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發生於頸部,尤其是頸後三角,偶有發生於腋、腹股溝腹膜後區者。通常進行性增大,膨脹性擴大,但也可不變大,很少數病例還可自然消退。起源於頸後三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向,或下達縱隔。在頸前三角者,則傾向於侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發感染後常伴隨上呼吸道感染,最後引起敗血症

淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續生長而擴大。

外科淋巴管瘤的診斷

外科淋巴管瘤的檢查化驗

1.單純性淋巴管瘤,臨床上有一定特徵,可以診斷,其它兩型則需作病理檢查。

2.透光試驗陽性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。

3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液

4.B超CT囊性腫塊,並可瞭解淋巴管瘤與周圍組織的關係。

外科淋巴管瘤的鑒別診斷

淋巴血管瘤鑒別,根據以下幾點:

1.一般淋巴管瘤根據主要症状體征,基本可診斷。

2.B超可測定腫瘤大小、範圍、性質及與周圍組織關係。

3.頸部鎖骨上、腋下淋巴管瘤應抵X光線瞭解腫瘤支氣管縱隔的關係。

4.對深部及內臟淋巴管瘤可行CTMRI檢查確診,及瞭解其對周圍組織關係。

5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影內窺鏡腹腔鏡檢查

6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。

外科淋巴管瘤的併發症

海綿狀淋巴管瘤併發症

通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發生於頸部,尤其是頸後三角,偶有發生於腋、腹股溝腹膜後區者。通常進行性增大,膨脹性擴大,但也可不變大,很少數病例還可自然消退。起源於頸後三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向,或下達縱隔。在頸前三角者,則傾向於侵犯舌部及口腔底部。如有感染出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發感染後常伴隨上呼吸道感染,最後引起敗血症淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續生長而擴大。

外科淋巴管瘤的預防和治療方法

淋巴管瘤有自然消退可能,對腫瘤較小,局限的,不影響功能又無礙美容者,可先觀察1 ̄2年,病變廣泛但影響功能(如呼吸吞咽等)輕也可觀察。若觀察無消退或反而增大者可到條件較好的醫院請專業醫師治療。治療上最好採取注射治療。如符合手術指征者,應儘早到醫院手術治療,以免造成嚴重後果。

外科淋巴管瘤的西醫治療

出現併發症或不斷增大者應手術切除,幼兒手術因手術大、出血多,術前應妥善準備。

雷射手術

雷射治療淋巴管瘤有很好療效,對較小淋巴管瘤手術極方便,對較小的毛細淋巴管瘤,尤其是混雜著小血管而呈淡紅色或紫紅色的類型,常規治療出血稍多,用雷射即能幹淨而完整地徹底治療。通常用1%~2%利多卡因於淋巴管瘤基部注射麻醉後用CO2雷射(功率15W),及Nd∶YAG雷射(功率20W)對淋巴管瘤直接汽化。深度達淋巴管瘤基部即可。Nd∶YAG雷射光波與CO2雷射不同,因而在汽化時不可過深,否則損傷比CO2雷射重,恢復時間較長。術畢用龍膽紫液塗創口。術後禁食強烈刺激性食物及高溫飲食。給予大劑量維生素類口服治療,1周後傷口癒合。不必應用抗生素治療。

在淋巴管瘤的治療中海綿淋巴管瘤治療較為複雜些,由於此類淋巴管瘤發生於皮膚皮下組織、肌間結締組織間隙中,用Nd∶YAG雷射治療比較容易而收效甚好。特別是多房性囊腫,結構如海綿的面積較大者,用傳統方式手術切割法損傷的組織較多,如不行植皮及其它處理,必有功能缺損。

手術治療用Nd∶YAG雷射,石英光刀60cm長用5%碘酒消毒,再用75%乙醇脫碘備用。嚴格無菌術,手術區嚴格消毒鋪敷,局麻後,石英光刀直接進入淋巴管瘤內輸出雷射。雷射輸出的大小、時間之比視腫瘤的大小而隨時調整。特別是多房擴張屈曲的毛細淋巴管瘤雷射輸出的功率較高時可相對延長。光刀進入的切口適當擴大1~2mm,光刀進入切口後做圓周率插入瘤切割,每次插入間隔1~2mm,勿過密,其深度視腫瘤而定。發生於皮膚的海綿狀淋巴管瘤。光刀與皮膚垂直,多點接觸式治療。皮下組織發生的海棉狀淋巴管瘤,選擇最佳點而便於操作、經皮進入皮下組織,行皮膚下雷射封閉式切割。肌間結締組織間隙中海棉狀淋巴管瘤一旦確診後,嚴格消毒無菌術下用Nd∶YAG雷射刀插入切割。較深腫瘤可採用開放式手術,根據病灶情況,按外科操作程序,雷射切開皮膚後逐層分離組織直達腫瘤。在臨床中較深部位的淋巴管瘤不易診斷。作者在手術中,常通過對腫瘤暴露而與單純性囊腫、血腫及實質性腫瘤相鑒別,並經活檢給予確診。開放手術中用Nd∶YAG光刀外上刀柄於腫瘤交界處切割,不留任何病灶。切除腫瘤後按解剖逐層縫合

舌及唇發生的淋巴管瘤治療方法相同,較大者經雷射治療後體積可恢復近原來的大小程度,對巨大型淋巴管瘤雷射治療後體積仍較大的唇舌可採取術後整形術。因為雷射治療後淋巴管瘤不復存在、留下的是纖維癒合,可切除部分組織後恢復原生理性體積功能。

水瘤型淋巴管瘤,由於與周圍組織不粘連,因此治療時視腫瘤所在部位不同採取綜合性雷射手術治療。頸部發病者,嚴格無菌術下局部麻醉,按解剖選擇切口,切開皮膚(頸部皮膚切口用外科手術刀切開,康復後留下刀口癒合痕迹較小,以影響美容較小為好,因為雷射刀切開皮膚康復後留下的創痕較明顯),皮下組織用雷射分離,直至腫瘤。手術中注意勿傷及主要器官如動脈神經干及主要神經分枝等。皮膚鉗夾住水瘤,將水瘤內容物排盡,CO2雷射或Nd∶YAG雷射刀貼近水瘤壁完整剝離。剝離時注意功率使用勿過高,手術剝離困難的,雷射照射瘤壁後,用無菌紗布清潔除去炭化組織,關閉囊腔,縫合切口。術後7~10天拆線

延伸到周圍的淋巴管瘤,雷射術中不必硬剝離,可在排盡瘤內淋巴液後,用雷射照射囊壁,照射中不能遺漏,普遍行囊壁雷射照射後關閉囊腔,以後自行癒合,無再分泌形成淋巴水瘤。較深囊腔,藉助纖維支氣管鏡及其它適宜的纖維內鏡經小切口進入腔內,排空腔內液(腳踏吸引器內鏡管排出),適當充氣,Nd∶YAG光刀通過鏡鉗道進入對腔壁照射治療,術中不漏掉半點未照射腔壁。術畢排盡腔內空氣,讓其自然纖維癒合,關閉切口。

術後處理

雷射術後應給予常規抗菌素治療1周,較大淋巴管瘤雷射治療後抗生素的治療必不可少。同時口服大劑量維生素丙及其它多簇維生素類製劑。手術時間長,腫瘤體積較大的雷射術後,用藥量大的可經靜脈給藥。加強支持治療,有利於傷口早日癒合。

雷射手術治療淋巴管瘤的機理:對複雜性的淋巴管瘤雷射治療主要是破壞已形成的屈曲擴張的淋巴管,手術的目的是在創傷較輕的情況下最大限度地恢復淋巴管,使瘤體消失。雷射作用於淋巴組織後終斷了循環,使淋巴管產生無菌性炎症反應,而後纖維素性修復。因而原淋巴管瘤分泌產生淋巴組織的功能喪失,從而起到治療的作用,特別是功能位較複雜、而術後要求無畸變的器官更為重要。雷射手術治療的靈活性較大,對較深部的淋巴管瘤,藉助內窺鏡下手術治療更顯得心應手,安全可靠。

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