肢體腫脹

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肢體淋巴水腫的臨床表現為單側或雙側肢體的持續性、進行性腫脹。水腫早期按壓皮膚後出現凹陷，又稱為凹陷性水腫。此時若將肢體持續抬高，水腫可減輕或消退。若沒有得到及時治療，病情逐漸進展，可出現皮膚日漸粗糙變硬呈團狀，彈力從減弱到消失火罐網。檢查時凹陷性壓窩也隨減弱而日漸不明顯。

肢體腫脹的原因

淋巴水腫是一組系統性疾病表現的臨床症状或體征的總稱。其病因的多源性和發病機制的複雜性決定了很難將它分為簡單類別繼往國內各專業書籍闡述淋巴水腫均未能很好地解決分類問題，甚至將先天性或後天性淋巴水腫與感染性淋巴水腫等混淆，造成概念不清肢體淋巴水腫可分為原發性淋巴水腫和繼發性淋巴水腫2大類。然後，按照具體病因不同進一步分類。值得一提的是，臨床上不少肢體淋巴水腫患者，先天性淋巴管發育缺陷可與後天創傷或感染因素共同促成淋巴水腫形成。

1.原發性淋巴水腫

(1)先天性淋巴水腫：先天性淋巴水腫有家族遺傳史者，稱為Nonne-Milroy病，出生時就存在淋巴水腫症状。此類患者占所有原發性淋巴水腫病例的10%～25%;且多見於女性，女性病例約為男性的2倍多;下肢多於上肢，上肢與下肢的發病率比為1∶3。除四肢外，外生殖器、小腸、肺部均可累及;並可與其他部位先天性畸形有關其發育障礙的分子生物學基礎不明，淋巴淤滯的機制也缺乏深入的探討。

(2) 先天性淋巴過度發育：此類淋巴水腫通常在患兒5～10歲時確診，但回顧病史往往發現在其出生後即存在輕度水腫。淋巴迴流淤滯的原因可能是乳糜池部位的阻塞，但尚缺乏客觀依據。臨床表現為整個下肢或雙側下肢腫脹，不過很少並發感染。它有別於其他類型的淋巴水腫的特點是，皮下淋巴管增粗和數量增加。這些淋巴管擴張迂曲並存在瓣膜功能不全。乳糜反流常見。組織學檢查可發現擴張的淋巴管肌層增厚。

(3)早發性和遲發性淋巴水腫：此類病例占所有原發性淋巴水腫的80%。早發性淋巴水腫多見於女性，發病年齡為20～30歲;遲發性淋巴水腫於35歲以後發生。水腫最初出現在足背和踝關節周圍，大約70%的患者水腫表現在單側下肢。淋巴水腫經數月或若干年的病程發展波及整個小腿，而水腫上升至大腿卻少見。通常此類淋巴水腫在發病幾年後趨向穩定病程進展緩慢。對側肢體約有30%在原發肢體出現水腫後數年後也累及。此類患者很少伴發急性發作性皮炎和淋巴管炎。組織學檢查顯示，淋巴管和引流淋巴結內膜增厚、內膜下膠原沉積、肌纖維變性提示炎症性病理改變。早發性淋巴水腫和遲發性淋巴水腫除了在發病時間上不同，實質並無差異。

2.繼發性淋巴水腫引起繼發性淋巴水腫的病因可歸納為以下幾種：

(1)外傷性或損傷性：該病因包括醫源性淋巴結活檢和切除後造成的淋巴迴流通路的阻斷臨床上常見的有腹股溝、腋窩淋巴結清掃而引起的肢體淋巴水腫。任何類型的外傷因素，包括燒傷，尤其是雙側腋窩和腹股溝區的損傷，以及大面積瘢痕形成，都可導致肢體淋巴迴流障礙，誘發淋巴水腫的發生。

(2) 感染或炎症性：感染和炎症是引起淋巴管形態和功能障礙的重要因素。長期肢體慢性濕疹、足癬及其並發的細菌感染容易導致皮膚裂傷，鏈球菌與葡萄球菌通過裂口侵入肢體，若得不到適當的治療可引起淋巴管炎的反覆發作，出現高熱、肢體腫脹，最後淋巴管迴流功能失代償造成肢體淋巴水腫。

(3)絲蟲感染性：絲蟲病是一種線蟲感染，20世紀50年代前，在我國尤其是江南地區流行淋巴系統是絲蟲感染的重要侵犯部位之一。我國雖已消滅絲蟲病，但絲蟲感染引起的淋巴水腫的患者仍為數不少。

(4)惡性腫瘤及其放射治療後的淋巴水腫：乳腺癌根治術可引起上肢淋巴水腫;盆腔腫瘤、陰莖癌等手術切除、局部淋巴結清掃或術後的放射治療，都容易並發下肢淋巴水腫。霍奇金病也可導致肢體淋巴水腫，這是因為淋巴腫瘤細胞侵犯淋巴管和淋巴結，造成淋巴通路阻塞或破壞。淋巴肉瘤和愛滋病因其主要侵犯淋巴系統，發生淋巴水腫者也不少見。腫瘤引發淋巴水腫的特點是水腫起於肢體近端然後向遠端擴展。淋巴顯像檢查可顯示阻塞部位，有助於臨床診斷腫瘤導致的淋巴水腫往往有比較明確的病史，如手術、放療史，但不應忽視一些腫瘤的早期淋巴水腫表現，而延誤腫瘤治療的最佳時機。上海第二醫科大學附屬第九人民醫院整復外科研究所，早期診治的肢體淋巴水腫1043例的病因分類如下：原發性淋巴水腫112例(10.74%);繼發性淋巴水腫931例 (89.26%)，其中感染性487例(46.69%)絲蟲性287例(27.52%)，外傷性78例(7.48%)，手術後53例(5.08%)，其他 26例(2.49%)。

四肢淋巴水腫發病機制

淋巴水腫的基本因素是淋巴液滯留造成淋巴液滯留的起始因素是淋巴迴流通道受阻。有學者稱淋巴水腫為「低產出衰竭」以區別於淋巴液生成增多淋巴循環負載超荷而引起的組織水腫如低蛋白血症、靜脈栓塞、下肢動靜脈瘺等。後者又被稱為「高產出衰竭」因為此類水腫發生的起始因素在淋巴系統之外，淋巴輸出功能相對不足是靜脈壓升高，水分和蛋白質滲出過多的結果，這類水腫不屬於淋巴水腫。

從解剖學觀點看淋巴迴流障礙可發生在各級淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管網、集合淋巴管、淋巴結、乳糜池和胸導管。由於淋巴受阻的部位不同，所引發的淋巴水腫病理生理改變也各不同例如，盆腔大集合淋巴管受阻時的病理生理改變，完全不同於起始淋巴管閉塞此外，不同的發病因素，如外傷、感染放射線等所造成的淋巴管病變也有差異原發性淋巴水腫如Nonne- Milroy病的發病原因尚不清楚。

慢性淋巴水腫的病理過程分為3個階段：水腫期脂肪增生期和纖維增生期。發病初期，淋巴液迴流受阻，淋巴管內壓力增高，導致淋巴管擴張扭曲。瓣膜功能逐漸喪失，淋巴液反流，影響到毛細淋巴管吸收組織間液和大分子物質的能力，致使體液和蛋白質在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫腫脹首先從踝部開始由下而上逐漸擴張，肢體呈均勻性增粗，以踝部和小腿下1/3為甚，此時皮膚尚光滑柔軟，指壓時有凹陷性水腫，抬高患肢就臥床休息後，腫脹可以明顯消退，該階段屬於淋巴水腫期。水腫持續存在在脂質成分的刺激下，巨噬細胞和脂肪細胞吞噬淋巴液內的脂質成分，皮下脂肪組織增生，肢體韌性增加，皮膚角化尚不明顯，水腫過渡為非凹陷性，淋巴水腫進入脂肪增生期，此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。在高蛋白成分的長期刺激下，皮膚和皮下組織產生大量纖維組織，淋巴管壁也逐漸增厚纖維化，這樣組織液更難進入淋巴管內，高蛋白水腫進一步加重。高蛋白水腫液是細菌等微生物的良好培養基，局部容易誘發感染，丹毒反覆發作感染又增加局部組織纖維化，加重淋巴管阻塞，形成惡性循環稱為纖維增生期。臨床上表現為皮膚逐漸加厚表面過度角化粗糙堅硬如象皮，甚至出現疣狀增生淋巴瘺或潰瘍等肢體極度增粗形成典型的象皮腫。

肢體腫脹的診斷

臨床上一般根據肢體水腫及繼發性病變的程度將淋巴水腫分為4期。

Ⅰ期淋巴水腫健康搜索：肢體有輕、中度腫脹，無肢體纖維化或僅有輕度纖維化。

Ⅱ期淋巴水腫：局部水腫和纖維化明顯患肢明顯增粗，但兩側肢體火罐網的周長相差不足5cm。

Ⅲ期淋巴水腫：局部水腫和纖維化明顯，患肢明顯增粗，兩側肢體的周長超過5cm。

Ⅳ期淋巴水腫：嚴重的晚期水腫皮膚組織極度纖維化，常伴有嚴重肢體角化和棘狀物生成，整個肢體異常增粗，形如大象腿又稱象皮腫。

根據病史和臨床表現，淋巴水腫的診斷一般不困難。不同病因鶒，臨床表現可略有差別，但也有共同之處：①從踝部開始並逐漸加重的柔軟的凹陷性水腫，持續數月，不伴其他症状，是本病特點;②肢體直徑增加使肢體重量增加，病人常主訴患肢疲勞;③隨著皮下纖維化進展，肢體變硬，並發展成非凹陷性水腫最後皮膚變硬並角化。

實驗室檢查：

包括鑒別性的白細胞計數。絲蟲病時查嗜酸細胞，外周血塗片可查到吳策班絲蟲。血漿蛋白、總蛋白電解質、腎功能試驗肝功能試驗、尿分析等可幫助排除引起肢體水腫的其他原因。

其它輔助檢查：

1.診斷性穿刺診斷性穿刺檢查有助於和深部血管瘤、靜脈性水腫鑒別。檢查只需要注射器和穿刺針頭，方法簡便，但不能了解淋巴管的病變部位與功能情況。淋巴水腫液蛋白質含量通常很高，一般在10～55g/L(1.0～5.5g/dl)而靜脈淤滯、心源性水腫和低蛋白血症的水腫組織液蛋白質含量在1～9g/L(0.1～0.9g/dl)。

2. 淋巴管造影淋巴管造影是將造影劑直接或間接注入淋巴管內使之顯影攝片，觀察淋巴管形態與迴流功能的一種檢查方法，分為直接淋巴管造影和間接淋巴管造影。淋巴管造影由於造影劑存留於淋巴管內，加之淋巴迴流障礙，造影劑對淋巴管造成繼發性損傷，因此，現在多數人已不主張進行淋巴管造影。

(1)直接淋巴管造影：首先用活性染料如4%亞甲藍2.5%～11%的酸性湖藍、0.5%～3%的伊文思藍注射到指(趾)蹼皮下，然後在引導注射點近側5cm處局麻下切開皮膚，找到真皮下藍染的淋巴管，在手術顯微鏡或放大鏡下用直徑0.3～0.35mm的穿刺針刺入淋巴管內結紮固定緩慢注入碘劑，攝片。造影劑外溢或淋巴管受刺激易引起炎症反應術後常規應用抗生素，並抬高患肢，注意休息。

(2)間接淋巴管造影：是將造影劑注入體內被淋巴管吸收而顯影的一種造影方法。早期研製的造影藥物刺激性強，藥物吸收不穩定，顯影不規則，並與血管影像相混淆，未能在臨床上推廣應用。1988年代造影劑伊索顯的問世使間接淋巴管造影得以臨床應用。

造影方法是將造影劑注射到趾蹼間隙皮下，2～3min後淋巴管充盈，造影劑向心擴散，淋巴管逐漸顯影一般注射後10min左右，腹股溝淋巴結已顯影，攝片觀察

正常淋巴管造影可以見到0.5～1mm的小管道，口徑一致，行經呈波紋狀，每間隔1cm顯示紡錘狀，為淋巴管瓣膜位置病變者不管原發性或繼發性淋巴水腫，均可呈現以下表現：

①淋巴管顯影數量減少，或不顯影，或僅見到遠端的毛細淋巴管，可以為先天性淋巴管發育不良也可為淋巴管繼發性閉塞，不能顯影。

②淋巴管增生、扭曲、擴張，瓣膜失效，真皮內反流，或淋巴管中斷等。主要為繼發性淋巴水腫，近端淋巴管阻斷所致，也見於少數原發性淋巴水腫者。

3.放射性核素淋巴造影大分子的放射性示蹤劑注入組織間隙後，進入淋巴管，幾乎全部經淋巴系統迴流而被清除，應用顯像設備可以顯示淋巴迴流的途徑與分布，以及淋巴迴流的動力學變化。先後有多種核素被臨床使用，目前最常應用的是99mTc-Dextran。在趾(指)蹼間注入核素後，分別在1/2h，1h，2h和3h做靜態圖像掃描

放射性核素淋巴造影能清楚的顯示肢體的淋巴干和淋巴結，並能表現淋巴迴流情況但一旦放射性核素進入血液循環，迅速被肝、脾、肺等臟器攝取，影響到上腹部縱隔淋巴乾的顯示放射性核素淋巴造影方法安全簡便易行、重複性好、病人無痛苦，可用於治療前後的比較，是目前對於肢體淋巴水腫最有價值的診斷方法。

肢體腫脹的鑒別診斷

肢體淋巴水腫以其特徵性的非凹陷性水腫和晚期組織纖維化造成的皮膚、皮下組織象皮樣變，結合淋巴造影和淋巴顯像健康搜索，臨床診斷一般不困難，但是水腫作為一種症状和體征，多種疾病均可引起，涉及到臨床多個科室，在診斷淋巴水腫時仍應與多種疾病相鑒別。

1.雙側肢體水腫時首先應區分是由於蛋白質含量高的淋巴液聚積引起的淋巴水腫，還是一般蛋白質含量低的體液聚積引起的水腫如心性肝性、腎性、營養不良性等全身性水腫和局限性的靜脈性或神經血管性水腫。這一般可以通過病史、查體和實驗室檢查來鑒別。

2.單側肢體水腫時應注意與靜脈疾病相鑒別。靜脈疾病引起的肢體水腫通常有特徵性的皮膚萎縮和極深的色素沉著以及長時期的靜脈淤滯鶒，較易與淋巴水腫鑒別，同時血管造影也是區分靜脈性和淋巴性水腫的有效手段。但應該注意，晚期靜脈阻塞或迴流不暢引起的肢體腫脹，絕大多數都合併有淋巴迴流障礙，而淋巴迴流障礙的出現會加重靜脈迴流障礙鶒在處理時應引起重視。

3.女性患者出現肢體水腫時應注意與脂肪水腫相鑒別。脂肪水腫是影響婦女的、較為罕見的一種疾病這種脂肪代謝障礙的特徵是：瀰漫性、對稱性、非凹陷性的肢體皮下組織增多，但是其淋巴顯像顯示，淋巴管和淋巴迴流功能無明顯異常

4.有些淋巴水腫患者病史較短，短期內即出現明顯的肢體腫脹，應警惕盆腔腫瘤轉移的可能如宮頸癌、前列腺癌轉移到髂部淋巴結阻塞肢體淋巴管或同時壓迫髂靜脈引起下肢較嚴重的淋巴水腫，在診斷上應注意