原發性腎病症候群

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原發性腎病症候群是指由大量蛋白尿低蛋白血症、高度水腫高脂血症組成的一類臨床症候群,許多腎臟病變都能引起,本篇主要指原發性腎病和腎病慢性腎小球腎炎,前者可能屬一種細胞免疫性疾病。

臨床表現:原發性腎病症候群臨床上可分為兩型,其表現有一定差別。1)Ⅰ型(原發性腎小球腎病) ①大量蛋白尿:尿蛋白定性檢查>+ + +,定量>3.5克/24小時;②低蛋白血症:血清總蛋白白蛋白明顯降低;③高度水腫:以雙下肢最明顯,嚴重時全身水腫出現胸、腹水心包積液;④血脂增高。同時,患者無貧血,無持續性高血壓和持續性腎功能不全,無明顯血尿紅細胞<10個/每高們視野尿中);2)Ⅱ型(腎病型慢性腎炎)除具有Ⅰ型的四大表現(即"三高一低")外,還伴有明顯貧血、血尿、持續性高血壓和持續性腎功能不全。

治療:1、注意飲食。2、利尿劑氫氯噻嗪,螺內酯等。3、應用激素。4、對症治療:如抗感染、降血壓、補充血漿白蛋白、糾正貧血等。5、中藥輔助治療 可加強腎上腺皮質激素降低蛋白尿的作用。  

目錄

疾病分類

腎臟內科  

疾病描述

腎病症候群是指臨床表現以大量蛋白尿(>3.5/24小時)、低血漿白蛋白(<30g/l)、高脂血症和水腫為特徵的一組症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是診斷的必備條件,亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續性腎功能損害。腎病症候群是由多種腎小球疾病引起,分為原發性和繼發性兩大類。因此臨床上要排除繼發於全身其他疾病引起的繼發性腎病症候群(例如狼瘡性腎炎糖尿病腎病紫癜性腎炎等)才能診斷為原發性腎病症候群。  

症状體征

注意水腫(包括漿膜積液)、營養、血壓情況,有無皮膚、粘膜等處感染血管栓塞以及抽搐等。  

疾病病因

起病緩急,詳詢發病前有無接觸過敏原(如預防接種、各種血清製劑、藥物、牛奶、枯草花粉等);有無細菌感染(如上呼吸道感染,特別是溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌感染以及傷寒麻風等);有無病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎風疹傳染性單核細胞增多症B型肝炎等);有無梅毒三日瘧、惡性瘧以及血吸蟲病等病史;有無急、慢性腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡糖尿病心力衰竭肝硬化以及汞、鉛中毒等病史。青年及中年患者應查尋有無霍奇金病,對老年患者應查尋有無多發性骨髓瘤及各臟器實體腫瘤等病;家庭中有無同樣患者。藉以幫助確定可能的病因及排除繼發性腎病症候群。  

診斷檢查

1.檢驗

入院後連續3d行尿常規檢查,以後每周1~2次;連續2次行24h尿蛋白定量,以後每2~4周1次,直至尿蛋白定性陰性。酌情送檢尿C3、本周蛋白聚丙烯醯胺凝膠電泳(或稱圓盤電泳)、醋酸纖維膜電泳或行尿蛋白選擇性指數測定。送檢血漿總蛋白、白蛋白、球蛋白蛋白電泳、血脂〔包括膽固醇、三醯甘油(甘油三酯)、脂蛋白載脂蛋白及各種脂酶〕和血尿素氮肌酐尿酸,並行內生肌酐清除率、晨尿滲透壓檢查等。送檢血沉免疫球蛋白抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體狼瘡細胞、血清補體CH50及C3、循環免疫複合物(CIC)、尿纖維蛋白降解產物(FDP)、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。

2.胸片、心電圖及雙腎B超檢查。必要時行腎穿刺活體組織檢查。

3.病理分型(參照WHO標準)

(1)微小病變型腎病。

(2)局灶-節段性病變:①局灶-節段性增殖性腎小球腎炎;②局灶-節段性壞死性腎小球腎炎;③局灶-節段性腎小球硬化

(3)瀰漫性腎小球腎炎:①膜性腎炎(膜性腎病);②瀰漫性增殖性腎炎:1)系膜增殖性腎炎;2)毛細血管內增殖性腎炎;3)系膜毛細血管性腎炎(膜增殖性腎炎I型及Ⅱ型);4)緻密沉積物腎炎(膜增殖腎炎Ⅱ型);5)新月體性(毛細血管外)腎小球腎炎。③硬化性腎炎

(4)IgA腎病。

(5)未分類的其他腎小球腎炎。

4.診斷標準

①24h尿蛋白>3.5g(尿蛋白定性>+++);②血漿白蛋白<30g/L;③高膽固醇血症;④有較明顯水腫;⑤無持續性高血壓,離心尿紅細胞<10個/HP,無持續性氮質血症腎功能減退;⑥排除繼發性腎病症候群(狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病等)。  

治療方案

1.一般治療

①低鹽(2~4g/d)、低脂、高蛋白1~1.5g/(kg.d)、高熱能〔146.4~167.4kJ/(ks.d)〕飲食。②臥床休息,有繼發感染者應使用抗生素。③選用適當利尿劑如氫氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺內酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。必要時也可給予血漿、人血清白蛋白血漿代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。④酌情給予肝素潘生丁抗凝藥。⑤適當補充鈣劑。

2.糖皮質激素(簡稱激素)療法

(1)口服法:開始即用足量以誘導症状緩解。 成人一般初量為潑尼松l~2mg/(kg.d),分3次服,根據病情也可採用每晨餐後一次頓服或間日療法。連用10~12周後逐漸減量,減量不可過快,可按每周5mg的速度遞減,直至停藥或以最小有效量維持。整個療程一般需半年或1年。

(2)靜脈短程衝擊法:對於激素依賴者或常規服激素不敏感者,可考慮該用法。

(3)注意事項:①激素治療1~2周左右出現利尿反應後,應及時補充鉀、鈉、鈣離子,以防出現低鉀、鈣、鈉血症。②如經足量激素治療2周後尿蛋白無減少趨勢,可認為對激素不敏感。③其他注意事項見激素治療常規(參見第三篇第五章)。

3.細胞毒免疫抑制療法

(1)用法:在激素治療開始後1~2周,症状有明顯緩解時開始聯合用藥,一般不作首選藥物,僅用於減、撤激素後複發者,激素依賴者或對激素不敏感者。常用藥物有環磷醯胺(CTX)、氮芥塞替派苯丁酸氮芥等,可選用其中一種。劑量:CTX成人一般為200mg,靜注,1/1~2d,或100~200mg/d,分次口服,總量6~8g。也可採用靜脈衝擊治療:CT×0.5~1.0/m2,每月1次,共6~8個月,以後每3個月1次,共3次;氮芥從1~2mg/d開始,每次增加lmg,直至每次mg,以後維持在每次mg,2次/周,總量可達1~2mg/kg;塞替派10mg,1/d或1/2d,靜注,20次為1療程。

(2)注意事項:①用藥期間至少每周檢查血白細胞數2次,當白細胞<4×109/L時,即應減量,<3×109/L時暫停用藥。②療程結束時一般先停免疫抑制劑,後撤激素,以防白細胞突然減少。③定期複查肝功能,原有肝功能損害者慎用。④療程不宜超過8周,如用環磷醯胺應注意防止中毒肝損傷出血性膀胱炎等。

4.環抱素A

對難治性腎病症候群患者可選用此藥。劑量:開始時5~6mg/(kg.d),然後調整CyA劑量,使其血濃度谷值在100~200mg/L,療程3~6個月。用藥期間應每1~2周複查肝、腎功能,有肝、腎功能損害者慎用。

5.中醫中藥治療

在應用激素之初,尚未出現利尿反應時可加用溫腎利水中藥;激素治療期間可用養陰清熱利濕藥物;減撤激素期間可用補腎溫陽及補益氣血之劑,以鞏固療效,減少複發。另外,可服用雷公藤製劑。  

用藥安全

1、注意皮膚及生活環境衛生,以減少皮膚感染及呼吸道感染的機會。一旦出現感染應積極運用抗生素。但不宜長期應用廣譜抗生素,以免產生耐藥性,以導致菌群失調

2、低容量性休克急性腎功能衰竭:在腎病症狀突出時,由於滲透壓降低,患者出現低血容量。加上不少患者擔心水腫而嚴格限鹽、限水,從而造成低血容量性休克。患者先有明顯的直立性低血壓,繼而出現低血容量性休克。使用強利尿劑、合併感染或噁心嘔吐時更易誘發。腎病症候群時往往水腫明顯,但同時有血容量的不足,因此患者不宜過分限制水的攝入。強利尿劑不宜持續使用,或者在擴容的基礎上使用。由於上述情況而出現腎前性腎衰時,應立即靜脈輸入人體白蛋白、血漿及血漿代用品,以糾正休克狀態。

3、對疑有血栓形成的患者需要給予抗凝藥(如肝素)、纖溶藥(如蝮蛇抗栓酶)及血小板聚藥(如潘生丁等)。  

腎病症候群夏季飲食注意:

夏季瓜果蔬菜品種多,色香味逗人食慾,但腎病症候群患者仍應嚴格執行飲食規則,切不可多食,以免增加腎臟負擔。如西瓜雖然可利尿消腫清熱消暑,但多食則尿過頻亦增加腎臟負擔,再者西瓜糖分在體內的累計也是疾病潛在的危機。

一些患腎病症候群的兒童,喜以冰淇淋或冰鎮飲食解渴。若偶爾為之,多次少量也並非禁忌,若一味地貪涼則對病情無益。因涼冷可以損傷胃腸功能,以致脾胃失於健運,對病情無益。若因貪涼發生急性腸炎則每使病情反覆或加重。故腎病症候群患者夏季慎用涼冷飲品。

原發性腎病症候群與繼發性腎病症候群的鑒別診斷

腎病症候群是一組臨床表現相似的症候群,而不是獨立的疾病。其主要臨床表現為大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高血脂症。引起腎病症候群的原因很多。概括起來可分為兩大類。即:原發性和繼發性。

原發性與繼發性腎病症候群雖然有共同的臨床表現,但在病因、發病機理及治療等方面差異很大。因此兩者必須作進一步的鑒別診斷。

原發性腎病症候群:

(1)微小病變腎病,多見於兒童及青少年。起病隱匿,肉眼血尿。

(2)膜型腎病,一般發病於35歲以後,起病隱匿,病變發展緩慢,易發生腎靜脈血栓,肉眼血尿罕見。

(3)膜增殖性腎病,多發病於30歲以前,起病急,幾乎所有的患者都有鏡下血尿,腎功能呈進行性減退,約1/3患者伴有高血壓。

(4)系膜增生性腎炎,好發於青少年,隱匿起病,也可急性發作,多伴有血尿,以鏡下血尿為主,及輕、中度高血壓。

(5)局灶性節段性腎小球硬化,多見於青少年,多數患者幾乎都是隱匿發病,表現最多的是腎病症候群,其次是鏡下血尿,腎功能進行性減退。

繼發性腎病症候群:

(1)系統性紅斑狼瘡腎病常見於年輕女性,往往表現為多器管損害,如關節疼痛、發熱、面部蝶形紅斑肝臟心血管系統病變等。血中可找到紅斑狼瘡細胞,血漿球蛋白明顯升高。

(2)糖尿病腎病多發於病史較長的糖尿病患者,糖尿病視網膜病變,往往和腎臟損害相平行。

(3)腎澱粉樣變主要發生於中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化膿性疾病病灶。

(4)紫癜性腎炎多發於青少年、發病與呼吸道感染有關,冬季可多見,血尿是過敏性紫癜腎腎臟受損最常見的臨床表現。  

參看

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