冠狀動脈異位起源
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冠狀動脈異位起源常見的是起源於肺動脈和主動脈，起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴
有嚴重心臟畸形。Brooks於1885年首先報導2例病人。異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈，此外尚有少見的右冠狀動脈起源於肺動脈，雙側冠狀動脈均起源於肺動脈，左冠狀動脈迴旋支起源於肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源於肺動脈。雙側冠狀動脈均起源於肺動脈者，出生後數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動脈異位起源於肺動脈。左冠狀動脈起源於肺動脈，但其分支分布和行徑無異常，其發生率在每30萬名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中佔0．26％。Bland White和GarlaNd等於1933年報導本病的臨床表現。
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病理
左冠狀動脈起源於肺動脈左瓣葉或後瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和迴旋支。左、右冠狀動脈之間存在側支循環分支，但其數量多寡不一。右冠狀動脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚並高度擴大，左心室心尖區擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內膜下區最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區有時呈現局灶性鈣化，心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生。由於乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調。心內膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環擴大等原因，常呈現二尖瓣關閉不全。
病理生理：左冠狀動脈異位起源於肺動脈產生的病理生理影響取決於體循環與肺循環的壓差，以及左、右冠狀動脈之間側支循環的多寡和範圍。在胎兒和新生兒期，左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環阻力與體循環阻力亦相近，因此起源於肺動脈的左冠狀動脈可以獲得與來自主動脈同等的灌注壓力和氧供應，對胎兒的發育生長不產生任何影響。出生後7～10日肺循環阻力降低，肺動脈壓降至正常。與此同時肺動脈血液氧飽和度亦降低到70％左右，血液紅細胞壓積也從出生前70～80％，到出生後3個月左右下降到40％左右，血紅蛋白含量隨之降低，於是異位起源的左冠狀動脈不僅灌注壓力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也顯著減少，引致左冠狀動脈供血區的心肌氧供不足，左心室發生肥厚病變者，心內膜下區心肌由於缺血缺氧，呈現廣泛纖維化。出生後嬰兒能否存活取決於左、右冠狀動脈之間側支循環的發育情況。側支循環充分發育則嬰兒得以生存；側支循環發育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側支循環過度豐富則起源於主動脈的右冠狀動脈運送血流，經側支循環進入左冠狀動脈和肺動脈，產生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血症候群，約80～90％的病人於出生後1年內死於充血性心力衰竭或心肌梗塞，僅少數病人由於左、右冠狀動脈之間側支循環豐富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側壁的血供來自右冠狀動脈，則可能生存入成年期。
冠狀動脈異位起源於肺動脈，最為多見。
臨床表現
病嬰出生1個月內可無異常表現，出生後2～3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧，餵奶或哭吵時誘發氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由於心絞痛和心力衰竭而產生的症状。左、右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例，則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，這些病例心前區常可聽到連續性雜音，二尖瓣關閉不全也較嚴重。
體格檢查：生長發育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭徵象，心尖區可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音。冠狀動脈側支循環豐富者，心前區可聽到柔和的連續性雜音。
輔助檢查
胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，並向後遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。
心電圖檢查：常呈現前外壁心肌梗塞徵象，L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置，V5V6呈現深的Q波，常伴有T波倒置，左側心前區導聯顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚徵象。
右心導管檢查：冠狀動脈側支循環豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環進入左冠狀動脈再流入肺動脈，於是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。
超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈衝都卜勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源於肺動脈。
放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影。
選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源於主動脈，右冠狀動脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動脈，再迴流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助於診斷二尖瓣關閉不全。有的病例於肺動脈內注入造影劑時，左冠狀動脈可能顯影。
鑒別診斷
此病在小兒發病時多表現為充血性心力衰竭，需與心內膜彈力纖維增生症相鑒別，同時還要與原發性擴張型心肌病、冠狀動脈瘤、川崎病、心前區連續性雜音等鑒別。
一、心內膜彈力纖維增生症
心內膜彈力纖維增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化症，其病因尚未明了。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等並發心內膜彈力纖維增生症，稱繼發性心內膜彈力纖維增生症，其臨床意義決定於原發的心臟畸形。臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。
1.一般症状可按照症状的輕重緩急，發為三型：
⑴暴髮型：起病急驟，突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或乾性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數患兒呈現心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症状。此型病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴髮型者急劇，常並發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性羅音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。
⑶慢性型：發病稍緩慢，年齡多在6個月以上。症状如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反覆發作心力衰竭而死亡。
二、原發性擴張型心肌病
本型的特徵為左或歷心室或雙側心室擴大，並伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生於疾病的任何階段。各年齡均可發病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時發現心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經過一段時間後症状逐步出現，這一時期有時可達10年以上。症状以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。最初在勞動或勞累後氣急，以後在輕度活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發性氣急。由於心排血量低，患者常感乏力。體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善後減輕。血壓多數正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可出現，為首見或主要的表現，並有多種心律失常合併存在而構成比較複雜的心律，可以反覆發生，有時甚頑固。高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫停可導致阿-斯症候群，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
三、川崎病
本病是一種急性系統性血管炎，就是血管壁的炎症，並可發展到血管擴張(動脈瘤)，主要影響冠狀動脈(供應心臟的血管)。然而並非所有患兒均會發展為動脈瘤。大多數病人表現為急性症状而無併發症。
本病開始表現為不可解釋的高熱，至少持續5天，患兒常常非常煩躁。發熱可以同時伴有或隨後發生球結膜炎(眼睛充血)，不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現可以多種多樣，如麻疹或猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在軀幹和四肢，也常常發生在肛門會陰區。口腔改變表現為唇色亮紅，皸裂，舌頭充血，常稱為「楊梅舌」和咽充血手足可以受累，表現為手掌及足底充血和腫脹。這些表現後(大概第二至三周)接著出現手指和腳趾端特徵性脫皮。
約有一半以上的病人表現為頸部淋巴結腫大，通常為單獨的一個淋巴結，直徑至少1.5cm。
有時，其他症状如關節痛和/或關節腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見到心臟受累是川崎病最嚴重的表現，因為有可能導致長期的併發症。可以發現心臟雜音、心律失常或超聲心動檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎症反應，即心包炎(包繞心臟的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而，本病的主要特徵是冠狀動脈瘤的形成。
治療措施
左冠狀動脈異位起源於肺動脈的病例，自然預後甚為惡劣，約65％的病人於出生後1年內死於左心衰竭，其中大多數病人在出生後2個月內死亡。Wesselhoeft報導60例病嬰中80％於出生後1年內死亡。側支循環發育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死。因此一旦診斷明確，應爭取施行手術治療。
手術治療發展史：1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等曾分別施行主動脈-肺動脈造瘺術、肺總動脈縛扎術和心包腔內撒粉術，但療效均見滿意。1959年Sabiston成功地施行左冠狀動脈結紮術。1966年Cooley應用大隱靜脈作主動脈-左冠狀動脈旁路移植術。1968年meyer施行左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術。1974年NecHes成功地將左冠狀動脈直接移植入升主動脈，或在升主動脈與左冠狀動脈之間聯接一段游離的左鎖骨下動脈。1974年Hamilton和TaKeuchi分別應用心包膜和肺動脈壁縫成管道貫通肺動脈腔內，兩端分別與升主動脈和左冠狀動脈開口作吻合術。
手術操作：
1．左冠狀動脈結紮術 經左胸前外第4肋間切口，在膈神經前方切開心包，即可顯示擴大的左冠狀動脈。在靠近肺動脈處解剖游離左冠狀動脈，先用無創傷血管鉗阻斷血流數分鐘，觀察心電圖改變情況及左冠狀動脈是否仍保持較高的壓力。如心電圖無改變，冠狀動脈壓力亦不降低，則可用絲線雙重結紮。左冠狀動脈結紮術操作簡便，但僅適用於側支循環豐富，左至右分流量較大的病例，結紮術後左至右分流及冠狀循環竊血現象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影縮小，生長發育正常， 體重增加。嬰兒病例結紮術的死亡率可高達50％，2歲以上病例手術死亡率顯著降低。
2．左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術 施行這種手術可在體外循環下進行，但亦可不應用體外循環。不應用體外循環者經左胸前外第4肋間切口進胸，解剖游離左冠狀動脈根部和左鎖骨下動脈，在胸腔頂部結紮切斷左鎖骨下動脈及其椎動脈分支，將左鎖骨下動脈近段向下方翻轉，結紮左冠狀動脈根部後，用近段鎖骨下動脈切端與左冠狀動脈作端側吻合術。
在體外循環下施行手術則經前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包，經右心耳切口於右心房內放置單根引血導管，升主動脈內插入給血導管。建立體外循環後，游離左冠狀動脈，將其開口連同鄰近的肺動脈壁自肺動脈切離，肺動脈切口予以縫合或用織片縫補。結紮切斷左鎖骨下動脈，將其近段向下翻轉與左冠狀動脈切端作對端吻合術，術後療效良好。部分病例經心血管造影檢查吻合口可長期保持通暢。但鎖骨下動脈長度不足者則不能施行吻合術，術後吻合口張力太大，或鎖骨下動脈扭曲均易引致吻合口不通暢，影響治療效果，因而臨床上未能得到推廣應用。
3. 升主動脈-左冠狀動脈聯接術 通過外科手術將異位起源的左冠狀動脈聯接於升主動脈，建立正常的冠狀動脈血源，使冠狀動脈血供恢復正常的生理狀態，近年來隨著體外循環技術的發展已日益得到推廣應用。這類手術有下列數種方法，大多需在體外循環結合中等度低溫或深低溫和心臟冷停搏液等心肌保護措施下進行操作。
（1）異位起源左冠狀動脈移植入升主動脈術：胸骨正中切口，建立體外循環後，游離肺總動脈。在靠近肺動脈瓣上方橫向切開肺動脈前壁，顯露左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈開口連同開口周圍一部分肺動脈壁一起切下，然後橫向切斷肺動脈，游離左冠狀動脈近段，在升主動脈根部切開一小窗口，將游離的左冠狀動脈開口及其四周肺動脈壁與升主動脈根部小切口作端側吻合術，再直接縫合肺動脈切端。這種手術設計合理，符合正常生理要求，治療效果良好；但如左冠狀動脈長度不足，移位植入升主動脈後張力過大，則需改用其他手術方法。
（2）用大隱靜脈行主動脈-左冠狀動脈傍路移植術：1966年Cooley，1973年El Said，1974年Neches，1980年Arciniegas等先後應用一段倒轉的自體或同種大隱靜脈、鎖骨下動脈或絛綸人造血管聯接於升主動脈與左冠狀動脈切端之間。供作移植術的血管一端與升主動脈作端側吻合術，另一端與左冠狀動脈作端側或對端吻合術。採用端側吻合術者則在靠近肺動脈壁處游離左冠狀動脈起始部，用縫線雙重結紮，再縱向切開左冠狀動脈總干，大隱靜脈越過肺動脈總干前方與左冠狀動脈行端側吻合術。採用對端吻合術者，則從肺動脈將左冠狀動脈開口連同其四周的肺動脈壁切下，縫合肺動脈壁切口。再游離近段左冠狀動脈與大隱靜脈作對端吻合術。對端吻合術的操作技術較之端側吻合術難度較小。施行端側吻合術可以不用體外循環。由於嬰幼兒病例的冠狀動脈和大隱靜脈均較細小，且血管壁薄弱，術後較易發生梗阻性病變或血管腔擴大等併發症，長期通暢率及治療效果尚有待隨訪觀察。
（3）肺動脈內通道術：這種手術進入臨床應用僅有十多年的歷史，其優點是無需解剖游離左冠狀動脈和對細小的冠狀動脈施行操作難度較大的切開縫合術，特別適用於左冠狀動脈開口位於肺動脈左側壁，因而長度較短的病例。
胸骨正中切口，切開心包，建立體外循環結合中等度低溫或深低溫。在靠近肺動脈瓣上方切開肺動脈左側壁，顯露左冠狀動脈開口部位，然後在升主動脈左壁與肺動脈緊鄰部位各切除徑約5～6mm的環狀主動脈和肺動脈壁，直接縫合主動脈壁與肺動脈壁的小窗形成人造的主-肺動脈瘺。在主-肺動脈瘺的上方另作肺動脈橫向切口，到達肺動脈左壁時，再向下切開與肺動脈壁下方橫切口相聯接，這樣在肺動脈前壁形成平行的長方形血管壁瓣片，將此瓣片縫合於肺動脈後壁，瓣片的右端和左端分別縫合於主-肺動脈瘺和左冠狀動脈開口的四周，於是血液即可從升主動脈通過主-肺動脈瘺再經肺動脈腔內由肺動脈前壁縫成的通道進入左冠狀動脈。肺動脈前壁遺留的缺損區則用心包片或絛綸織片覆蓋縫補，肺動脈腔內血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游離的一段自體鎖骨下動脈（arciniegas，1980）替代肺動脈前壁（圖3）。影響手術死亡率的主要因素是病情輕重程度和手術時病人的年齡。術前心功能在Ⅲ級以下者，手術死亡率低於20％，術前心功能Ⅳ級或病情危重需緊急手術者則手術死亡率高達70％。arciniegas報導一組19例病人，手術時年齡在1歲以內的12例中，2例死亡；而1～2歲的7例無一死亡。由於左冠狀動脈異位起源於肺動脈的病例不多見，開展外科治療為期尚短，遠期隨訪觀察的病例數不多。Kirklin和Barratt-Boyes對此術後生存的19例病人，隨訪時間最長的19年，僅1例死亡，17例術後心功能為I級，另1例為Ⅱ級。左室顯著縮小，心肌缺血的症状和徵象明顯減輕。由於心肌缺血引致中等度二尖瓣關閉不全者，大多數病例術後仍可聽到心尖區收縮期雜音。
右冠狀動脈異位起源於肺動脈 右冠狀動脈異位起源於肺動脈較之左冠狀動脈遠為少見，到1979年僅報導17例（LeBerg等），大多數病例不呈現臨床症状，在屍體解剖時才明確診斷。由於右心室壁薄，張力低，兩側冠狀動脈之間又可形成側支循環，因此右冠狀動脈分布區域的心肌氧供仍能維持，嬰兒期不呈現臨床症状，生長發育亦無異常，進入成年期後，少數病人可出現心力衰竭或猝死。升主動脈和肺動脈造影檢查，可顯示異位起源的右冠狀動脈，從而明確診斷。
治療方法是在體外循環下施行手術，將右冠狀動脈開口連同其周圍的部分肺動脈壁從肺動脈切下後移位植入升主動脈根部前壁。由於右冠狀動脈較長，且起源於肺動脈前壁靠近升主動脈，移植術操作比較簡易。
左冠狀動脈起源於肺動脈左瓣葉或後瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和迴旋支。左、右冠狀動脈之間存在側支循環分支，但其數量多寡不一。右冠狀動脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚並高度擴大，左心室心尖區擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內膜下區最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區有時呈現局灶性鈣化，心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生。由於乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調。心內膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環擴大等原因，常呈現二尖瓣關閉不全。
併發症
本病死亡率較高(據報導，該病第一年的死亡率為90%)，左冠狀動脈起源於肺動脈時更易導致兒童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表現為急性、嚴重性的心力衰竭。
心力衰竭又稱「心肌衰竭」，是指心臟當時不能搏出同靜脈迴流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，並由此產生一系列症状和體征。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多於熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血症状。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，噁心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。主要體征是肺底濕性羅音或全肺濕性羅音，肺動脈瓣第二音亢進，奔馬律與交替脈，肝腫大，肝頸迴流陽性，X線檢查以左心室或左心房增大為主。實驗室檢查則左心衰竭有臂舌時間延長，飄浮導管測定肺動脈毛細血管楔嵌壓增高;右心衰竭有臂肺時間延長、靜脈壓明顯增高。
預防
本病為一種先天性疾病，故無有效的預防措施。自然預後較惡劣，大多數於生後2個月內死亡，側支循環發育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死。因此一旦診斷明確，積極施行手術治療是防止疾病進一步惡化的唯一有效措施。
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