進行性肝縮小

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暴發性肝衰竭是由多種病因引起大量生產肝細胞壞死及嚴重肝功能損害，既往無肝病史並在病後8周內出現肝性腦病的症候群。起病急、進展快、病死率高。早期診斷、早期治療可降低病死率。早期症状有黃疸、持續低熱病初可有低熱、顯消化道症状、出血傾向、進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫、心率加快、低血壓等等，後期症状

表現為肝性腦病，腦水腫當有踝陣攣、呼吸變慢、節律不規則，凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結膜及胃粘膜等症状。

進行性肝縮小的原因

由肝炎病毒、藥物中毒、毒蕈中毒所致FHF，其肝病理特點為廣泛肝細胞壞死，肝細胞消失，肝臟體積縮小。一般無肝細胞再生，多有網狀支架塌陷，殘留肝細胞淤膽，匯管區炎性細胞浸潤。

妊娠期急性脂肪肝、Reye症候群等肝病理特點為肝細胞內粒線體嚴重損害，而致代謝功能失常。肝小葉至中帶細胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，呈蜂窩狀，無大塊肝細胞壞死。肝縮小不如急性重型肝炎顯著。

進行性肝縮小的診斷

爆發性肝功能衰竭凡在肝病基礎上出現黃疸迅速加深、肝臟短時間內縮小、神經精神症状、轉氨酶升高或膽酶分

離(轉氨酶正常或輕度增高而膽紅素增高明顯)等表現都應考慮到本病的可能。

一般而言，肝實質細胞發生功能障礙時，首先受損的是分泌功能(高膽紅素血症)，其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血症等)，最後是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下，芳香族胺基酸水平升高等)。枯否細胞除具有強大的吞噬功能外，尚有調節肝內微循環，參加某些生化反應(如合成尿素與胰島素降解等)，並可分泌多種細胞因子和炎症介質，對機體的防禦、免疫功能有著極其重要的作用。枯否細胞受損或功能障礙將會導致腸源性內毒素血症的發生，後者又可加重肝臟損害，並引起多種肝外併發症，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。

凡各種致肝損傷因素使肝細胞(包括肝實質細胞和枯否細胞)發生嚴重損害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發生嚴重障礙，此種情況稱之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出現黃疽、出血、繼發性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床症候群。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現為肝性腦病與肝腎症候群(功能性腎功能衰竭)。

在病程中因有多臟器受累，故臨床症状複雜多樣。起病急，病情演變進展迅速。

一.早期症状

1.黃疸有3個特點：

(1)黃疸出現後在短期內迅速加深，如總膽紅素>171μmol/L，同時具有肝功能嚴重損害的其他表現，如出血傾向、凝血酶原時間延長、ALT升高等。若只有較深黃疸，無其他嚴重肝功能異常，示為肝內淤膽;

(2)黃疸持續時間長，一般黃疸消長規律為加深、持續、消退3個階段，若經2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴重;

(3)黃疸出現後病情無好轉，一般規律急性黃疸型肝炎，當黃疸出現後，食慾逐漸好轉，噁心嘔吐減輕。如黃疸出現後1周症状無好轉，需警惕為重型肝炎。

2.持續低熱病初可有低熱，黃疸出現後體溫下降至正常。若與黃疸同時伴有持續性低熱，提示有肝細胞壞死或內毒素血症。

3.一般情況極差如乏力、倦怠、無食慾，甚至生活不能自理。

4.明顯消化道症状頻繁噁心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。

5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。

6.腹水迅速出現因白蛋白半衰期較長(2周左右)，一般在病後2～3周才出現低白蛋白血症，病程超過2～8周者多有腹水。

7.性格改變如原性格開朗，突變為憂鬱，或相反。睡眠節律顛倒，語言重複，不能構思，定向障礙，行為怪癖，行為怪癖，隨地便溺等，均為肝性腦病徵兆。繼而出現意識障礙，進入肝昏迷。

8.進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽性，踝陣攣等，提示肝損害嚴重。

9.心率加快、低血壓，與內毒素血症有關或有內出血。

二.後期症状

表現為肝性腦病，繼而出現下列症状，其間移行階段不易截然分開。

1.腦水腫當有踝陣攣、錐體束征陽性時已有腦水腫，或有球結膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節律不規則，視乳頭水腫均示腦水腫表現。

2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結膜及胃粘膜等常見。

(1)血小板質與量異常FHF時血小板較正常小，電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進、被血管內凝血所消耗，可致血小板減少。

(2)凝血因子合成障礙血漿內所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時間明顯延長。

(3)DIC伴局部繼發性纖溶血漿內血漿素和其激活物質均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產物增加。

3.感染以呼吸道感染最常見，其他發泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及黴菌感染。

4.腎功能衰竭FHF時腎功能異常達70%，急性腎小管壞死佔半數。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細胞壞死、內毒素血症、利尿劑應用不當、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關。有報告腎功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

5.電解質酸鹼平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性鹼中毒、低謝性鹼中毒和代謝性酸中毒等。

6.其他低血糖、低氧血症、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。

進行性肝縮小的鑒別診斷

強調密切觀察病情早期診斷

①起病8周內出現肝性腦病，神經精神症状;

②無慢性肝病體征;

③同時有嚴重肝功能損害臨床表現;

④常規生化及血液學檢查有肝細胞功能減退，早期ALT升高，凝血酶原時間延長;

⑤有肝炎接觸史或藥物、毒物致肝損害史;

⑥肝病理檢查有大塊肝細胞壞死。

對於兒童和青年應與慢性肝炎、暴發性肝炎或肝硬化鑒別。