急性肝衰竭
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肝衰竭是多種因素引起的嚴重肝臟損害，導致其合成、解毒、排泄和生物轉化等功能發生嚴重障礙或失代償，出現以凝血機制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現的一組臨床症候群。
國際胃腸病學聯合會對肝性腦病命名的建議見表2。
目錄 |
病因
在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要是B型肝炎病毒），其次是藥物及肝毒性物質（如乙醇、化學製劑等）。在歐美國家，藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因；酒精性肝損害常導致慢性肝衰竭[2]。兒童肝衰竭還可見於遺傳代謝性疾病（表3）。
分類
根據病理組織學特徵和病情發展速度，肝衰竭可被分為四類（表4）：急性肝衰竭（acute liver failure, ALF）、亞急性肝衰竭（subacute liver failure, SALF）、慢加急性（亞急性）肝衰竭（acute-on-chronic liver failure, ACLF）和慢性肝衰竭（chronic liver failure, CLF）。急性肝衰竭的特徵是起病急，發病2周內出現以Ⅱ度以上肝性腦病為特徵的肝衰竭症候群；亞急性肝衰竭起病較急，發病15d～26周內出現肝衰竭症候群；慢加急性（亞急性）肝衰竭是在慢性肝病基礎上出現的急性肝功能失代償；慢性肝衰竭是在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退導致的以腹水或門靜脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現的慢性肝功能失代償[3-7]。
分期階段
根據臨床表現的嚴重程度，亞急性肝衰竭和慢加急性（亞急性）肝衰竭可分為早期、中期和晚期[8]。
1．早期
（1）極度乏力，並有明顯厭食、嘔吐和腹脹等嚴重消化道症状。（2）黃疸進行性加深（血清總膽紅素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L）。（3）有出血傾向，30%＜凝血酶原活動度（prothrombin activity，PTA）≤40%。（4）未出現肝性腦病或明顯腹水。
2．中期：在肝衰竭早期表現基礎上，病情進一步發展，出現以下兩條之一者。
（1）出現Ⅱ度以下肝性腦病和(或)明顯腹水。
（2）出血傾向明顯（出血點或瘀斑），且20%＜PTA≤30%。
3．晚期：在肝衰竭中期表現基礎上，病情進一步加重，出現以下三條之一者。
（1）有難治性併發症，例如肝腎症候群、上消化道大出血、嚴重感染和難以糾正的電解質紊亂等。
（2）出現Ⅲ度以上肝性腦病。
（3）有嚴重出血傾向（注射部位瘀斑等），PTA≤20%。
臨床診斷
肝衰竭的臨床診斷需要依據病史、臨床表現和輔助檢查等綜合分析而確定。
（1）急性肝衰竭：急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病（按Ⅳ度分類法劃分[9]）並有以下表現者。①極度乏力，並有明顯厭食、腹脹、噁心、嘔吐等嚴重消化道症状。②短期內黃疸進行性加深。③出血傾向明顯，PTA≤40%，且排除其他原因。④肝臟進行性縮小。
（2）亞急性肝衰竭：起病較急，15d～26周出現以下表現者：①極度乏力，有明顯的消化道症状。②黃疸迅速加深，血清總膽紅素大於正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。③凝血酶原時間明顯延長，PTA≤40%並排除其他原因者。
（3）慢加急性（亞急性）肝衰竭：在慢性肝病基礎上，短期內發生急性肝功能失代償的主要臨床表現。
（4）慢性肝衰竭：在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償。診斷要點為：①有腹水或其他門靜脈高壓表現。②可有肝性腦病。③血清總膽紅素升高，白蛋白明顯降低。④有凝血功能障礙，PTA≤40%。
組織病理學表現
組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預後判定上具有重要價值，但由於肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應特別注意。肝衰竭時（慢性肝衰竭除外），肝臟組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死，壞死的部位和範圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的範圍及程度，可分為大塊壞死（壞死範圍超過肝實質的2/3），亞大塊壞死（約佔肝實質的1/2～2/3），融合性壞死（相鄰成片的肝細胞壞死）及橋接壞死（較廣泛的融合性壞死並破壞肝實質結構）。在不同病程肝衰竭肝組織中，可觀察到一次性或多次性的新舊不一肝細胞壞死的病變情況。目前，肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學改變的關聯性尚未取得共識。鑒於在我國以B型肝炎病毒（HBV）感染所致的肝衰竭最為多見，因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭為例，介紹各類肝衰竭的典型病理表現[10]。（1）急性肝衰竭：肝細胞呈一次性壞死，壞死面積≥肝實質的2/3；或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細胞嚴重變性，肝竇網狀支架不塌陷或非完全性塌陷。
（2）亞急性肝衰竭：肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區網狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積；殘留肝細胞有程度不等的再生，並可見細、小膽管增生和膽汁淤積。
（3）慢加急性（亞急性）肝衰竭：在慢性肝病病理損害的基礎上，發生新的程度不等的肝細胞壞死性病變。
（4）慢性肝衰竭：主要為瀰漫性肝臟纖維化以及異常結節形成，可伴有分布不均的肝細胞壞死。
肝衰竭診斷格式
肝衰竭不是一個獨立的臨床診斷，而是一種功能判斷。在臨床實際應用中，完整的診斷應包括病因、臨床類型及分期，建議按照以下格式書寫，例如：
（1）藥物性肝炎
急性肝衰竭
（2）病毒性肝炎，急性，戊型
亞急性肝衰竭（中期）
（3）病毒性肝炎，慢性，乙型
病毒性肝炎，急性，戊型
慢加急性（亞急性）肝衰竭（早期）
（4）肝硬化，血吸蟲性
慢性肝衰竭
（5）亞急性肝衰竭（早期）
原因待查（入院診斷）
原因未明（出院診斷）（對可疑原因寫出並打問號）
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