急性肝衰竭

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肝衰竭是多種因素引起的嚴重肝臟損害,導致其合成、解毒排泄生物轉化等功能發生嚴重障礙或失代償,出現以凝血機制障礙和黃疸肝性腦病腹水等為主要表現的一組臨床症候群。

國際胃腸病學聯合會對肝性腦病命名的建議見表2。  

目錄

病因

在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是B型肝炎病毒),其次是藥物及肝毒性物質(如乙醇化學製劑等)。在歐美國家,藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝損害常導致慢性肝衰竭[2]。兒童肝衰竭還可見於遺傳代謝性疾病(表3)。  

分類

根據病理組織學特徵和病情發展速度,肝衰竭可被分為四類(表4):急性肝衰竭(acute liver failure, ALF)、亞急性肝衰竭(subacute liver failure, SALF)、慢加急性(亞急性)肝衰竭(acute-on-chronic liver failure, ACLF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure, CLF)。急性肝衰竭的特徵是起病急,發病2周內出現以Ⅱ度以上肝性腦病為特徵的肝衰竭症候群;亞急性肝衰竭起病較急,發病15d~26周內出現肝衰竭症候群;慢加急性(亞急性)肝衰竭是在慢性肝病基礎上出現的急性肝功能失代償;慢性肝衰竭是在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退導致的以腹水或門靜脈高壓凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現的慢性肝功能失代償[3-7]。  

分期階段

根據臨床表現的嚴重程度,亞急性肝衰竭和慢加急性(亞急性)肝衰竭可分為早期、中期和晚期[8]。

1.早期

(1)極度乏力,並有明顯厭食嘔吐腹脹等嚴重消化道症状。(2)黃疸進行性加深(血清總膽紅素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L)。(3)有出血傾向,30%<凝血酶原活動度(prothrombin activity,PTA)≤40%。(4)未出現肝性腦病或明顯腹水。

2.中期:在肝衰竭早期表現基礎上,病情進一步發展,出現以下兩條之一者。

(1)出現Ⅱ度以下肝性腦病和(或)明顯腹水。

(2)出血傾向明顯(出血點瘀斑),且20%<PTA≤30%。

3.晚期:在肝衰竭中期表現基礎上,病情進一步加重,出現以下三條之一者。

(1)有難治性併發症,例如肝腎症候群上消化道大出血、嚴重感染和難以糾正的電解質紊亂等。

(2)出現Ⅲ度以上肝性腦病。

(3)有嚴重出血傾向(注射部位瘀斑等),PTA≤20%。  

臨床診斷

肝衰竭的臨床診斷需要依據病史、臨床表現和輔助檢查等綜合分析而確定。

(1)急性肝衰竭:急性起病,2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病(按Ⅳ度分類法劃分[9])並有以下表現者。①極度乏力,並有明顯厭食、腹脹、噁心、嘔吐等嚴重消化道症状。②短期內黃疸進行性加深。③出血傾向明顯,PTA≤40%,且排除其他原因。④肝臟進行性縮小。

(2)亞急性肝衰竭:起病較急,15d~26周出現以下表現者:①極度乏力,有明顯的消化道症状。②黃疸迅速加深,血清總膽紅素大於正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。③凝血酶原時間明顯延長,PTA≤40%並排除其他原因者。

(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭:在慢性肝病基礎上,短期內發生急性肝功能失代償的主要臨床表現。

(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退和失代償。診斷要點為:①有腹水或其他門靜脈高壓表現。②可有肝性腦病。③血清總膽紅素升高,白蛋白明顯降低。④有凝血功能障礙,PTA≤40%。  

組織病理學表現

組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預後判定上具有重要價值,但由於肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低,實施肝穿刺具有一定的風險,在臨床工作中應特別注意。肝衰竭時(慢性肝衰竭除外),肝臟組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死,壞死的部位和範圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的範圍及程度,可分為大塊壞死(壞死範圍超過肝實質的2/3),亞大塊壞死(約佔肝實質的1/2~2/3),融合性壞死(相鄰成片的肝細胞壞死)及橋接壞死(較廣泛的融合性壞死並破壞肝實質結構)。在不同病程肝衰竭肝組織中,可觀察到一次性或多次性的新舊不一肝細胞壞死的病變情況。目前,肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學改變的關聯性尚未取得共識。鑒於在我國以B型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最為多見,因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭為例,介紹各類肝衰竭的典型病理表現[10]。(1)急性肝衰竭:肝細胞呈一次性壞死,壞死面積≥肝實質的2/3;或亞大塊壞死,或橋接壞死,伴存活肝細胞嚴重變性,肝竇網狀支架不塌陷或非完全性塌陷。

(2)亞急性肝衰竭:肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死;較陳舊的壞死區網狀纖維塌陷,或有膠原纖維沉積;殘留肝細胞有程度不等的再生,並可見細、小膽管增生膽汁淤積

(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭:在慢性肝病病理損害的基礎上,發生新的程度不等的肝細胞壞死性病變。

(4)慢性肝衰竭:主要為瀰漫性肝臟纖維化以及異常結節形成,可伴有分布不均的肝細胞壞死。  

肝衰竭診斷格式

肝衰竭不是一個獨立的臨床診斷,而是一種功能判斷。在臨床實際應用中,完整的診斷應包括病因、臨床類型及分期,建議按照以下格式書寫,例如:

(1)藥物性肝炎

急性肝衰竭

(2)病毒性肝炎,急性,戊型

亞急性肝衰竭(中期)

(3)病毒性肝炎,慢性,乙型

病毒性肝炎,急性,戊型

慢加急性(亞急性)肝衰竭(早期)

(4)肝硬化,血吸蟲

慢性肝衰竭

(5)亞急性肝衰竭(早期)

原因待查(入院診斷)

原因未明(出院診斷)(對可疑原因寫出並打問號)

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