血友病性關節炎

跳轉到: 導航, 搜索

A+醫學百科 >> 疾病百科 >> 炎症 >> 血友病性關節炎

血友病

為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。　　

按缺乏因子的不同，分為A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。

A和B型為X性染色體隱性遺傳，僅男性發病，女性為攜帶者，有明顯的骨與關節出血傾向。

C型為常染色體顯性遺傳，男女均可發病，此型病例少見，出血較輕，罕有骨與關節受累。

血友病的出血常累及活動較多和承受重力的膝、躁、肘和髓關節，其中以膝關節最為常見。　　

血友病性關節病的病理改變主要由骨關節反覆出血所致。

關節內出血早期引起關節軟組織和關節間隙增寬。反覆出血者可有含鐵血黃素沉積。

中期由於酶的作用使滑膜纖維化和透明軟骨分解，引起慢性滑膜炎、軟骨退變和關節表面侵蝕。滑膜增殖引起軟骨邊緣和軟骨下骨侵蝕。軟骨的退變與破壞導致關節間隙變窄。關節運動受限可引起廢用性骨質疏鬆。

晚期出現軟骨下硬化和囊變及關節周圍軟組織萎縮。

在生長發育期，本病使骨髓充血、骨髓內出血以及關節內反覆出血，致骨髓變形，骨筋或干髓端增大變方、股骨裸間窩增寬加深。

(2)骨內出血(軟骨下出血)引起骨質溶解或囊變以及關節旁的囊性病灶。

(3)骨膜下出血較少發生，可引起骨膜反應、皮質增厚，血腫較大時，骨皮質可出現壓力性侵蝕。

(4)血友病性假腫瘤為血友病罕見的嚴重併發症，發生率約1-2%，其形成原因與出血有密切關係。可見溶骨性破壞，病灶也可呈膨脹性改變，常合併軟組織腫塊和骨膜反應，增生的骨膜可再遭破壞。易發生病理性骨折，且不易癒合。

根據病理過程本病分為三期 .

(1)早期(單純關節積血)關節內充盈血液，引起滑膜增厚和關節囊腫脹;

(2)中期(全關節炎期)關節內反覆出血，引起滑膜增厚，進而軟骨侵蝕、吸收以及血液干擾軟骨營養，均可引起關節間隙狹窄。骨及骨膜下出血可引起軟骨下囊腫及血友病假腫瘤;(3)晚期(修復期)關節內積血吸收，炎症逐漸消退，輕者關節功能慢慢恢復，重者出現繼發性骨性關節病或遺留關節屈曲攣縮畸形。

本病一般不主張手術治療，Mathew等用同位素放射治療取得了良好的效果。