舌位於口腔底不能外伸
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舌位於口腔底不能外伸的原因
(一)發病原因
舌下神經損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經損傷和周圍性舌下神經損傷。其兩種損傷類型的病因不同。
1.中樞性舌下神經損傷
(1)雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓：可由各種病因引起，但最常見於因數次或數處腦卒中的後遺症、肌萎縮側索硬化症、瀰漫性大腦血管硬化、多發性硬化、多發性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞症、脊髓灰質炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。
(2)舌下神經核性病變：延髓血管性病變、延髓空洞症、進行性延髓麻痹症;顱頸部的畸形如顱底凹陷症、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉移癌浸潤(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。
2.周圍性舌下神經損傷 主要由舌下神經周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下損傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地(如作舌下神經與面神經吻合術)受到損傷等，還有舌下神經原發性腫瘤。周圍性舌下神經損害體征除舌肌癱瘓為單側外，其餘與舌下神經核的損害基本相似。
舌位於口腔底不能外伸的診斷
1.單純周圍性舌下神經損傷 單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能外伸，並有言語、吞咽困難。
2.伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痹) 後組腦神經(舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經)皆發源於延髓部位，相互關係甚為密切，統稱延髓神經。當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合併後組腦神經損傷時，常複合在與延髓相關病變的臨床表現中, 並以延髓麻痹的形式出現，是舌下神經損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現，延髓麻痹的主要分類及臨床表現有：
(1)下運動神經元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經核或其周圍神經受累所產生。舌下神經合併舌咽神經、迷走神經、副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難，有無鄰近結構同時被侵犯的症状與體征有助於診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經核均位於延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以，這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經核非常接近，因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的。舌下神經核的損害，除了產生舌肌麻痹外，還可產生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能，因其下神經核發出的纖維中有一部分參與面神經，支配口輪匝肌。後組腦神經合併損害的臨床症候群及其診斷：臨床表現為延髓神經支配的咽、喉、齶、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構音不清，咽齶反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側皮質腦幹束損害所產生。舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合併損害可有核上性病變。病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經、迷走神經的核上性支配是兩側性的，在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痹，但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙、吞咽困難，數天後即消失。所以一側性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的，因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配，在一側核上性病變時，可以出現伸舌偏向病灶對側，並常伴有偏癱。所以，一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外，在腦神經中主要只引起舌下神經麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時，則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙，此症候群稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟齶、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，並可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經損傷 依據臨床表現、體征和併發症可作出診斷等。
(1)症状：單純舌下神經損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴重時才出現明顯的言語和吞咽障礙。伴有後組腦神經同時損傷時表現有所不同，首先發生於快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話、發笑引起咳嗆，以後吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由於面肌麻痹使食物易留滯於雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質食物。由於吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現，口嘴張開，唾液在口腔內，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調的情況下。逐漸講話不清，首先發生困難的是咽音，然後為舌音，最後為喉音，並由這種構音障礙逐漸變為吶吃。
(2)體征檢查：首先發現單側或雙側舌運動障礙，隨之發生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮。並可見齶弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦幹反射異常。
2.正確區別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經損傷，確定舌下神經損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區別：
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應，特別是有無舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發生麻痹，而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現麻痹，但仍有強哭、強笑動作，仍可吞咽，仍有噁心症状。其最主要的表現是發音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動至口腔後部之故。
③腦幹反射亢進：由於假性延髓麻痹是一種上運動神經元麻痹，因此可出現各種腦幹反射(反射中樞位於腦幹)的亢進;腦幹反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦幹反射包括：
B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸後肌急促收縮，頭突然後仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由於翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經，在正常時並不出現，如陽性提示雙則皮質延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側額肌收縮。這些腦幹反射於腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經損傷：一側舌下神經麻痹時，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，並常伴肌纖維顫動;吞咽及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痹時，產生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，導致飲食及吞咽困難，發音障礙，特別是發舌音時。
舌位於口腔底不能外伸的鑒別診斷
舌位於口腔底不能外伸的鑒別診斷：
(1)舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合併損害：單側後組腦神經的合併損害，當這些神經遠離顱腔以後，它們的走向都較分散，如果是引起合併損傷顱外病變多波及範圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的後組腦神經合併損害，一般以惡性腫瘤多見，此時可有頸部淋巴結腫大，咽後可有腫塊，又有交感神經損害的表現，同側頸內動脈造影可見在進入頸內動脈孔前的頸內動脈有無受壓，有些病例上頸椎拍片可見骨質破壞。
(2)舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的單獨麻痹：後組腦神經遠離顱腔以後，它們的走向都較分散，因此，這時如有病變常隻影響單個腦神經。
①舌咽神經的麻痹：很少見，只引起咽喉部及舌後的感覺障礙，有時伴有腮腺分泌功能障礙。但運動症状常不明顯，因為由迷走神經所代償。這種情況可見於咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經的刺激性損害表現為舌咽神經痛。
②迷走神經的麻痹：以影響其喉返神經為主。常見於甲狀腺癌，甲狀腺切除手術時誤傷。單側的癱瘓有同側聲帶的麻痹，聲帶位置居於旁正中位，有時借健側聲帶的過度內收，可以沒有明顯的發音困難。雙側喉返神經的損傷則聲帶位置均居於正中位，使喉門狹窄、聲音嘶啞，甚至失音、呼吸困難，有時出現喉鳴。
③副神經麻痹：見於頸淋巴結結核、頸部惡性腫瘤，但最常見於作頸淋巴結活檢時誤傷。
患側斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位。患側上肢提物、舉重乏力，並伴有上述各肌肉的萎縮。兩側副神經損害時，頭常後仰。單獨的副神經麻痹也少見，可見於外傷後。一般都與其他神經系統病變合併發生，系由於頸髓、枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起。一側胸鎖乳突肌痙攣見於痙攣性斜頸，系由中樞神經系統病變所引起。
④舌下神經麻痹：一側舌下神經麻痹時，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，並常伴肌纖維顫動;吞咽及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痹時，產生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，致飲食及吞咽均有困難，發音障礙，特別是發舌音時。單獨的舌下神經麻痹也少見，可發生於高頸位的深部外傷、脊髓結核、延髓空洞症、舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見的舌下神經神經纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發自延髓的腦神經，而在延髓神經支配的肌肉。症状與神經元性延髓麻痹相似，一般均為雙側性，無感覺障礙及舌肌顫動，可見於重症肌無力、皮肌炎、多發性肌炎等疾患。
1.單純周圍性舌下神經損傷 單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能外伸，並有言語、吞咽困難。
2.伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痹) 後組腦神經(舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經)皆發源於延髓部位，相互關係甚為密切，統稱延髓神經。當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合併後組腦神經損傷時，常複合在與延髓相關病變的臨床表現中, 並以延髓麻痹的形式出現，是舌下神經損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現，延髓麻痹的主要分類及臨床表現有：
(1)下運動神經元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經核或其周圍神經受累所產生。舌下神經合併舌咽神經、迷走神經、副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難，有無鄰近結構同時被侵犯的症状與體征有助於診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經核均位於延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以，這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經核非常接近，因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的。舌下神經核的損害，除了產生舌肌麻痹外，還可產生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能，因其下神經核發出的纖維中有一部分參與面神經，支配口輪匝肌。後組腦神經合併損害的臨床症候群及其診斷：臨床表現為延髓神經支配的咽、喉、齶、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構音不清，咽齶反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側皮質腦幹束損害所產生。舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經的合併損害可有核上性病變。病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經、迷走神經的核上性支配是兩側性的，在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痹，但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙、吞咽困難，數天後即消失。所以一側性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的，因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質所支配，在一側核上性病變時，可以出現伸舌偏向病灶對側，並常伴有偏癱。所以，一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外，在腦神經中主要只引起舌下神經麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時，則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙，此症候群稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟齶、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，並可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經損傷 依據臨床表現、體征和併發症可作出診斷等。
(1)症状：單純舌下神經損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴重時才出現明顯的言語和吞咽障礙。伴有後組腦神經同時損傷時表現有所不同，首先發生於快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話、發笑引起咳嗆，以後吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由於面肌麻痹使食物易留滯於雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質食物。由於吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側的表現，口嘴張開，唾液在口腔內，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調的情況下。逐漸講話不清，首先發生困難的是咽音，然後為舌音，最後為喉音，並由這種構音障礙逐漸變為吶吃。
(2)體征檢查：首先發現單側或雙側舌運動障礙，隨之發生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮。並可見齶弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦幹反射異常。
2.正確區別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經損傷，確定舌下神經損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區別：
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應，特別是有無舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發生麻痹，而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現麻痹，但仍有強哭、強笑動作，仍可吞咽，仍有噁心症状。其最主要的表現是發音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動至口腔後部之故。
③腦幹反射亢進：由於假性延髓麻痹是一種上運動神經元麻痹，因此可出現各種腦幹反射(反射中樞位於腦幹)的亢進;腦幹反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦幹反射包括：
B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸後肌急促收縮，頭突然後仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由於翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經，在正常時並不出現，如陽性提示雙則皮質延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側額肌收縮。這些腦幹反射於腦橋以上的雙側皮質延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經損傷：一側舌下神經麻痹時，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，並常伴肌纖維顫動;吞咽及發音一般多無困難。兩側舌下神經麻痹時，產生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，導致飲食及吞咽困難，發音障礙，特別是發舌音時。
舌位於口腔底不能外伸的治療和預防方法
(一)治療
1.延髓麻痹的處理 延髓麻痹最嚴重的症状常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發生吸入性肺炎和窒息，最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質食物，嚴重時須賴鼻飼管維持進食，最後因衰竭而死亡。
延髓麻痹時除針對病因治療外，對症處理亦屬重要。對於吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應的處理如鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時做氣管切開等。
2.針對引起舌下神經損傷的病因治療
(1)顱頸交界區腫瘤：包括起源於枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內生長的腫瘤與由高頸段向顱後窩發展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術切除，伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術。
(2)頸靜脈孔區腫瘤：頸靜脈孔區良性腫瘤一經確診，即應手術切除。
(3)舌下神經瘤：治療應爭取手術全切除。
(4)先天性枕骨大孔區畸形：系指發生於顱底的枕骨大孔區及上頸椎(顱頸移行部特殊區域)先天發育異常，常伴神經系統的損害，或為該部位單獨發生的神經系統畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現臨床症状，故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行後路減壓，有效性不大，且有一定危險，只有經口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前後路融合術。小腦扁桃體下疝畸形可行後顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術。
(5)真、假性延髓性麻痹：治療引起延髓及延髓以上的顱內原發性疾病和控制顱內壓。
3.舌下神經重建 舌下神經系單純的運動神經，損傷後應爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經、迷走神經損傷，或對側舌下神經亦已受損時。Sekhar曾分別在舌下神經孔附近和頸部作過2例重建，其中1例功能恢復。
舌下神經-面神經吻合：先找到顱外面神經主幹，適當游離後切斷。再在二腹肌後腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角，頸內靜脈外側或內側確認舌下神經，盡量向遠端游離後切斷。將舌下神經於二腹肌內側向上翻轉，與面神經遠端吻合。若舌下神經降支發育較好，也可用它(而不是舌下神經主幹)與面神經遠端吻合。一般認為，因為舌下神經與面神經的中樞部分有「協同」作用，所以這種吻合的效果優於副神經(或舌咽神經，膈神經)-面神經吻合，而且數周后單側舌肌癱瘓的症状即可緩解，幾年後連動運動也可明顯減輕。
(二)預後
舌下神經損傷根據其損傷的部位、病因和程度的不同，預後差異較大。
雙側核上性癱瘓、兩側舌下神經核導致雙側弛緩性癱瘓、兩側周圍性舌下神經麻痹導致舌肌完全癱瘓，因嚴重的言語和吞咽障礙，對患者的生活質量影響嚴重。治療中要針對原發顱內疾病和對症處理(鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時作氣管切開等)，可因並發頑固性吸入性肺炎和進食困難，而導致營養嚴重不良、衰竭和死亡;舌下神經功能的恢復有賴於舌下神經重建。
一側核上性損害，病人舌癱時開始可有一些吶吃，但無吞咽困難，對患者的生活質量影響不嚴重。舌下神經麻痹單側性周圍性舌下神經麻痹時對生存影響不大，但舌下神經恢復的程度極其有限，部分病側舌肌癱瘓可以改善。
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