胸主動脈夾層動脈瘤
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主動脈血流通過內膜裂破處進入主動脈壁，在主動脈壁內形成血腫。血腫擴大時，將主動脈壁中層剝離成為內、外兩層，稱為主動脈夾層動脈瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即對本病作了描述。1826年Laennec稱之為夾層動脈瘤。主動脈夾層動脈瘤的發病率，每年每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發病年齡大多數在40歲以上。
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病理改變
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流衝擊或血管滋養管裂破引致內膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄、內層厚的壁間血腫。心臟搏動產生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源於升主動脈，25％起源於近段降主動脈。約90％的病例並有高血壓。夾層動脈瘤形成後，可向遠段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環血流阻斷或主動脈瓣關閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產生腦缺血症状；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大後如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發展，病情得到緩解。
分型
1965年DeBakey按夾層動脈瘤發生的部位和範圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應用。
I型：內膜破裂處位於升主動脈，主動脈壁剝離範圍起源於升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，並可延伸到腹主動脈。
Ⅱ型：內膜破裂處位於升主動脈，主動脈壁剝離範圍局限於升主動脈。
Ⅲ型：內膜破裂處位於左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈壁。
Stanford分型則根據升主動脈是否受累分為A、B二種類型。
A型：內膜破裂處可位於升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的範圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當於DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約佔病例數的66％。
B型：內膜破裂處常位於近段降主動脈，夾層動脈瘤的範圍僅限於降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當於DeBakeyⅢ型。B型約佔33％。
臨床表現
絕大多數病人夾層主動脈瘤出現時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續性，直到夾層動脈瘤穿破後才自行緩解。患者常呈現皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克徵象，但血壓仍高於正常。腹部疼痛易與急腹症相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現噁心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現主動脈瓣關閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現截癱。
輔助檢查
心電圖檢查：心電圖檢查一般無異常徵象，可排除心肌梗塞的診斷。並有高血壓的病例可顯示左心室肥厚。
胸部X線檢查：胸部X線檢查是簡便可靠的診斷方法。夾層主動脈動脈瘤累及升主動脈的病例，在胸部X線平片上顯示縱隔陰影向右側增寬，累及降主動脈者則向左側增寬。主動脈弓呈局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，升主動脈與主動脈弓擴大、變形。主動脈壁增厚，致內膜鈣化斑與主動脈外緣間距增寬。間隔半小時重複攝片，顯示胸主動脈與縱隔形態發生改變。有時主動脈呈現雙腔陰影。有的病例可顯示胸膜腔積液。胸部X線檢查顯示上述異常者應立即作主動脈造影檢查，要求充分顯示主動脈全長（從主動脈瓣到腹主動脈分叉處）。主動脈造影可顯示主動脈壁剝離形成的血流異常通道壓迫主動脈腔，了解主動脈壁剝離段的長度、內膜裂破的部位、主動脈瓣的解剖及功能情況以及主動脈主要分支如頸總動脈、腎動脈受累情況等。夾層動脈瘤的主動脈造影陽性徵象有：造影劑在主動脈內分為兩個通道且形態不光整，造影劑未能進入主動脈主要分支以及主動脈瓣關閉不全。
雙維超聲心動圖檢查：可顯示夾層動脈瘤入口處的主動脈內膜破裂瓣片。
鑒別診斷
(1)撕裂的內膜片與偽影鑒別。前者為一層薄而略為彎曲的線樣結構，而條形偽影則表現為較粗的直線結構。
(2)假腔內充滿血栓時須與動脈瘤的血栓形成鑒別。真性主動脈瘤表現為單個顯影和擴張的管腔被一層薄的主動脈壁所環繞，加上沿主動脈壁的周圍性鈣化。而主動脈夾層則表現為兩個顯影的腔被一層薄的內膜片隔開或兩腔的顯影時間和速度不同。
(3)注意相鄰的正常或異常解剖結構相鑒別。
治療措施
主動脈夾層動脈瘤病情異常兇險，發生夾層動脈瘤後24小時生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個月生存率僅10％。病變累及升主動脈者預後更差，1個月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動脈者則1個月生存率可達75％。高血壓加速主動脈壁剝離過程，加劇疼痛並促使病人因夾層破裂引致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對病情起不良作用。因此擬診為主動脈夾層動脈瘤的病例在未經主動脈造影確定診斷之前，即應進行治療。給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動脈壁剝離範圍不再擴大。最常用的藥物是阿方那特（Arfonad）或硝普鈉。嚴密監測心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動脈壓和尿量。調整藥物劑量使血壓維持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小時至少30ml。病情穩定後立即進行主動脈造影術，明確主動脈壁剝離病變的部位和範圍。夾層動脈瘤病例主動脈壁組織脆弱，易破碎，手術操作難度大，死亡率高。主動脈壁剝離病變累及升主動脈的病例即Stanford分類屬a型或DeBakey分類屬I型和Ⅱ型病例應施行外科手術治療。Stanford分類屬B型或DeBakey分類屬Ⅲ型的病例，大多數經內科治療病情穩定，可繼續內科治療，但如呈現下列情況即應施行外科手術治療：
1．主動脈壁剝離病變持續擴大 其主要表現有：主動脈壁血腫明顯增大，主動脈頭臂分支或主動脈瓣呈現雜音和搏動減弱，提示剝離病變累及升主動脈。呈現昏迷、卒中、肢體作痛發冷、尿量減少或無尿提示主動脈主要分支受壓或梗阻。
2．主動脈壁血腫有即將破裂的危險 其主要徵象為主動脈造影顯示袋狀夾層動脈瘤或夾層動脈瘤在數小時內明顯增大，胸膜腔或心包膜腔呈現積血；內科治療未能控制疼痛。
3．經積極內科藥物治療4小時，血壓未能降低，疼痛未見減輕。
手術操作：
1．主動脈壁剝離病變累及升主動脈的病例亦即Stanforda型或DeBakeyI型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切開心包，全身肝素化後於右心房內插入單根引血導管，動脈給血管需插入未被主動脈壁剝離病變累及的股總動脈。開始體外循環並將體溫降至25℃左右，心包腔內注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫。左心房放入減壓導管。在靠近無名動脈起點處阻斷升主動脈。於升主動脈壁作縱切口，切開主動脈腔，經左、右冠狀動脈開口插管灌注冷心臟停搏液。窺察內膜裂破部位和主動脈壁剝離病變是否累及主動脈瓣竇。剝離病變涉及主動脈瓣竇而主動脈瓣啟閉功能仍正常者，則在瓣竇上方切斷升主動脈然後在主動脈瓣交界處於主動脈壁里、外各放置一小塊滌綸墊片，用褥式縫線穿過主動脈壁，縫合固定交界。然後在升主動脈近、遠段切端主動脈壁里、外各放置環狀窄條織片，縫合加固主動脈壁，再連續縫合升主動脈近、遠段切端，然後作升主動脈對端吻合術或在兩個切端之間植入一段人造血管。內膜破裂部位涉及主動脈弓者，可部分切除主動脈弓，替換以人造血管，再用主動脈壁包繞人造血管，起加固和止血作用。
病變情況需切除主動脈瓣者，則在切除主動脈瓣及病變段升主動脈後，作主動脈瓣替換及人造血管植入術，或用帶瓣人造血管，人工瓣膜端與主動脈瓣瓣環作縫合術，在人造血管上切開小窗與冠狀動脈開口附近主動脈壁作吻合術，或在人造血管與冠狀動脈之間作大隱靜脈分流術以保證冠狀動脈血流。人造血管的另端與升主動脈遠段切端作對端吻合術。
2. 主動脈壁剝離病變僅累及降主動脈的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多數經內科藥物治療後病情穩定，無需外科手術治療，病情發展需要手術治療者則施行病變段胸降主動脈切除和人造血管植入術。按病變情況儘可能縮短切除主動脈段的長度。為避免阻斷降主動脈引致脊髓和內臟缺血缺氧損害，可採用體表低溫麻醉並用藥物控制上半身血壓；應用臨時性外分流導管；左心轉流術或股靜脈股動脈轉流術，阻斷病變段近、遠側主動脈後，加壓注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓溫度，亦可保護脊髓。
作左側後剖胸切口，經第5或第6肋床進胸。於近段降主動脈或頸總動脈與左鎖骨下動脈之間放置主動脈阻斷鉗，另於病變段遠側放置降主動脈阻斷鉗。縱向切開病變段降主動脈，觀察主動脈後壁肋間動脈開口部位情況，儘可能保留肋間動脈開口處的部分主動脈後壁。切除病變段降主動脈後，用環狀窄條織片加固近、遠段主動脈壁內外側切端，再用縫線連續縫合固定主動脈壁與織片，然後用長度、口徑、形態合適的一段人造血管與近、遠側主動脈切端作對端吻合術。保留主動脈部份後壁與肋間動脈者，則需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成後先放鬆降主動脈遠側血管鉗，如吻合口有漏血處需添縫數針，再緩慢地放鬆和取除近段主動脈阻斷鉗。植入的人造血管用夾層動脈瘤壁包繞縫合，起加固和止血作用。
術後處理與一般心臟血管大手術相同，但應密切注意血壓情況，防止出現血壓升高。術後隨診複查應注意殘餘的動脈瘤假道是否增大，增大者應及時處理，以免發生破裂。
手術治療效果：夾層動脈瘤的手術死亡率仍較高。病變累及升主動脈的病例，手術死亡率為20～40％，病變僅限於降主動脈者，手術死亡率為25～60％。主要死亡原因有主動脈或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、腦血管病變、腸系膜或腎血管梗塞和肺部併發症。術後約10～20％的病例並發截癱。術後5年生存率約為50％，術後10年、20年生存率降至30％和5％。
併發症
當DeBekayI、II型夾層剝離累及主動脈瓣時，出現主動脈瓣區的舒張期或收縮期雜音，主動脈瓣關閉不全時極易發生急性左心衰竭，出現心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時可迅速發生心包填塞，導致猝死。當發病數小時後可出現周圍動脈阻塞現象，可出現頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等，嚴重者可發生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至於昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹症表現或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。
預防
本病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。對於進行手術的病人，本病的手術死亡率仍較高。病變累及升主動脈的病例，手術死亡率為20～40%，病變僅限於降主動脈者，手術死亡率為25～60%。術後5年生存率約為50%，術後10年、20年生存率降至30%和5%。
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