腸血管瘤
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結直腸血管瘤是一種少見的先天性非遺傳性疾病。截由於其非進行性生長的特點，一般認為結直腸血管瘤不是腫瘤新生物，而屬錯構瘤，但對此尚有不同意見。
小腸血管瘤少見，約佔小腸良性腫瘤的10%～15%。小腸血管可發生於任何年齡，生後即可出現，女性較男性多見。
目錄 |
腸血管瘤的病因
一、病因：
可由多種因素造成，多為腸疊套引起的腸梗阻所造成。
小腸血管瘤的90%以發生於空迴腸，其中以空腸最多，約為48.2%，其次為迴腸(41.6%)，十二指腸血管瘤僅8%～10%。
二、發病機制：
血管瘤多數為很小的息肉狀腫物，突出或懸垂於腸腔內，亦可環繞腸管生長，呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發，亦可為多發，呈局限性或瀰漫性分布。腫瘤大小不一，可以小至1cm以內，大至侵犯一段腸袢超過30cm長度真性的血管瘤常是孤立界限清楚無包膜、由血管組成的腫塊主要是毛細血管及薄壁的靜脈，動脈亦可見。
腸血管瘤可以同時伴發其他臟器的血管瘤，例如食管、胃、小腸、口腔或咽喉部的血管瘤或皮膚乳頭狀瘤。組織病理學檢查的典型表現為擴張增生的血管團。許多病變，尤其是比較大的病變內可見廣泛分布的新鮮或陳舊的血栓，伴有黏膜下纖維化，並可在長期血栓的部位見到鈣化。
腸血管瘤的症状
60%～90%的結直腸血管瘤患者由於反覆大量無痛性便血而就醫，便血顏色鮮紅或呈紫黑色，有時混有血塊，出血呈進行性加重，大多始發於幼年和青年，因而患者常伴有慢性貧血。毛細血管狀血管瘤引起的出血常是持續緩慢的出血，臨床上多表現為慢性缺鐵性貧血，少數患者可以有黑便。海綿狀血管瘤引起的出血常是大量的，一次比一次嚴重，多在兒童時期即開始，出血頻繁。
息肉型結腸血管瘤患者除下消化道出血表現外，還可引起腸梗阻，文獻報導大約77%的息肉型結腸血管瘤患者有因腸套疊引起的腸梗阻病史，部分患者還可以出現腸扭轉。
3、直腸刺激症状
4、腹痛
部分病人以腹痛為首發症狀多為中腹部隱痛、鈍痛，無明顯規律性，早期多是由於腸管功能失調、蠕動紊亂所致。有時服一般藥物可暫時緩解，常使病人延誤去作進一步檢查。腫瘤導致腸梗阻時，可出現陣發性腹痛。
5、凝血機制障礙
廣泛瀰漫型結直腸血管瘤的另外一個特徵性表現為全身凝血機制障礙，並由此加重腸道出血。其中部分患者伴有明顯的血小板減少症、低纖維蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面與周圍血管內凝血因子的破壞增多有關，另一方面也與血管瘤內血栓形成對血小板和凝血因子的消耗增加有關。這種消耗性凝血機制障礙常常伴有纖維蛋白原降解的異常增加，同時還可伴發微血管溶血性貧血。所有上述凝血機制障礙在結直腸血管瘤切除後均可恢復正常。
直腸肛門檢查時可見肛門直腸部位存在圓形或扁平隆起型包塊，局部黏膜呈紫紅色，表面光滑。部分患者黏膜充血呈紅色，觸之易出血。直腸肛門指診可以摸到柔軟腫塊，手指輕壓腫塊可以縮小。瀰漫型血管瘤沒有清晰的界限。值得注意的是，大約80%的結直腸血管瘤患者早期被誤診為內痔或外痔並接受痔手術治療。認真仔細的病史詢問可發現幾乎所有患者在10 歲以前已開始有便血史，通常在10 歲以前發生內痔者甚多。
二、檢查：
三、診斷：
結直腸血管瘤的臨床表現隨血管瘤的類型、大小和所在部位不同而有所不同。對家族內有血管瘤病史，黏膜和皮膚有類似病變，並有便血、貧血和腸梗阻體征者，尤其是具有以上表現的幼兒或青年患者，應想到有結直腸血管瘤存在的可能性。纖維內鏡檢查、下消化道造影以及腸系膜動脈造影等，可提供診斷依據和病變定位。另外，根據臨床表現和相關檢查，不難得出診斷。
腸血管瘤的診斷
腸血管瘤的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
1.血常規 可有紅細胞減少和血紅蛋白降低等貧血表現;血管瘤內有廣泛的血栓形成時，血小板可因大量消耗而減少。
腸血管瘤的鑒別診斷
應與以下病症相鑒別：
本病診斷應注意與腸炎性疾病、腸炎、孤立性潰瘍、十二指腸腫瘤、腸絨毛狀腺瘤、腸息肉、腸結核等相鑒別。
腸血管瘤的併發症
可並下以下病症：
貧血、腸梗阻和腸扭轉是本病常見併發症，亦為病人就診的主要原因。貧血可因慢性失血造成，亦可因微血管溶血所致。
腸血管瘤的西醫治療
腸血管瘤絕大多數需要積極治療，在未作治療的病人中，最終約有40%的患者死於血管瘤引起的出血。根據病人的全身狀況、血管瘤的大小和部位可採用非手術治療或手術治療。
非手術治療
包括血管瘤的硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法。通過使血管瘤瘤體纖維化，達到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用於肛門、直腸部位比較小的血管瘤以及全身情況較差不能耐受手術切除的結直腸血管瘤患者。
手術治療
手術方法取決於血管瘤的大小和距齒狀線的長度。對於結腸血管瘤，可行包括病變在內的部分腸段切除;直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜;對位於直腸上端的病變可經腹行直腸前切除術;如果病變累及直腸中下段，且為瀰漫型或多髮型，直腸腹會陰聯合切除術是最為有效的根治方式，但由於多數患者為青年人，對永久性腹部結腸造口難以接受，同時因該手術引起術後性功能障礙的可能較大，因而應盡量避免。在這種情況下，可做結腸肛門袖式吻合術，手術切除上2/3的直腸，剝除下1/3的直腸黏膜，將近端結腸經下端直腸肌管內下拖與肛門吻合。該手術對直腸周圍組織損傷較小，術後性功能一般不會發生障礙。由於切除的範圍有限，僅適用於直腸下端病變比較表淺，尚未累及肌層的患者。小腸血管瘤手術切除有病變的腸段，切除範圍與良性小腸局部切除範圍相同。
預後：本病預後與血管瘤的生長部位、體積大小和浸潤深度等有關，血管瘤部位較高、距齒狀線遠，體積較小，浸潤較淺者，術後效果好;血管瘤部位較低、距齒狀線近，浸潤範圍較大，則術後複發的可能較大，部分患者可出現輕度大便失禁，對氣體和液體大便控制較差。
有報導極少數的小腸血管瘤可惡變為血管肉瘤，因此術後應注意定期複查。
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