結直腸血管瘤
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結直腸血管瘤是一種少見的先天性非遺傳性疾病。截至1984年，文獻報導僅200多例。由於其非進行性生長的特點，一般認為結直腸血管瘤不是腫瘤新生物，而屬錯構瘤，但對此尚有不同意見。
目錄 |
結直腸血管瘤的病因
(一)發病原因
結直腸血管瘤的組織發生機制尚不清楚，一般認為起源於胚胎性血管錯構芽，由於某種因素的作用引起腫瘤樣增生而形成。
(二)發病機制
1.病理 病變常是多發，有的是單發，位於黏膜下層和肌層，可以侵及漿膜層。尤其是位於腹膜反折處的病變，甚至 可以侵及直腸周圍臟器，如膀胱、子宮、陰道、子宮旁組織和盆壁。通常增生的血管叢可以侵及直腸系膜，並可向上累及乙狀結腸系膜，伴有直腸上和直腸中動靜脈血管的增生。在結直腸血管瘤的發展過程中，腸壁的全層以及系膜均可被侵及。病變常常累及直腸下端和肛管，在這種情況下，往往被誤診為內痔或外痔。
結直腸血管瘤可以同時伴發其他臟器的血管瘤，例如食管、胃、小腸、口腔或咽喉部的血管瘤或皮膚乳頭狀瘤。
組織病理學檢查的典型表現為擴張增生的血管團。許多病變，尤其是比較大的病變內可見廣泛分布的新鮮或陳舊的血栓，伴有黏膜下纖維化，並可在長期血栓的部位見到鈣化。
2.分類 根據血管瘤內血管的形態可分為3類：
(1)毛細血管狀血管瘤：由黏膜下毛細血管叢發生，由增生的非擴張的小血管組成，血管的構成類似毛細血管，管壁薄弱，排列緊密，內皮層分化良好，有包膜，常有家族史。通常極少有單純毛細血管狀血管瘤，大多與海綿狀血管瘤混合存在。
(2)海綿狀血管瘤：病變大多位於直腸和結腸遠端，通常沒有家族病史。血管瘤由擴張的血管團構成，血管壁薄，間質內結締組織稀少。病變呈典型的血管錯構瘤樣表現，內有多而廣泛的靜脈湖。常伴有其他臟器的病變，例如Klippel-Trenaunay症候群(表現為皮膚血管瘤和斑痣，下肢淺靜脈曲張，骨、軟組織肥大)、皮膚血管瘤等。病變部位常伴有血栓形成和炎症，容易出血，開始出血年齡大多在20歲以內。X線檢查常在病變部位見到鈣化影。這類血管瘤又可分為3型：①靜脈擴張型：由很多直徑不超過1cm的小瘤組成;②息肉型：血管瘤呈息肉樣突入腸腔，常有潰瘍、出血和阻塞腸腔的症状;③彌散型：最常見於直腸和乙狀結腸，單發或多發，病變形狀和累及的範圍不等，常侵犯20～30cm一段結腸，幼年時期即可引起嚴重症状。
(3)混合血管瘤：瘤內有與毛細管狀血管瘤相似的小血管，也有與海綿狀血管瘤相似的大血管，具有2種血管瘤的特徵。
結直腸血管瘤的症状
1.便血與貧血 60%～90%的結直腸血管瘤患者由於反覆大量無痛性便血而就醫，便血顏色鮮紅或呈紫黑色，有時混有血塊，出血呈進行性加重，大多始發於幼年和青年，因而患者常伴有慢性貧血。
毛細血管狀血管瘤引起的出血常是持續緩慢的出血，臨床上多表現為慢性缺鐵性貧血，少數患者可以有黑便。海綿狀血管瘤引起的出血常是大量的，一次比一次嚴重，多在兒童時期即開始，出血頻繁。
2.腸梗阻和腸套疊 息肉型結腸血管瘤患者除下消化道出血表現外，還可引起腸梗阻，文獻報導大約77%的息肉型結腸血管瘤患者有因腸套疊引起的腸梗阻病史，部分患者還可以出現腸扭轉。
3.直腸刺激症状 低位直腸血管瘤有時有里急後重、排便不淨感。
4.凝血機制障礙 廣泛瀰漫型結直腸血管瘤的另外一個特徵性表現為全身凝血機制障礙，並由此加重腸道出血。其中部分患者伴有明顯的血小板減少症、低纖維蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面與周圍血管內凝血因子的破壞增多有關，另一方面也與血管瘤內血栓形成對血小板和凝血因子的消耗增加有關。這種消耗性凝血機制障礙常常伴有纖維蛋白原降解的異常增加，同時還可伴發微血管溶血性貧血。所有上述凝血機制障礙在結直腸血管瘤切除後均可恢復正常。
5.體征 直腸肛門檢查時可見肛門直腸部位存在圓形或扁平隆起型包塊，局部黏膜呈紫紅色，表面光滑。部分患者黏膜充血呈紅色，觸之易出血。直腸肛門指診可以摸到柔軟腫塊，手指輕壓腫塊可以縮小。瀰漫型血管瘤沒有清晰的界限。
值得注意的是，大約80%的結直腸血管瘤患者早期被誤診為內痔或外痔並接受痔手術治療。認真仔細的病史詢問可發現幾乎所有患者在10歲以前已開始有便血史，通常在10歲以前發生內痔者甚多。
結直腸血管瘤的臨床表現隨血管瘤的類型、大小和所在部位不同而有所不同。對家族內有血管瘤病史，黏膜和皮膚有類似病變，並有便血、貧血和腸梗阻體征者，尤其是具有以上表現的幼兒或青年患者，應想到有結直腸血管瘤存在的可能性。纖維內鏡檢查、下消化道造影以及腸系膜動脈造影等，可提供診斷依據和病變定位。
結直腸血管瘤的診斷
結直腸血管瘤的檢查化驗
1.血常規 可有紅細胞減少和血紅蛋白降低等貧血表現;血管瘤內有廣泛的血栓形成時，血小板可因大量消耗而減少。
1.纖維結腸鏡檢查 纖維結腸鏡檢查是診斷結直腸血管瘤的有效手段，它可確定病變的部位、性質和範圍。對懷疑患有此病的患者應常規行此檢查，認真檢查病變的部位、範圍以及是否有衛星病灶等。
結直腸血管瘤的典型內鏡下表現為向腸腔內凸起的腸黏膜結節形腫塊，病變可呈不同的顏色，從櫻桃紅色至黑色，病變大小不等。腫塊可以為息肉形或扁平形，腸腔充氣或輕輕壓迫時腫塊可以縮小。在病變部位常可見擴張的靜脈，少數可見到糜爛或潰瘍。部分病變呈瀰漫性分布，病變的邊界難以確定。極少數患者由於病變較大，可以使腸腔變窄。在近期內有下消化道出血的患者，在病變的表面或周圍可見到黏膜損傷或炎症。
儘管可以通過活組織檢查確定診斷，但由於可引發難以控制的大出血，應盡量避免使用。
2.腹部X線平片 大約50%的結腸血管瘤患者可在腹部X線平片檢查時在病變部位發現呈簇狀聚集的鈣化靜脈結石影。
3.結腸氣鋇雙重造影 結腸血管瘤在結腸氣鋇雙重造影的表現與血管瘤的類型有密切關係。靜脈擴張型患者可見結腸黏膜靜脈擴張，呈網狀或結節樣隆起，邊緣部位由於血管瘤的齒狀輪廓，呈現典型的扇貝樣表現。在息肉型血管瘤患者，可見突入腸腔的腫塊和腸壁的充盈缺損。在嚴重的瀰漫型血管瘤患者，可見病變腸段的腸腔呈均勻性狹窄。
4.動脈造影 選擇性腸系膜動脈造影可以在結腸內鏡檢查、腹部X線平片和結腸氣鋇雙重造影的基礎上進一步明確診斷。典型的動脈造影表現是在病變部位可見擴張成簇的血管團，伴有增生擴張的直腸上和直腸中動靜脈，在病變廣泛的患者可以見到擴張的髂內靜脈。動脈造影是否能準確地確定血管瘤的病變範圍，各家意見尚不一致。
結直腸血管瘤的鑒別診斷
本病診斷應注意與內痔、外痔、結直腸炎性疾病、遠端直腸炎、孤立性潰瘍、直腸絨毛狀腺瘤、直腸息肉以及肛門直腸脫垂等相鑒別。
結直腸血管瘤的併發症
貧血、腸梗阻和腸扭轉是本病常見併發症，亦為病人就診的主要原因。貧血可因慢性失血造成，亦可因微血管溶血所致。
結直腸血管瘤的預防和治療方法
(一)治療
結直腸血管瘤絕大多數需要積極治療，在未作治療的病人中，最終約有40%的患者死於血管瘤引起的出血。根據病人的全身狀況、血管瘤的大小和部位可採用非手術治療或手術治療。
1.非手術治療 包括血管瘤的硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法。通過使血管瘤瘤體纖維化，達到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用於肛門、直腸部位比較小的血管瘤以及全身情況較差不能耐受手術切除的結直腸血管瘤患者。短期內止血效果比較好，但長期效果和根治性差，複發率較高。對於長蒂息肉型血管瘤可通過結腸內鏡對血管瘤進行套扎切除。
2.手術治療 手術切除是治療結直腸血管瘤的最有效方法。手術方法取決於血管瘤的大小和距齒狀線的長度。對於結腸血管瘤，可行包括病變在內的部分腸段切除;直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜;對位於直腸上端的病變可經腹行直腸前切除術;如果病變累及直腸中下段，且為瀰漫型或多髮型，直腸腹會陰聯合切除術是最為有效的根治方式，但由於多數患者為青年人，對永久性腹部結腸造口難以接受，同時因該手術引起術後性功能障礙的可能較大，因而應盡量避免。在這種情況下，可做結腸肛門袖式吻合術，手術切除上2/3的直腸，剝除下1/3的直腸黏膜，將近端結腸經下端直腸肌管內下拖與肛門吻合。該手術對直腸周圍組織損傷較小，術後性功能一般不會發生障礙。由於切除的範圍有限，僅適用於直腸下端病變比較表淺，尚未累及肌層的患者。
在直腸中下段較大或瀰漫型血管瘤手術治療中，另外一個需要引起重視的問題是術前應對血管瘤的範圍進行詳細檢查，對術中發生大出血的可能性給予高度重視，尤其是血管瘤已侵及直腸周圍臟器或盆壁的患者。術中的所有步驟都要認真仔細止血，一旦出現大出血，必要時可結紮髂內動脈以控制出血。
對低位直腸或肛門部血管瘤發生大出血的病人可暫時填塞壓迫止血，待病情穩定後再擇期手術切除。對出血嚴重危及生命的患者可行急診手術，結紮腸系膜下動脈並行乙狀結腸造口，部分患者可能還需同時結紮雙側髂內動脈。
(二)預後
本病預後與血管瘤的生長部位、體積大小和浸潤深度等有關，血管瘤部位較高、距齒狀線遠，體積較小，浸潤較淺者，術後效果好;血管瘤部位較低、距齒狀線近，浸潤範圍較大，則術後複發的可能較大，部分患者可出現輕度大便失禁，對氣體和液體大便控制較差。
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