先天性頸椎融合畸形
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短頸畸形的病因
這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為,在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟後椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。
短頸畸形的症状
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2.後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症状。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症状,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症状。其臨床特點是創傷輕、症状重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
短頸畸形的診斷
短頸畸形的檢查化驗
1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段,並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度,為治療方案的選擇提供可靠的依據,值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化,融合椎體間有透明帶類似椎間盤,仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄。
2.屈伸拉動力性頸椎側位片,融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線,椎間隙不發生變化。
3.短頸畸形在X線正側位片上很難清楚地顯示畸形部位,表現有以下幾點特徵:
①頸椎兩個或兩個以上椎體和附件的部分或全部融合。
②一個或多個椎間隙消失或部分消失。
③椎體扁而寬,有時為半椎體畸形。
④融合椎體的鄰近頸椎節段增生、退變。椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。
⑤可合併其他畸形。
短頸畸形的鑒別診斷
本病通過典型症状(頸部短粗、後髮際低平)和影像學相關檢查,不難與頸椎病等相鑒別。
短頸畸形的併發症
短頸畸形合併頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形,可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合併心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症状。此外,短頸畸形可合併脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
短頸畸形的預防和治療方法
頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為,在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟後椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。此病無特殊預防方法。
短頸畸形的中醫治療
這是中醫治療頸椎病的主要方法,也是頸椎病較為有效的治療措施。它的治療作用是能緩解頸肩肌群的緊張及痙攣,恢復頸椎活動,松解神經根及軟組織粘連來緩解症状。
▲頸椎牽引療法
這是頸椎病較為有效並且應用較廣的一種治療方法,此療法適用於各類頸椎病,對早期病例更為有效。
▲理療
在頸椎病的治療中,理療可起到多種作用。一般認為,急性期可行普長因離子透入、超聲波,紫外線或間動電流等;疼痛減輕後用超聲波、碘離子透入,感應電或其他熱療。
▲溫熱敷
此種治療可改善血循環,緩解肌肉痙攣,消除腫脹以減輕症状,有助於手法治療後使患椎穩定。本法可用熱毛巾和熱水袋局部外敷,最好是用中藥熏洗方來熱敷。急性期病人疼痛症状較重時不宜作溫熱敷治療。
▲藥物治療
藥物在本病的治療中可起到輔助的對症治療作用,可選擇應用止痛劑、鎮靜劑、維生素(如B1、B12),血管擴張劑及中草藥等,對症状的緩解有一定的效果。另外頸椎病在手法治療的同時,對患者進行中醫辨證分型論治,可以提高療效,縮短療程,減輕患者的痛苦。現將臨床常見的 型及經驗處方介紹如下。
(一)中醫辨證類:寒濕阻絡型
(本型常見於頸椎病頸型和神經根型):頭痛或後枕部疼痛,頸僵,轉側不利,一側或兩側肩臂及手指酸脹痛麻;或頭疼牽涉至上背痛,肌膚冷濕,畏寒喜熱,頸椎旁可觸及軟組織腫脹結節。舌淡紅,苔薄白,脈細弦。治以溫經活血,祛寒除濕,通絡止痛。
方藥:川桂枝、羌活、威靈仙、秦艽、川芎、當歸尾、葛根、天麻、炮甲珠、炒神曲、赤芍。
方中羌活、靈仙、天麻、秦艽,祛寒除濕止痛;川芎、天麻療頭痛。桂枝、川芎、歸尾、赤芍、炮甲珠溫經活血,通絡;葛根解痙,神曲健脾和胃,甘草調和諸藥。
(二)中醫辨證類:氣血兩虛夾瘀型
(本型常見於椎動脈型頸椎病):頭昏,眩暈,視物模糊或視物目痛,身軟乏力,納差,頸部酸痛,或雙肩疼痛。舌淡紅或淡胖,邊有齒痕。苔薄白而潤。脈沉細無力。治以益氣養血,醒腦寧神,活血通絡。
方藥:天麻、炙黃芪、炙甘草、潞党參、炒白朮、熟地、砂仁、當歸、白芍、雞血藤。
方中炙黃芪、炙甘草、潞党參、炒白朮補氣;熟地、川芎、白芍、當歸養血;天麻、川芎、雞血藤安神健腦,活血通絡,砂仁理氣和胃導滯。
(三)中醫辨證類:氣陰兩虛夾瘀型
(本型常見於椎動脈型和交感神經型頸椎病):眩暈反覆發作,甚者一日數十次,即使臥床亦視物旋轉,伴噁心,嘔吐,身軟乏力,行走失穩,或心悸,氣短,煩躁易怒,咽干口苦,眠差多夢等。舌紅、苔薄白或微黃而干,或舌面光剝無苔,舌下靜脈脹大。脈沉細而數,或弦數。治以益氣養陰、安神醒腦,調和氣血。
方藥:天麻、川芎、杭菊花、枸杞子、沙參、炙甘草、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠志、白芍、丹參、地龍、夜交藤。
方中炙甘草、沙參、白芍、枸杞子益氣滋陰;天麻、杭菊花、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠志、夜交藤醒腦益智,養心安神;川芎、丹參、地龍活血通絡止痛。
(四)中醫辨證類:脾腎陽虛夾瘀型
(本型常見於脊髓型頸椎病手術後遺症或久治不愈者);四肢不完全癱(硬癱或軟癱),大小便失禁,畏寒喜暖,飲食正常或納差。舌淡紅,苔薄白或微膩,脈沉細弦,或沉細弱。治以補腎健脾,溫經和陽,強筋健骨。
方藥:熟地、棗皮、炮乾薑、龜板膠、鹿角膠、炮甲珠、白芥子、炒杜仲、牛膝、淮山藥、炒神曲、白芍、川桂枝、肉桂、炙甘草。
方中熟地、炒杜仲、牛膝補腎養血;鹿角膠、龜板膠填精益髓,強筋健骨;棗皮補肝腎,收澀止遺;川桂枝、肉桂溫經和陽;炮乾薑、淮山藥、炙甘草、炒神曲健脾和胃,溫陽益氣;白芥子祛痰散結;炮甲珠軟堅散結,通經活絡。
(五) 生化藥物治療
採用從豬的四肢骨或牛的胎骨提取出的骨肽製劑骨肽片、骨肽注射液等治療頸椎病,有臨床研究表明,口服骨肽片3周(2片,tid),對神經根型、脊椎型、椎動脈型、交感神經型頸椎病的總有效率為分別為74%、68%、90%和75%。
短頸畸形的西醫治療
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形,早期常無神經症状,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症状者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形,因可在早期出現神經症状,應予以高度重視。對無神經症状者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或局部頸托固定,對出現神經症状者,可採用相應的減壓和穩定手術。
3.短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者,應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,症状消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之複位,然後根據神經症状變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合併其他異常如:脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。
短頸畸形的護理
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1、頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2、後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。
3、頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症状。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症状,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症状。其臨床特點是創傷輕、症状重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6、短頸畸形合併頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形,可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合併心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症状。此外,短頸畸形可合併脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段,並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度,為治療方案的選擇提供可靠的依據,值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化,融合椎體間有透明帶類似椎間盤,仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷,可行屈伸拉動力性頸椎側位片,融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線,椎間隙不發生變化。
短頸畸形吃什麼好?
【原料】 豆漿1000ml,粳米100g。
【製法】 粳米洗淨,與豆漿共煮成粥,食用時加適量白糖。
患者宜多吃:木瓜:甘、酸,溫。平肝和胃,舒筋祛濕,消水腫,除脹滿,強筋骨,被世界衛生組織評為健康食品中的頭號水果。
獼猴桃:甘、酸,寒。解熱止渴,利尿通便,有"百果之王"之稱。
橘:甘、酸,涼。專人肺胃經,舒肝理氣,開胃潤肺,生津潤燥,止渴,止嘔,除煩,解酒。
蘋果:甘、微酸,涼,生津清熱,健脾開胃,助消化。
杏:甘、酸,平。生津潤肺,理氣止咳,健脾開胃。
櫻桃:甘、辛,平,補中健脾,除熱止瀉,《名醫別錄》雲,櫻桃"令人好顏色,美志"。
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