小兒類白血病反應
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本病又稱白血病樣反應，是指機體受某種因素刺激後導致外周血白細胞數顯著增高或出現幼稚細胞，很像白血病而不是白血病，是一種暫時性的白細胞增生反應。各種原因引起的中性粒細胞增多除慢性粒細胞白血病外，白細胞計數一般不超過50×109/L，但是偶爾可超過50×109/L，甚至100×109/L，同時血液中中性粒細胞核左移現象明顯，並出現較多的晚幼粒細胞、中幼粒細胞，甚至少量的早幼粒細胞和原粒細胞。這種現象與慢性粒細胞白血病有些相似，因此成為類白細胞反應。其分型較多，包括粒細胞型、紅白血病型、漿細胞型以及混合細胞型，其中以中性粒細胞型最多見。
目錄 |
小兒類白血病反應的病因
(一)發病原因
1.類白血病反應是機體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大出血、溶血等因素刺激，而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應。感染、毒素及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。
4.藥物 砷劑、解熱鎮痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質激素、鋰鹽等。
5.失血急性失血與溶血任何原因引起的大出血、急性血管內溶血等。
8.此外還可見於肺梗死、心肌梗死、電休克、電離輻射性疾病、脾切除術後等。
2.各類型的引起原因：
(1)粒細胞類白血病反應：見於急性細菌感染，溶血性貧血，急性失血休克、類風濕病、藥物中毒、骨髓轉移等。
(2)淋巴細胞類白血病反應：見於百日咳、結核病、風疹、水痘、傳染性單核細胞增多症、傳染性淋巴細胞增多症等。
(3)嗜酸性粒細胞類白血病反應：見於寄生蟲病、變態反應疾病、膠原性血管疾病、藥物反應等。
(4)單核細胞類白血病反應：見於播散性肺結核、風濕病、布氏桿菌病、腸阿米巴病等。
(5)紅白血病類白血病反應：見於嚴重貧血、苯中毒、脾切除術後等。
(二)發病機制
一般認為由於刺激因素的存在，機體處於高度應激狀態，骨髓內毛細血管和血竇內皮細胞受損，骨髓增生，髓腔內壓力增高，使白細胞過度增生和異常釋放，以致一些未成熟的細胞亦大量釋放到外周血液中，發生暫時性的類似白血病樣的血象反應，這可能是通過神經體液等調節機理所產生的防禦反應。小兒造血器官處於不成熟、不穩定狀態，更易出現類白血病反應。
外周血白細胞增高或出現幼稚細胞，是細胞產生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機制不一致，嗜酸性粒細胞的調控與中性粒細胞相似。許多因素如抗原抗體反應、外源蛋白寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細胞增多，某些腫瘤細胞也可產生集落刺激因子刺激造血細胞的增生、分化、釋放毒素、缺氧免疫反應、化學物質等因素可損傷骨髓毛細血管內皮細胞，髓血屏障受損，致部分幼稚細胞進入血循環，出現類白血病反應。脾切除後，可能因為骨髓失去了部分凋控作用，因而當某些外因刺激骨髓時，更易於將幼粒或幼紅細胞釋放至外周血內。
小兒類白血病反應的症状
1.臨床表現
兒童較為多見，男女發生率相同。由於類白血病反應是繼發於其他疾病，因此無本身特定的臨床表現。其症状、體征因原發病不同而異。發熱較常見，可有輕度肝、脾、淋巴結腫大及皮膚淤斑等出血症状。
(1)粒細胞類白血病反應：白細胞總數可達50×109/L以上。主要是中性粒細胞，可伴一定數量的幼稚細胞。成熟中性粒細胞胞漿中出現中毒性顆粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移現象外，成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶積分明顯增高。見於感染，失血、中毒等。
(2)淋巴細胞類白血病反應：白細胞計數輕度或明顯增多，分類中成熟淋巴細胞佔40%以上，並可有幼稚型淋巴細胞出現。見於感染，變態反應性疾病等。
(3)嗜酸性粒細胞類白血病反應：外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多，無幼稚細胞;骨髓象原始細胞不多，也無ph染色體以及嗜酸粒細胞形態異常等。常見於感染、變態反應疾病、藥物反應等。
(4)單核細胞類白血病反應：白細胞計數在30×10的9次/L以上，單核細胞>30%。見於感染等。
(5)紅白血病類白血病反應：外周血中有幼紅及幼粒細胞，骨髓象粒細胞系增生，紅細胞系增生見於中毒、脾切除術後等。
(6)漿細胞類白血病反應：白細胞增高，外周血中的漿細胞分類計數增高，常>5%，中性粒細胞左移，單核細胞增多，骨髓象示漿細胞系統增生活躍，但一般<20%，可見少量的幼漿細胞，甚至原漿細胞。見於感染等。
3.診斷
(1) 詢問病史：
有明確的發病因素存在：如較為嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。有時原發病可隱蔽，須仔細尋找。
(2)實驗室檢查：
外周血白細胞顯著增加，並出現較多的晚幼粒、中幼粒，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分值增高。紅細胞與血紅蛋白測定值基本正常，血小板計數正常。骨髓檢查可見感染中毒性反應，也可正常。首先明確原發病因，類白血病反應隨原發病灶的清除而好轉。而白血病中性粒細胞鹼性磷酸酶陽性率和積分減低或消失，骨髓增生極度活躍，以原始、早幼粒細胞為主，原始細胞多>30%。慢粒白血病可有ph1染色體。骨髓細胞分類正常或基本正常，與周圍血象表現不同步，無白血病細胞瘤樣形態。
(3)原發病灶除去後，血象可恢復正常。
小兒類白血病反應的診斷
小兒類白血病反應的檢查化驗
1.血象 血紅蛋白多正常或輕度減少。血小板計數正常。白細胞計數一般在(50～100)×109/L。在結核病引起的類白血病反應患者有白細胞高達220×109/L的報導根據對機體刺激因素不同而有不同類型的類白血病反應，可呈粒細胞、單核細胞、淋巴細胞或嗜酸粒細胞比例增高。分類可見幼稚細胞，中性粒細胞胞漿中常出現中毒性顆粒和空泡。
2.骨髓象可見感染中毒性反應，也可正常。可呈增生明顯或輕度活躍，常以一個系列增生為主，多數以成熟細胞為主，亦可有核左移或成熟障礙，原始細胞多無明顯增高，一般無Auer小體，且無白血病的細胞形態學異常。紅系和巨核系正常。癌骨髓轉移類白血病反應還可見數量不等的癌細胞。
3.骨髓組織病理：竇狀血管正常或輕度增多，常有假戈謝細胞，肥大細胞易見含鐵顆粒巨噬細胞可顯著增多，脂肪細胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁。
4.細胞化學染色 中性粒細胞鹼性磷酸酶積分正常或升高。四氮唑藍染色在感染性類白血病反應時顯著增高。類白血病反應費城(ph)染色體陰性，而慢粒白血病可見於90%以上的患者。
5.遺傳學檢查 無ph1染色體。根據原發疾病的需要選擇輔助檢查，如胸片、B超、心電圖等。
6.影像學檢查 X線 結核病者X線提示肺結核，肺部感染胸片可提示。 B超肝脾、淋巴結腫大
小兒類白血病反應的鑒別診斷
一般根據病史、臨床表現和細胞形態可以與白血病鑒別，對有淋巴結腫大、脾大、發熱或出血的患者與白血病的區別較困難。
白血病是造血組織的惡性疾病，又稱「血癌」。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，並進入外周血液，而正常血細胞的製造被明顯抑制，分為急性和慢性兩大類。常有出血、貧血、感染、肝脾淋巴結腫大等症状，一般很難治癒。
主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中，也可出現在全身其它組織中，致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤，後期則淋巴結腫大。
小兒類白血病反應的併發症
依原發病不同，而出現相應的併發症狀。常見的併發症為繼發感染、發熱、肝脾、淋巴結腫大、貧血等。
小兒類白血病反應的預防和治療方法
通常本症是由於嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產生的異常反應，所以主要應積極防治各種引發類白血病樣反應的疾病。
1.避免接觸有害因素避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素，從事放射線工作的人員，以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護，加強預防措施。避免環境污染，尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感，易受傷害，婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線。
2.大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預防接種。注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等，必須有醫生指導，切勿長期使用或濫用。對於子癇、尿毒症、急性失血、溶血急性組織創傷惡性腫瘤及時給予積極有效的治療。
3.加強體育鍛煉，注意飲食衛生，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力。禁止服用對骨髓細胞有損害的藥物如氯黴素、乙雙嗎琳等。
小兒類白血病反應的西醫治療
(一)治療
類白血病反應本身不需要治療，原發病因去除後，可迅速恢復。
1.對原發病治療 應仔細尋找原發病，積極予以原發病治療。如抗感染、治療腫瘤控制溶血解毒等。
2.加強對症、支持治療。補充葉酸、維生素B12等造血原料;對嚴重貧血患者應及時輸血。
(二)預後
預後主要由原發性疾病決定，一般預後良好，引起類白血病的原發病灶除去後，血象常可恢復正常。
小兒類白血病反應的護理
保持皮膚清潔，勤更換內衣，勤擦澡。保持床鋪清潔、乾燥。
合理運動，適當的日照時間,有助於氣血的循行順暢,促進疾病的痊癒。
鼓勵病人克服消極情緒，積極配合醫生治療。
小兒類白血病反應吃什麼好？
飲食原則：
多進食含維生素豐富的食物。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
多攝入含鐵質豐富的食物如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
少食多餐，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、巧克力、麵包、獼猴桃、鮮蔬汁等。
需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。
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