小兒完全性肺靜脈異位連接
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小兒完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情況下肺靜脈是連接到左心房的。完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)為較少見的紫紺型先心病，約佔先心病發病率的1.5%~3%，大部分以單獨畸形存在，也有少部分合併於其他複雜先心病。如不採取手術治療，75%患兒在1歲內死亡。一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為部分性肺靜脈連接異常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。
目錄 |
小兒完全性肺靜脈異位連接的病因
(一)發病原因
心臟胚胎髮育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生於此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的2類，其中以後者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體症候群、13-三體症候群、14-三體症候群、15-三體症候群和18-三體症候群等，常合併先天性心血管畸形。此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等；其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。
(二)發病機制
1.病理解剖：完全性肺靜脈連接異常的分類方法很多，有按異常通道的長短分類(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分類(Neill)，即連接於左總主靜脈、右總主靜脈、卵黃囊靜脈。一般常根據異常連接的解剖部位分類(Darling等)為：
(1)心上型：此類型最常見，占完全性肺靜脈連接異常的1/2。左、右肺靜脈在左房後面先匯合成肺靜脈總匯，通過異常的垂直靜脈行經左肺動脈和左上支氣管前方與左無名靜脈連接，匯合至右上腔靜脈、右心房。與左無名靜脈連接的約佔44%，垂直靜脈與右上腔靜脈直接連接的較少見(11%～15%)，多合併其他心臟畸形。
(2)心臟型：約佔30%，肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接或肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。
(3)心下型：約佔完全性肺靜脈連接異常的13%～24%。左、右側肺靜脈分別連接於下行的垂直靜脈。在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，平行於下腔靜脈及腹主動脈並在兩者之間向下走行，最常見(70%～80%)的是與門靜脈系統連接，與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接少見。
(4)混合型：少見，約佔5%～10%。肺靜脈異常連接部位有兩個或兩個以上。比較多見的是左側肺靜脈與左無名靜脈連接，右側肺靜脈與右心房或冠狀靜脈竇連接。多數合併其他心臟畸形。肺靜脈梗阻可發生在各種類型的完全性肺靜脈連接異常。常見肺靜脈總匯自身狹窄，在心上型、心下型病例中亦可見外部壓迫引起的梗阻。如心下型，靜脈迴流通道穿過食管裂孔時可受外部壓迫，下行垂直靜脈與門靜脈連接處及狹窄的靜脈導管可使肺靜脈迴流受阻，心下型迴流梗阻較多見。心上型完全性肺靜脈連接異常的垂直靜脈上行於左肺動脈與左支氣管之間，或引流入右上腔靜脈的垂直靜脈上行於右肺動脈與支氣管之間，均可受壓變窄。垂直靜脈起始部或與左無名靜脈連接處也可有狹窄。心內型患者梗阻最少見。
2.病理生理：完全性肺靜脈連接異常除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。在完全性肺靜脈連接異常時，體循環靜脈的低氧飽和度血液和肺靜脈含氧較多的血液在右心房內混合。若心房間交通為限制性，血液流入左心房受限，引起體循環灌注量不足，同時右心房壓力增高，體靜脈及肺靜脈迴流受阻；若房間隔缺損較大，右向左分流通暢，自右心房分別向右心室及左心房的血流量則取決於心房、心室的順應性和體、肺循環的阻力。右心房、右心室和肺動脈因血流量增多而擴大，而左心房、左心室則因充盈減少，容積減小。
完全性肺靜脈連接異常的血流動力學改變與是否存在肺靜脈梗阻密切相關。在非梗阻型，隨著生後肺血管阻力逐漸下降，體靜脈及肺靜脈迴流血液進入肺循環的血流量相應增加，其血流動力學變化與大型房間隔缺損類似。右心室容量負荷過重，引起右室擴大、心肌肥厚、肺動脈壓力明顯升高。在梗阻型完全性肺靜脈連接異常，肺靜脈總干梗阻部位和肺小動脈中層肥厚、內膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管擴張導致肺水腫，同時可引起繼發性肺動脈高壓，右心室壓力增高，最終導致右心衰竭。
小兒完全性肺靜脈異位連接的症状
病人症状取決於肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和並存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症状發展快病情嚴重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫症候群。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指(趾)一般較輕。
肺動脈高壓的症状包括原發病的症状及肺動脈高壓引起的症状，肺動脈高壓本身症状是非特異的，輕度肺動脈高壓可無症状，隨病情發展可有以下表現：勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血、聲音嘶啞。
右心衰竭主要表現為體循環淤血為主的症候群。右心衰竭主要是右心室搏出功能障礙，見於肺心病、三尖瓣或肺動脈瓣的疾病，並常繼發於左心衰竭。此時心輸出量減少，體循環淤血，靜脈壓增高，常伴有下肢水腫，嚴重時可發生全身性水腫。
診斷完全性肺靜脈異位連接的檢查項目包括：胸部X線攝片、心電圖、都卜勒超聲心動圖、核磁共振和心導管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和都卜勒超聲心動圖是必須檢查項目，核磁共振和心導管造影可根據患兒情況選擇應用。完全性肺靜脈異位連接的胸部X線攝片表現為心臟擴大和肺充血。心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚。都卜勒超聲心動圖一般可以對完全性肺靜脈異位連接的病理解剖作出明確診斷。如果都卜勒超聲心動圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導管造影，後兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的迴流情況，心導管造影還可以測定肺動脈壓力和心房內的氧飽和度，但具有一定的創傷性。
小兒完全性肺靜脈異位連接的診斷
小兒完全性肺靜脈異位連接的檢查化驗
並發肺部感染時，出現感染血象，白細胞計數和中性粒細胞顯著增高。
1、胸部X線
(1)無梗阻型：右心房、右心室增大，肺血增多。如連於左無名靜脈，左上心緣可見擴張的垂直靜脈和左無名靜脈，右側可見上腔靜脈，使心影呈典型的「8」字形或雪人樣，這種表現多出現在年長兒，出生數月的小兒這種影像不明顯。
(2)梗阻型：其胸片特徵為肺間質瀰漫性斑點網狀陰影，由肺門向周圍放射。肺間質及肺泡水腫嚴重時，可產生毛玻璃樣改變。心緣不清晰，但心臟多不增大。X線只有在新生兒期即出現心衰但心影不大的患兒中，才具診斷意義。
2、心電圖：電軸右偏，右心室肥大。沒有肺靜脈梗阻的患兒，可伴右心房增大，表現為Ⅱ導聯及右胸導聯P波高尖。
3、磁共振成像：異位連接的肺靜脈和迴流靜脈狹窄部位還可以通過磁共振來顯示。但是，將患嬰置於磁共振儀器上有一定的危險性，且目前尚無研究表明磁共振顯像優於上述診斷方法。
4、心導管造影檢查：對大多數病人，二維心臟超聲和Doppler技術可了解肺靜脈解剖結構及梗阻部位等細節問題，通常很少再行心導管檢查。心導管術僅用於複雜病例和狹窄血管的精確定位上。
(1)血氧飽和度：肺靜脈異位入口處血氧飽和度明顯升高。
(2)壓力：當心房間交通很小時，右心房壓力常高於左心房，不過如沒有此壓力上的區別，也不能排除限制性心房內交通的存在。右心室及肺動脈壓力稍高於體循環。
(3)造影：選擇性肺靜脈造影對明確肺靜脈異常開口位置具有診斷意義。在梗阻型患兒中，可顯示血管狹窄，造影劑排空時間延長。但是，由於在肺靜脈迴流通道中放置心導管，可進一步增加梗阻的程度，此檢查在肺靜脈梗阻同時有肺動脈高壓的患嬰中危險性較大。
5、超聲心動圖：對全肺靜脈異常迴流的超聲診斷已經成熟而且準確，已成為術前評價的主要手段。多數病例超聲都能發現肺靜脈彙集為一主幹，並通過追蹤這一主幹的走行最終確定迴流類型，心上型迴流者最多見經左垂直靜脈-無名靜脈-上腔靜脈途徑迴流，超聲可完整顯示這一迴流途徑，並可檢測在迴流途徑中是否存在梗阻，心內型迴流者超聲表現為冠狀靜脈竇擴張，並可顯示肺靜脈干或左右肺靜脈與冠狀靜脈竇的連接，未經冠狀竇迴流者，則可顯示肺靜脈干與右心房的直接溝通；心下型迴流者，肝靜脈或門脈增寬，在彩色都卜勒的引導下，可顯示靜脈干下行經引導靜脈與肝臟血管的連接；混合型引流者兼有上述兩種以上的迴流途徑，但以心內與心上混合多見，偶有心內型與心下型迴流並存，在超聲確定一種引流途徑後，應注意其他途徑是否存在。在肺靜脈異常連接時，為維持左心循環，房水平強迫性右向左分流，其通道是房間隔缺損或卵圓孔未閉，二維超聲可分辨兩者。當缺損較小時，左心血流量少、左心發育不良，缺氧重、超聲測定的肺動脈壓力增高顯著，應儘快手術矯正，以降低嬰幼兒期的死亡率。而這些患兒接受心血管造影風險大，因此，超聲心動圖診斷成為術前確診首選甚至有時是唯一影像方法。
(1)心上型：劍突下冠狀切面可見左右肺靜脈彙集腔與左房相隔。向上行走的垂直靜脈在胸骨上窩區最易看到，脈衝Doppler可探測到垂直靜脈內正向血流頻譜及上腔靜脈內負向血流。若垂直靜脈行走於左肺動脈與左支氣管間，可通過劍突下矢狀切面觀察。
(2)心內型：劍突下冠狀切面可看到肺靜脈各自或匯總後進入右心房。如肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，該切面還可看到冠狀竇膨大，這需要與大型房間隔缺損鑒別(原發房間隔缺損位於更靠前的一個切面)。
(3)心下型：左右肺靜脈彙集腔同樣在通過劍突下冠狀切面看到，繼而以劍突下矢狀切面可見一靜脈向下穿過膈肌。通過彩色Doppler顯像示靜脈總干在穿行食管裂孔處狹窄，追蹤血流見匯入門靜脈或肝靜脈。門靜脈常擴張。
(4)混合型：需多個切面綜合評價。最常見的混合型完全性肺靜脈異位連接為右肺靜脈直接入右心房，左肺靜脈通過垂直靜脈與左無名靜脈連接。
肺靜脈梗阻情況可通過連續Doppler及彩色Doppler顯像來估計。狹窄處的湍流血液顯示為五彩鑲嵌的血流信號。梗阻部位血流流速增快，無時相性血流圖譜。但如果右心室流出道梗阻，肺靜脈血流量不足，上述現象可能會被掩蓋，常見於複雜型青紫性心臟病。給予前列腺素E可予以鑒別。用三尖瓣反流檢測儀可測得三尖瓣兩側壓力階差，進而明確肺動脈壓力。
6、CT和MRI：CT和MRI能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接，造影增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異常連接診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈異常連接的直接徵象，對判斷肺靜脈異常連接的類型和有無梗阻都很有幫助(圖4，5，6)。完全性肺靜脈異常連接如有梗阻，對影像診斷方法的選擇有很大的影響。心血管造影雖為診斷的金標準，但為創傷性檢查，在肺動脈內注射造影劑，即使是非離子型造影劑仍可誘發或加重肺水腫，有一定的危險性，在肺動脈造影後可出現動脈血氧飽和度下降，肺毛細血管網內造影劑排空緩慢。在非創傷性檢查方法中，螺旋CT診斷和多層螺旋CT能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接，但CT也要使用含碘造影劑，完全性肺靜脈異常連接如有梗阻，CT檢查也有一定的危險性。另外CT檢查前如未提示心下型完全性肺靜脈異常連接的診斷，CT檢查一般不會掃描腹部，有可能漏診。相比較而言，CE-MRA診斷肺靜脈異常連接，肺靜脈與體靜脈顯示清晰，不使用含碘造影劑，沒有誘發或加重肺水腫的危險性，對肺靜脈異常連接的診斷更準確、更安全。
CT和MRI檢查還可清楚地顯示右心房增大、右心室增大、肺動脈擴張、左心室相對較小等對肺靜脈異常連接診斷有幫助的間接徵象。另外對於肺靜脈異常連接可伴有的房間隔缺損，冠狀靜脈竇擴大，左垂直靜脈、左無名靜脈及右上腔靜脈擴張等也可較好地顯示，也可顯示橫靜脈和左心房間的位置關係，其中多層螺旋CT對冠狀靜脈竇有無擴大能顯示得最好。
7、心血管造影：肺靜脈異常連接心血管造影可作選擇性肺動脈造影或選擇性肺靜脈造影，兩種方法均可取得較好的診斷效果。一般情況下，完全性肺靜脈異常連接用選擇性肺動脈造影相對多一些而部分性肺靜脈異常連接用選擇性肺靜脈造影相對多一些。無論肺動脈造影還是肺靜脈造影均以正位造影為主，導管均選用NIH導管，選擇性肺靜脈造影在導管探入異常途徑，確定導管頭端充分游離後，以每秒～8ml的速度注射造影劑，劑量0、5～1、0ml/kg。選擇性肺動脈造影導管頭端位於肺總動脈、左肺動脈或右肺動脈，以每秒ml的速度注射造影劑，劑量1、5ml/kg。但對於梗阻性的肺靜脈異常連接，造影劑用量要酌情減少。數字減影血管成像術(DSA)，對提高選擇性肺動脈造影的診斷效果幫助很大。DSA將注入造影劑後的圖像減去注入造影劑前的圖像，剩下的圖像僅代表注入心腔及血管中的造影劑，消除了原來存在的骨骼、軟組織等重疊陰影，圖像更清晰，可更好地顯示異位引流的肺靜脈，適當多照一些不含造影劑的圖像，耐心地挑選相同呼吸時相的圖像進行減影，有助於改善圖像質量。
任何先天性心臟病心血管造影讀片時均應注意觀察肺靜脈迴流情況，對疑及肺靜脈異常連接者，更應觀察每支肺靜脈迴流途徑，並應注意觀察是否有腔靜脈，冠狀靜脈竇和右心房先於左心房顯影。緩慢回放心血管造影電影或數字電影片，有助於了解哪個心腔先顯影。對於完全性肺靜脈異常連接還要注意觀察四根肺靜脈是否匯合成為一根肺靜脈(共腔)，肺靜脈的形態和肺靜脈如何繼續迴流。肺靜脈的血如流入左垂直靜脈，則左垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈擴張；如流入右上腔靜脈，則只有右上腔靜脈擴張；如流入冠狀靜脈竇，則冠狀靜脈竇擴張，呈蛋狀陰影，位於橫膈上，心影中央；如流入門靜脈，則可見向下行走的垂直靜脈(圖9)。肺靜脈異常連接心血管造影讀片時還應注意了解有無肺靜脈迴流受阻情況。心上型完全性肺靜脈異常連接有左垂直靜脈者，最常見的梗阻部位在左垂直靜脈跨越左主支氣管處，由於左肺動脈和左主支氣管的壓迫可產生梗阻，其次在左垂直靜脈和左無名靜脈相連處也可產生梗阻。心下型完全性肺靜脈異常連接其異位引流的肺靜脈可進入門靜脈系統，也可進入下腔靜脈系統等，其中肺靜脈異常連接入門靜脈系統更為常見。肺靜脈異常連接入下腔靜脈系統可為梗阻性也可為非梗阻性，但肺靜脈異常連接入門靜脈系統均為梗阻性。心下型完全性肺靜脈異常連接常可於垂直靜脈穿過橫膈處受壓而引起梗阻。即使垂直靜脈無狹窄，肺靜脈異常連接入門靜脈系統仍為梗阻性，這是因為門靜脈的血流必須經過肝血竇的毛細血管網方能入肝靜脈和下腔靜脈，肝血竇的毛細血管網構成了梗阻。
小兒完全性肺靜脈異位連接的鑒別診斷
與房間隔缺損等先心相鑒別，主要依靠輔助檢查確診。
繼發孔型房間隔缺損：活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的症状。但部分兒童可無明顯症状。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。
原發孔型房間隔缺損：活動後感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等症状。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。
小兒完全性肺靜脈異位連接的併發症
小兒完全性肺靜脈異位連接常伴發營養障礙、生長發育遲緩、反覆肺部感染，並可致心力衰竭、肺水腫等。
肺水腫(pulmonary edema)是指由於某種原因引起肺內組織液的生成和迴流平衡失調，使大量組織液在很短時間內不能被肺淋?巴和肺靜脈系統吸收，從肺毛細血管內外滲，積聚在肺泡、肺間質和細小支氣管內，從而造成肺通氣與換氣功能嚴重障礙，在臨床臨床表現為極度呼吸困難，端坐呼吸，紫紺，大汗淋漓，陣發性咳嗽伴大量白色或粉紅色泡沫痰，雙肺布滿對稱性濕囉音，X線胸片可見兩肺蝶形片狀模糊陰影，晚期可出現休克甚至死亡。動脈血氣分析早期可有低O2、低CO2分壓、嚴重缺O2、CO2 瀦留及混合性酸中毒,屬臨床危重症之一。
小兒完全性肺靜脈異位連接的預防和治療方法
先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1、戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3、積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。
4、對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。
小兒完全性肺靜脈異位連接的西醫治療
(一)治療
1、嬰幼兒一旦病情穩定，即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血症、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術時機。如果可能。則盡量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他併發症。現已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房；如異位開口於冠狀竇，切開左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開口以及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房；對於心上型或心下型肺靜脈異位連接者，將肺靜脈總干與左心房之間做大的側-側吻合，關閉房間隔缺損，而是否結紮肺靜脈迴流通道仍存在爭議。一些主張開放迴流靜脈者認為，開放垂直靜脈可預防術後早期左心偏小、肺靜脈迴流受阻情況。且有報導稱，結紮下行的靜脈通道後，會引起急性肝細胞壞死，故一些外科醫生建議不縫合該靜脈。
2、手術方法：體外循環中度低溫下行TAPVC手術糾治68例，體外循環轉流時間63~179min，平均(86.75±35.26)min；主動脈阻斷時間29~132min，平均(53.12±25.17)min。深低溫停循環方法19例，轉流時間60~105min，平均(45.16±12.18)min，停循環時間25~61min，平均(30.35±10.45)min。
(1)心上型TAPVC早期6期採用心臟上翻方法，建立體外循環後，主動脈阻斷，根部注入心臟停搏液，待心臟停搏，將心臟向大血管根部方向翻起，暴露左房後壁和匯總靜脈，分別切開左房後壁和匯總靜脈做吻合，結紮垂直靜脈。另有30例心上型採用右房橫切口，經房隔卵圓窩處剪開房間隔向左房側延伸，直至左心耳開口根部。然後切開匯總靜脈，與左房後壁切口做吻合。採用心包補片關閉房間隔缺損。最近15例採用經升主動脈和上腔靜脈間暴露左房方法。游離升主動脈、上腔靜脈和右肺動脈，將升主動脈向左側牽拉，右肺動脈向上牽拉。充分暴露匯總靜脈和左房頂部，然後分別做切口，連續縫合吻合口。
(2)心內型TAPVC全部採用右房切口，切除冠狀靜脈竇隔，剪除殘餘卵圓窩組織，用心包補片關閉擴大的房缺，並將冠狀靜脈竇開口隔入左房側。
(3)心下型TAPVC採用右房切口，切開房間隔，左房後壁切口與匯總靜脈吻合，垂直靜脈近隔肌處縫扎。
(4)混合型TAPVC混合型的手術取決於肺靜脈迴流的途徑。臨床上較多見為左上肺靜脈異常迴流至左側無名靜脈，餘3支匯入冠狀靜脈竇。將左上肺靜脈與左心耳吻合，餘3支的處理與心內型相同。
(二)預後
若不行手術治療，本病預後差。對所有類型的此病患者調查顯示，80%在生後1年內死亡。合併肺靜脈梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可於生後數周內夭折。手術治療的效果已有明顯改善，患兒病死率從20世紀70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手術死亡率與患兒術前病情狀況密切相關。心下型患兒、術前需用呼吸機、有代謝性酸中毒患兒術後病死率較高。肺靜脈梗阻小兒術後早期可出現肺高壓，故對於這種患兒，吸入NO有助於擴張肺動脈，降低死亡率。手術後期療效大多良好。偶爾也可發生晚期肺靜脈梗阻，可能與術後組織反應或吻合口狹窄有關，但再次手術、球囊擴張術或用stcnt補片卻易造成該處血液反流。少數患兒後期可出現心律失常，包括竇性心動過緩、房撲及室上性心動過速，其中房性心律失常最為常見。
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