上肢及面部血管曲張、水腫及青紫

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上腔靜脈症候群又稱上腔靜脈阻塞症候群，是由於上腔靜脈或其周圍的病變引起靜脈阻塞，致使上腔靜脈血流受阻，導致上肢及面部靜脈曲張、水腫及青紫的一種症候群。

目錄

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫的原因

　病因分類
　　1、上腔靜脈血栓形成或栓塞 包括上腔靜脈血栓性靜脈炎、結核性上腔靜脈炎及導管插入引起的血栓形成等。
　　2、上腔靜脈外因素 胸腔手術後縱隔局部血腫或升主動脈瘤等壓迫上腔靜脈。
　　3、心包填塞 大量心包積液或胸腔手術後心包出血，心肌梗死後假性室壁瘤壓迫右心房引起上腔靜脈迴流不暢。
　　4、縱隔炎症 慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結炎，縱隔膿腫，特發性縱隔纖維化等。
　　5、胸腔腫瘤 支氣管肺癌最常見，其他有上縱隔的腫瘤，胸腺癌、胸內甲狀腺腫、畸胎瘤，食管癌，惡性淋巴瘤，縱隔原發性惡性腫瘤有胚芽細胞瘤，轉移性縱隔惡性腫瘤如轉移性肺癌、縱隔淋巴結轉移性腫瘤。
　　本症候群病因病因很多，但以支氣管肺癌最常見，其次為慢性纖維性縱隔炎。
　　機理
　　一、解剖基礎
　　上腔靜脈彙集頭、頸、胸和上肢的靜脈血，注入右心房，由於上縱隔的上腔靜脈壁薄，靜脈血壓低，其前又鄰近固定的骨性胸廊，兩側為胸膜及雙肺，故易被佔位性病變壓迫而阻塞，可產生特徵性的局部性症状與體征，常是嚴重縱隔疾患的早期表現。1升主動脈位於上腔靜脈。2氣管及右支氣管緊靠上腔靜脈的後方，位於此部位呼吸道前側的惡性病變易於壓迫上腔靜脈。3縱隔淋巴結與上腔靜脈的關係很密切，上縱隔有兩條重要的淋巴結鏈，即右前縱隔淋巴結鏈及右氣管淋巴結鏈，右胸腔的大部分結構、左胸腔部分結構、縱隔、心包及胸腺的淋巴引入右前縱隔及右氣管淋巴結側鏈，以上部位的腫瘤及炎性疾患常波及這些淋巴結，腫大的淋巴結壓迫或浸潤上腔靜脈，可導致該靜脈的部分或完全阻塞。
　　二、側支循環
　　上腔靜脈阻塞時形成的側支循環有以下四條途徑：1乳房內靜脈路徑；2椎靜脈路徑；3奇靜脈路徑；4胸外側靜脈路徑。側支循環的建立與上腔靜脈阻塞的部位有關，如奇靜脈入口上方陰塞，見奇靜脈、右最上肋間靜脈、椎靜脈叢及上縱隔靜脈明顯怒張，淺表側支循環的血流方向正常。奇靜脈入口處阻塞，使引流入奇靜的血液，包括乳房內列脈與椎靜脈以及半奇靜脈的血液，包括乳房內靜脈與椎靜脈以及半奇靜脈與副奇靜脈的血液由腰靜脈流入下腔靜脈，胸腹壁、腹壁上靜脈、腹壁淺靜脈等顯著擴張，血流方向倒轉，臨床上最為重要。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫的診斷

一、病史
　　對40歲以上的男性患者有長期吸咽史、有胸痛、血痰、多次複發肺炎或肺不張者，必須警惕支氣管肺癌的可能。有周圍淋巴結腫大，尤其是頸淋巴結腫大者應考慮惡性淋巴瘤。如數月或數年前曾有嚴重胞外傷或較頑固的慢性肺部感染史者，應想到慢性纖維性縱隔炎的可能性。對安裝了人工心臟起搏器或有經上腔靜脈置漂浮導管引起的上腔靜脈血栓形成。
　　二、體格檢查
　　臨床上除有原發性疾病的表現外，主要可見：1上腔靜脈阻塞引起的頭頸、上肢發紺及非凹陷性水腫，伴有呼吸困難；2上肢靜脈壓升高；3胸壁靜脈怒張，當阻塞部位在奇靜脈入口處以上則靜脈曲張僅限於胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇靜脈開口處，則血流方向逆轉，曲張靜脈分布在胸腹壁；4如有氣管、食管受壓或累及喉返神經可出現呼吸與咽下困難或聲音嘶啞；5當腦靜脈壓迅速升高時，可導致顱內壓增高，引起腦水腫，出現頭痛、眩暈、昏迷，可因腦缺氧、呼吸困難、呼吸中樞衰竭而死亡。凡有上述臨床表現，且上肢靜脈壓升高（通常可達2.94-4.9kPa）,而下肢靜脈壓正常者，即可診斷為上腔靜脈症候群。這也是本症有別於右心衰竭或縮窄性心包炎的要點這一，後兩種情況由於上下腔靜脈血迴流均受阻，上下肢靜脈壓都增高，往往先出現肝腫大和下肢水腫，由於心力衰竭或心包縮窄時上腔靜脈迴流受阻的原因不是機械性梗阻，所以大多表現為頸靜脈怒張。上下肢靜脈壓差為上腔靜脈症候群的早期體征，可在典型臨床表現發生前出現。
　　此外，尚可進行下列三種簡易臨床試驗1握拳運動試驗：握拳後再放鬆，一分鐘如此反覆運動30次，測其前後的肘靜脈壓變化。正常人應無變化，而上腔靜脈阻塞的患者握拳運動後肘靜脈壓上升0.98kPa(10mmH2O)為陽性（充血性心衰為陰性）。2矛盾現象：正常人測靜脈壓，吸氣時因胸腔壓力降低，靜脈壓下降，而呼氣時靜脈壓上升。　當阻塞部位在奇靜脈入口以下時，多數病例出現吸氣時上肢靜脈壓升高呼氣時下降的現象。3胸帶試驗：以寬胸帶緊束胸下部，如阻塞在奇靜脈開口以下，則胸帶壓迫了側支循環，而使上肢靜脈壓上升0.196kPa(20mmH2O)以上。
　　三、實驗室檢查
　　1、二維超聲顯像及脈衝式都卜勒超聲檢查 可以探查和確定上腔靜脈阻塞的部位及病變形態，並探測上腔靜脈阻塞的部位及病態形態，並探測上腔靜脈阻塞的部位及病變形態，並控測上腔靜脈血流頻譜以判斷有無上腔靜脈阻塞。
　　2、放射性核素靜脈造影術 可顯示上腔靜脈阻塞情況。
　　3、磁共振成像檢查 能清晰顯示病變情況。
　　4、CT檢查 顯示病變情況，還可在其引導下經皮穿刺作組織學診斷。
　　5、胸部X線檢查 常可見縱隔腫物。
　　6、上腔靜脈造影 上腔靜脈造影可以明確阻塞部位、範圍及側支循環分布的類型。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫的鑒別診斷

靜脈曲張：原本應該匯入這個系統而迴流至心臟的靜脈血液無法流入，淤積在管腔里就使靜脈異常的擴張而且不能回縮至正常，也就是所謂的曲張。匯入門靜脈系統的血液的來源包括食管靜脈、臍靜脈和痔靜脈，這些血管擴張就會形成相應部位的靜脈曲張，也就是食管靜脈曲張、肚臍附近的靜脈擴張以及痔瘡。

下肢淺靜脈曲張：絕大多數是大隱靜脈曲張(少數為小隱靜脈曲張或大小隱靜脈曲張都曲張)，臨床上極為常見，臨床主要表現為下肢尤其在小腿，淺靜脈隆起，擴張彎曲，甚至捲曲成團，酸脹，乏力，久站後出現足部浮腫，晚期小腿和踝部皮膚常有褐色色素沉著和濕疹。如時間過長或治療不當均可導致下肢水腫，局部組織缺氧，引起皮膚角化、脫屑，輕微外傷即可導致癒合不良，遷延為經久不愈的慢性潰瘍，俗稱「老爛腿」。大約20%~25%以上的下肢靜脈性疾病合併下肢潰瘍形成。

精索靜脈曲張是指精索里的靜脈因迴流受阻，而出現的盤曲擴張。是青壯年常見的疾病，是指因精索靜脈血流淤積而造成精索蔓狀叢(靜脈血管叢)血管擴張，迂曲和變長。發病率為男性人群為10-15%，在男性不育中佔15-20%。此症多發生於左側，但雙側發病者並不少見，可高達20%左右。精索靜脈曲張，可伴有睾丸萎縮和精子生成障礙，造成男性不育。精索靜脈曲張也可以因為腎腫瘤或其他腹膜後腫瘤引起，由於受壓迫而引起的精索靜脈曲張稱為症状性或繼發性精索靜脈曲張。

一、病史
　　對40歲以上的男性患者有長期吸咽史、有胸痛、血痰、多次複發肺炎或肺不張者，必須警惕支氣管肺癌的可能。有周圍淋巴結腫大，尤其是頸淋巴結腫大者應考慮惡性淋巴瘤。如數月或數年前曾有嚴重胞外傷或較頑固的慢性肺部感染史者，應想到慢性纖維性縱隔炎的可能性。對安裝了人工心臟起搏器或有經上腔靜脈置漂浮導管引起的上腔靜脈血栓形成。
　　二、體格檢查
　　臨床上除有原發性疾病的表現外，主要可見：1上腔靜脈阻塞引起的頭頸、上肢發紺及非凹陷性水腫，伴有呼吸困難；2上肢靜脈壓升高；3胸壁靜脈怒張，當阻塞部位在奇靜脈入口處以上則靜脈曲張僅限於胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇靜脈開口處，則血流方向逆轉，曲張靜脈分布在胸腹壁；4如有氣管、食管受壓或累及喉返神經可出現呼吸與咽下困難或聲音嘶啞；5當腦靜脈壓迅速升高時，可導致顱內壓增高，引起腦水腫，出現頭痛、眩暈、昏迷，可因腦缺氧、呼吸困難、呼吸中樞衰竭而死亡。凡有上述臨床表現，且上肢靜脈壓升高（通常可達2.94-4.9kPa）,而下肢靜脈壓正常者，即可診斷為上腔靜脈症候群。這也是本症有別於右心衰竭或縮窄性心包炎的要點這一，後兩種情況由於上下腔靜脈血迴流均受阻，上下肢靜脈壓都增高，往往先出現肝腫大和下肢水腫，由於心力衰竭或心包縮窄時上腔靜脈迴流受阻的原因不是機械性梗阻，所以大多表現為頸靜脈怒張。上下肢靜脈壓差為上腔靜脈症候群的早期體征，可在典型臨床表現發生前出現。
　　此外，尚可進行下列三種簡易臨床試驗1握拳運動試驗：握拳後再放鬆，一分鐘如此反覆運動30次，測其前後的肘靜脈壓變化。正常人應無變化，而上腔靜脈阻塞的患者握拳運動後肘靜脈壓上升0.98kPa(10mmH2O)為陽性（充血性心衰為陰性）。2矛盾現象：正常人測靜脈壓，吸氣時因胸腔壓力降低，靜脈壓下降，而呼氣時靜脈壓上升。　當阻塞部位在奇靜脈入口以下時，多數病例出現吸氣時上肢靜脈壓升高呼氣時下降的現象。3胸帶試驗：以寬胸帶緊束胸下部，如阻塞在奇靜脈開口以下，則胸帶壓迫了側支循環，而使上肢靜脈壓上升0.196kPa(20mmH2O)以上。
　　三、實驗室檢查
　　1、二維超聲顯像及脈衝式都卜勒超聲檢查 可以探查和確定上腔靜脈阻塞的部位及病變形態，並探測上腔靜脈阻塞的部位及病態形態，並探測上腔靜脈阻塞的部位及病變形態，並控測上腔靜脈血流頻譜以判斷有無上腔靜脈阻塞。
　　2、放射性核素靜脈造影術 可顯示上腔靜脈阻塞情況。
　　3、磁共振成像檢查 能清晰顯示病變情況。
　　4、CT檢查 顯示病變情況，還可在其引導下經皮穿刺作組織學診斷。
　　5、胸部X線檢查 常可見縱隔腫物。
　　6、上腔靜脈造影 上腔靜脈造影可以明確阻塞部位、範圍及側支循環分布的類型。

上肢及面部血管曲張、水腫及青紫的治療和預防方法

患者應限制鈉鹽及液體的攝入。利尿劑對緩解頸、面部以及上肢水腫有效，吸氧對緩解呼吸困難也有一定幫助。糖皮質激素可減輕腫瘤周圍水腫及放射治療所致的炎症反應，因而在一定程度上緩解呼吸困難。由於缺氧所致的高碳酸血症，常使血粘度增加，流動減慢，易形成血栓，可適當採用抗凝劑類藥物，對預防血栓形成有一定裨益。

參看

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