胸腺癌
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原發性胸腺癌是指具有惡性細胞結構特徵的胸腺上皮腫瘤，在概念和實踐中，容易和惡性胸腺瘤和胸腺轉移癌相混淆。最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌，絕大多數患者有不同症状。治療上以手術切除和放療為主，但療效和預後較差。
目錄 |
胸腺癌的病因
(一)發病原因
胸腺癌是指的來源於細胞學惡性的胸腺上皮的腫瘤。與侵襲性(同樣具生物學惡性)的異常新生物但細胞學良性的胸腺瘤在臨床行為上顯著不同。
(二)發病機制
病理分型：Marchevsky的組織學分型是目前最常採用的方法，胸腺癌可分為：鱗狀細胞癌、淋巴上皮瘤樣癌、基底細胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細胞未分化細胞混合癌、透明細胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型對預後有一定價值，根據他的觀點，胸腺癌可分為：分化良好型，腫瘤組織中可見少許皮質和髓質結構存在;Ⅱ型惡性胸腺瘤型，腫瘤組織中完全無皮質及髓質結構存在。
胸腺癌的症状
胸腺癌多見於成年男性，平均年齡50歲(19～74歲)，其中類淋巴上皮癌也可見於兒童，基底細胞樣癌多見中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見於中老年女性。臨床表現和胸腺瘤相似，但發展較快且容易導致縱隔結構的移位。多數患者就診時有不同症状。大多數病人表現為胸痛或胸部不適，部分病人可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等症状。若腫瘤較大，可出現上腔靜脈阻塞表現。個別病人可同時伴有重症肌無力。大多數胸腺癌病人在首次發現時已有外侵或轉移表現。一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴散轉移。個別病人也可表現出胸腺瘤的一些從屬症候群狀，如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌病人也可僅在體檢時偶爾被發現，而無任何臨床症状。
胸腺癌的臨床表現與胸腺瘤很相似，除有縱隔結構轉移症状較頻繁，且進展較快的特點外,胸腔外轉移或臨床轉移的證據也更有可能在診斷中出現。重症肌無力、後天性紅細胞再生不良，或低丙種球蛋白血症與胸腺癌的聯繫尚未見報導。
胸腺癌的臨床表現、X線、CT檢查無特異性，確診主要依靠病理檢查。
胸腺癌的診斷
胸腺癌的檢查化驗
1.免疫組化檢查 是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數學者通過大量的研究發現，細胞角蛋白單株抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽性反應。並且不同的細胞角蛋白單抗的應用有助於胸腺癌亞型的診斷。
2.EB病毒抗體測定 Herle(1976)報導淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗體滴定升高的表現。Leyvraz(1985)報導了EBV在胸腺類淋巴上皮癌發生學上的作用，病人血清檢查提示存在有EBV的感染。以後又陸續有胸腺類淋巴上皮癌存在EBV基因，其瘤細胞內檢測到EBV相關抗原的報導。因此目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時，可進行EBV抗體測定。患胸腺類淋巴上皮癌時其抗體滴度往往明顯升高。
4胸部X線檢查 最常見表現是實質性腫塊陰影大多位於前上縱隔胸腺區域，其塊影大小不一，形態多不規則，密度較濃尚均勻，為典型的實質性腫塊表現。腫塊若突向一側胸腔，可與肺門及大血管陰影相重疊。少數病例可見胸骨骨質破壞表現。
5.CT掃描 對判斷胸腺癌有無外侵及外侵的程度有重要價值。常表現為前上縱隔呈類圓形或不規則形腫塊，並可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強CT片可清晰顯示腫塊與大血管關係，對手術方案的設計有十分重要的參考價值。
胸腺癌的鑒別診斷
1.前縱隔轉移腺癌 由於胸腺癌與鼻咽、肺、腎、唾液腺、生殖器、直腸的前縱隔轉移腺癌具有很大的相似性，胸腺癌與其胸腔外「擬態」具不同超微結構的惟一形式是胸腺的清亮細胞癌;與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細胞不同的是，胸腺清亮細胞癌包含大量的胞質張力絲和結構完好的胞粒小體，微絲形成缺乏和大量糖原質。然而，不管怎樣只要是診斷為胸腺癌的病例，界定原發胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。
2.淋巴上皮瘤樣鱗癌 與胸腺區域內大細胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌是對細胞角蛋白和EMA陽性而CLA陰性。
3.精細胞瘤胚腺癌 都易與胸腺癌混淆。多通過組織病理學檢查鑒別，但偶有病例須採用電鏡和免疫細胞化學技術。睾瘤無胸腺癌所具有的胞質張力絲和結構完好的胞橋小體;另一方面，睾瘤有大量胞質糖原質和複合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結構性胞質AFP小球，且缺少真性張力絲。從免疫組織化學上講，睾瘤呈胎盤鹼性磷酸酶(PLAP)陽性和EMA陰性、細胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性，細胞角蛋白陽性，且包括PLAP和AFP。出現胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為「增生性胸腺囊腫」的病理難以區分，而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內細胞巢的凹入下層基質的不規則部分為特徵的。然而，與鱗腺癌不同的是，這類增生從細胞的角度講是良性的，且無自發性壞死。
胸腺癌的西醫治療
(一)治療
因病例少，病理類型多，胸腺癌的治療方案尚無定論，目前多數作者傾向於綜合治療。對於未發生廣泛轉移或遠處轉移的病例，手術切除是最佳選擇，侵犯無名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經者爭取一併切除;對於難以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能減少腫瘤負荷;廣泛轉移傾向病灶可開胸或通過電視胸腔鏡活檢以明確病理類型，指導放、化療。術前放療和術後放療對胸腺癌的作用尚不清楚，一般認為淋巴細胞上皮瘤對放療較敏感。術後輔助化療的效果也未確定，有報告Weide(1993)採用順鉑為主的化療方案，5例患者2例完全顯效，3例臨床緩解，但多數報告認為效果欠佳。
(二)預後
儘管採用了積極的綜合治療，胸腺癌的預後仍較差。
影響預後的因素有切除完整性，病理類型，分期、大血管侵犯與否。此處提及到的這類胸腺癌的病例有85%以上具致死性，大部分與肺、肝、骨、腎上腺腺體和胸腔外淋巴結轉移癌有關。但部分是由難以控制的縱隔性複發致死。放療和化療療效不佳。正如已經指出的，與胸腺瘤有聯繫的伴癌症候群尚未與胸腺癌並列報導。然而，我們碰到1個病例，它在診斷為廣泛轉移性胸腺鱗癌1年後出現急性脊髓單核白細胞性白血病。這一觀察是否純屬偶然尚無定論。
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