原發性心臟淋巴瘤

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原發性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報導1949~1996年共40餘年間僅76例,有些屍體解剖資料表明,屍體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達20%。

目錄

原發性心臟淋巴瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

心臟的變化圖像有:巨大的瘤塊;多數小的瘤結節和瀰漫性浸潤。可伴有心包積液細胞學類型多數為瀰漫性大細胞淋巴瘤,其他類型也有記載。有的病變伴有澱粉樣變。但沒有白血病時向的表現。鏡下瘤細胞須同黑色素瘤未分化癌粒細胞肉瘤和未分化小圓細胞肉瘤作鑒別診斷。文獻中報告的均為B細胞免疫表型。Jensen等在1999年報導的第1例具有T細胞表型的原發性心臟淋巴瘤,其免疫細胞化學的檢查結果如下:冰凍切片:CD2,CD45為陽性,CD3少數陽性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均為陰性。石蠟切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74為陽性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均為陰性。但作分子生物學檢查卻顯示與免疫表型的不一致,表現為TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。

原發性心臟淋巴瘤的症状

臨床表現無特異性表現,難以控制的心力衰竭(佔52%);心前區疼痛(佔17%);心律失常(佔12%);心包填塞(佔12%);上腔靜脈症候群(佔8%);心肌梗死(佔1%)。由於臨床表現無特徵性,因此診斷往往成立於疾病晚期,甚至在屍體解剖時才發現。預後很差,中位生存期為1個月,多數病員在2~3周後死亡。

原發性心臟淋巴瘤臨床診斷極為困難,非損傷性的檢查不能作出明確的診斷,心包積液細胞學檢查及免疫表型的檢測有助於診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下,需要心肌活檢才能明確診斷。

原發性心臟淋巴瘤的診斷

原發性心臟淋巴瘤的檢查化驗

1.心肌活檢 可見淋巴瘤細胞。

2.心包積液細胞學檢查及免疫表型測定。

根據病情,臨床表現症状體征選擇心電圖心臟B超X線、心肌酶及生化等檢查。

原發性心臟淋巴瘤的西醫治療

(一)治療

明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現。因此,對該病的治療亦極為困難,對此目前人們還缺乏經驗,有關文獻報導極為少見。目前多數將化療作為主要治療手段,少數較早期病例亦可應用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等,與其他類型的NHL相似,但療效尚未肯定。隨著人們對淋巴瘤認識的逐步深入,相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷,其治療手段亦將走上一個的台階。

(二)預後

一般確診已到疾病的晚期,甚至屍解才發現,故治療很困難,預後很差,中位生存期為1個月,多數在2~3周後死亡。

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