行為動作幼稚愚蠢

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行為動作幼稚愚蠢阿爾茨海默病性痴呆臨床表現

目錄

行為動作幼稚愚蠢的原因

發病原因:

從現有的流行病學資料來看,阿爾茨海默病性痴呆(AD)可能是一組異質疾病,在多種因素(包括生物和社會心理因素)的作用下才發病。雖然AD神經病理學,特別是分子生物學研究有了很大進展,為AD病理生理和病因學研究奠定了基礎,但仍處於探索階段,AD的病因尚遠未闡明。流行病學研究分析AD的危險因素,為尋找病因提供了線索,但危險因素並非病因。從目前研究來看,AD的可能因素和假說多達30餘種,如家族史、女性、頭部外傷、低教育水平、甲狀腺病、母育齡過高或過低、病毒感染等。都是同一個問題不同側面的探討,可能都是正確的,並不互相排斥。從目前研究來看,AD可能存在不同原因,下列因素與本病發病有關:

1.家族史 絕大部分的流行病學研究都提示,家族史是AD的危險因素。某些患者的家屬成員中患同樣疾病者高於一般人群,此外還發現先天愚型患病危險性增加。進一步的遺傳學研究證實,本病可能是常染色體顯性基因所致。最近通過基因定位研究,發現腦內澱粉樣蛋白的病理基因位於第21對染色體。可見痴呆遺傳有關是比較肯定的,但遺傳的作用到底有多大還很難肯定。由於AD的發病年齡較晚,目前還沒有基於普通人群的孿生子研究報導。少數老年單卵孿生子(MT)研究報導的同病率並不是很高。多數報導提示AD存在家族聚集現象,AD與一級親屬陽性家族史的關係也比較肯定。據現有資料,8篇病例對照研究,AD與一級親屬痴呆史關聯顯著,另一篇未發現二者關聯。對歐洲的11項病例對照研究的再分析顯示,如果至少有一位一級親屬患痴呆的話,則痴呆的患病危險增加3倍以上。對載脂蛋白E(Apo E)基因型在人群中分布頻率的研究,進一步支持遺傳因素對AD的發病作用。已經證明Apo E等位基因ε4是AD的重要危險因素。Apo E ε4基因的頻率在家族性和散發性AD中都明顯增高。Apo E ε4基因在屍解證實的AD患者中的頻率為40%左右,而在正常對照人群中約為16%,帶一個ε4等位基因患AD的危險是普通人群的2~3倍,而攜2個ε4等位基因的患病危險約為普通人群的8倍。現在已經清楚Apo Eε4等位基因並不是AD發病的必備因素,它對AD發病的預測作用還有待前瞻性研究來證實。該作者分析可能與收集的病例都是晚發AD之故,提示家族聚集可能是早發AD的一個重要危險因素。但這種對陽性結果的解釋宜慎重,家族聚集並非真正的遺傳因素。由此可見,遺傳因素並不是AD發病的惟一因素。

2.一些軀體疾病 如甲狀腺疾病、免疫系統疾病癲癇偏頭痛等,曾被作為AD的危險因素研究。有甲狀腺功能減退史者,患AD的相對危險度為2.3。AD發病前有癲癇發作史較多(相對危險度為1.6)。偏頭痛或嚴重頭痛史與AD無關。不少研究發現抑鬱症史,特別是老年期抑鬱症史是AD的危險因素。最近的一項病例對照研究認為,除抑鬱症外其他功能性精神障礙精神分裂症偏執性精神病也有關。比較早年中樞神經系統感染史,例如腦炎腦膜炎皰疹病毒感染,以及家畜接觸史,食用動物腦史等未能證明這些因素與AD有關。曾經作為AD危險因素研究的化學物質有重金屬鹽、有機溶劑、殺蟲劑、藥品等。鋁的作用一直令人關注,因為動物實驗顯示鋁鹽對學習和記憶有影響;流行病學研究提示痴呆的患病率與飲水中鋁的含量有關。Michel等根據法國一項痴呆患病率研究的初步結果報導,鋁是AD的患病危險因素,但進一步分析後又否認了此結果。Flaten等(1990)報導飲水中鋁的含量與痴呆相關。此後有多項研究未能證實鋁是AD的危險因素。對重金屬接觸史包括接觸鋁的人進行病例對照研究也沒有發現哪一種重金屬與AD有關。可能由於鋁或矽等神經毒素在體內的蓄積,加速了衰老過程。但鋁雖然是一種神經毒性物質,但就已有的研究看,它還不能作為AD的患病危險因素。有報導發現吸煙非但不是AD的危險因素,相反對AD起保護作用。而有作者未發現二者關聯。煙民患AD少可能由於他們平均壽命短,未到老年即夭折之故。

3.教育水平 低教育水平與痴呆的患病率增高有關的報導越來越多。上海報導痴呆和AD的患病率文盲為6.9%,學齡大於6年為1.2%。最近義大利一篇流行病學調查也有類似發現。但一篇日本病例對照研究,未發現教育水平與痴呆和(或)痴呆亞型之間關聯。對此尚無合理解釋,有些學者認為這是因系統誤差造成的。由於多數流行病學研究都是採用二階段篩查檢查法,對篩查陽性的患者再進行診斷性檢查,這樣文盲或文化程度低的人可能在篩查階段認知測驗得分低,容易進入診斷性檢查階段並診斷為痴呆,使得患病率增高,而事實上這些人可能根本就沒有認知功能下降。認為這是由於文盲本身生物學特徵所決定,而並非教育問題,而且教育與社會經濟狀況有關,進一步使這個問題複雜化了。然而,張明園等(1990)在篩查時根據篩查對象的文化程度不同,採用不同的篩查分界值,避免了這種系統誤差,結果低教育水平者痴呆的患病率仍較高。此後有數項研究證實了這一結果。低教育水平與AD的病因聯繫仍不太清楚,可能的解釋是早年的教育訓練促進了皮質突觸的發育,使突觸數量增加和「腦貯備」(brain reserve)增加,因而推遲了痴呆的診斷時間。這一假說得到了一些臨床觀察的支持,例如,高教育水平的AD患者,即使在晚期仍可保留一些認知功能,他們從確定診斷到病死的病程相對較短。低教育水平與血管性痴呆及其他繼發性痴呆也有相似的關係。

4.頭部外傷 頭部外傷指伴有意識障礙的頭部外傷,腦外傷作為AD危險因素已有較多報導。12篇病例對照研究,有3篇發現顯著關聯;4篇AD既往外傷史較對照組多,但無統計學顯著性,其餘5篇未發現二者有任何關聯。但最近一項嚴重腦外傷的隨訪研究報導,更加引起了人們的興趣。Robert等平均隨訪嚴重腦外傷患者25年,結果有大約1/3的患者腦組織中出現類似於AD的β澱粉樣蛋白沉積。臨床和流行病學研究提示嚴重腦外傷可能是某些AD的病因之一。就目前資料來看,頭部外傷可能是AD的一個危險因素,但還不能肯定。

5.母育齡過高或過低(大於40歲或小於20歲) 由於先天愚型(Down』s syndrome,DS)可能為AD危險因素,而DS危險隨母育齡增高而上升。有9篇病例對照研究,有的發現有關聯,有的發現有差異但無統計學顯著性,或根本未發現二者相關,有的則認為僅是某些散髮型AD的危險因素。

6.其他 免疫系統的進行性衰竭、機體解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及喪偶、獨居、經濟困難、生活顛簸等社會心理因素可成為發病誘因。

行為動作幼稚愚蠢的診斷

病人外貌蒼老皮膚乾燥多皺、色素沉著、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律,也可能邋遢不拘小節,表情欣快或暴怒或呆板,行為動作幼稚愚蠢

1. 記憶障礙 是AD早期突出症状或核心症状。早期主要累及短程記憶,記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務,表現為忘性大,好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘,剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反覆說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼,因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失,購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備「備忘錄」,即使如此也常出錯。常忘了回電話,忘記赴重要約會,表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣,造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症,如遇路人熱情招呼。宛如親人,而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退,只能從事簡單刻板工作。隨著病程進展,遠記憶也逐漸受累,記不住自己的生辰、家庭住址和生活經歷,嚴重時連家裡幾口人,他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中只剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構和虛構症

2.視空間和定向障礙 是AD早期症状之一,如常在熟悉環境或家中迷失方向,找不到廁所在那兒,走錯自己的臥室,散步或外出迷途不知返而浪跡於街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖,韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道現在是上午還是下午,因而可能深更半夜起床要上街購物。

3.言語障礙 病人言語障礙呈特定模式,其順序先是語義學出現障礙,表現為找詞困難,用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領,可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難,繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用,但不能確切命名)。最初僅限於少數物品,以後擴展到普通常見物體命名。有報導早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多,提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展為語法錯誤,錯用詞類,語句顛倒,最終音素也遭破壞而胡亂髮音,不知所云,或緘默不語。

4.失認(感覺功能正常,但不能認識或鑒別物體)、失用(理解和運動功能正常,但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和面容(面容失認,Prosopaghosia,不能認識面容),不能認出鏡中的自我。另有一種失用:觀念性失用。表現為不能按指令執行正確完成系列動作,可以自發完成的動作,如穿衣,將里外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

5.智力障礙 智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗,解決新問題,形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力,但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全面性智力減退,包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢,不能進行抽象邏輯思維,不能區分事物的異同,不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察,例如「我同母親住在一起」,「她多大了?」「80多歲」。「那您呢?」「我82歲」,「那不是你和你母親年紀一般大?」「是的」。由於判斷力減退,儘管窗外雪花紛飛,卻堅持說「現在是盛夏」。有人對AD病人縱向觀察發現,MMSE每年均約下降3分,個別病人智力衰退速度可能不同。

行為動作幼稚愚蠢的鑒別診斷

行為紊亂而奇特:行為紊亂而奇特是顱內腫瘤伴發的精神障礙臨床表現之一。顱內腫瘤伴發的精神障礙,是指顱內腫瘤侵犯腦實質壓迫鄰近的腦組織或腦血管,造成腦實質破壞或顱內壓增高伴發的精神障礙,患顱內腫瘤的患者,約有40%~100%的人可出現精神症状

行為及情緒異常:當兒童表現出偏離該年齡應有的情緒、人格與社會行為,而嚴重影響到兒童本身的發展與學習者干擾別人的生活時稱為行為與情緒異常。行為及情緒異常的兒童分為外向性與內向姓兩種。外向性者是他們不停的活動,注意力非常短暫,分心而無法學習,或者攻擊性強,無法服從權威,侵略性行為多,這一類孩子在一團體中常破壞團體秩序。而內向性的兒童常具有很深的恐懼感,常感於焦慮的狀態,沒有安全感,無法忍受挫折或打擊,有時常哭泣、憂鬱或悲傷,以致無法正常的學習。此類兒童亦因不同的偏差行為強度而分為輕度與中重度等類。此種類型的極端是自閉症、小兒精神分裂症等。

機械地重複周圍人的言語或行為:是一種意志行為障礙,見於精神分裂症。有時病人機械地執行外界任何要求(被動服從),任人擺布自己的姿勢,如讓病人將一隻腿抬高,病人可在一個時間內保持所給予的姿勢不動(蠟樣屈曲),或機械地重複周圍人的言語或行為(模仿語言、模仿動作)。

愚魯:愚魯,即愚蠢粗魯。是智力低下的表現。智力低下(MR)是發生髮育時期內,一般智力功能明顯低於同齡水平,同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。又有精神發育遲緩,精神發育不全,精神缺陷,智力落後,智力缺陷,智能遲緩,智力發育障礙,弱智和智力殘疾等多個稱法。

病人外貌蒼老皮膚乾燥多皺、色素沉著、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律,也可能邋遢不拘小節,表情欣快或暴怒或呆板,行為動作幼稚愚蠢

1. 記憶障礙 是AD早期突出症状或核心症状。早期主要累及短程記憶,記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務,表現為忘性大,好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘,剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反覆說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼,因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失,購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備「備忘錄」,即使如此也常出錯。常忘了回電話,忘記赴重要約會,表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣,造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症,如遇路人熱情招呼。宛如親人,而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退,只能從事簡單刻板工作。隨著病程進展,遠記憶也逐漸受累,記不住自己的生辰、家庭住址和生活經歷,嚴重時連家裡幾口人,他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中只剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構和虛構症

2.視空間和定向障礙 是AD早期症状之一,如常在熟悉環境或家中迷失方向,找不到廁所在那兒,走錯自己的臥室,散步或外出迷途不知返而浪跡於街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖,韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道現在是上午還是下午,因而可能深更半夜起床要上街購物。

3.言語障礙 病人言語障礙呈特定模式,其順序先是語義學出現障礙,表現為找詞困難,用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領,可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難,繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用,但不能確切命名)。最初僅限於少數物品,以後擴展到普通常見物體命名。有報導早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多,提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展為語法錯誤,錯用詞類,語句顛倒,最終音素也遭破壞而胡亂髮音,不知所云,或緘默不語。

4.失認(感覺功能正常,但不能認識或鑒別物體)、失用(理解和運動功能正常,但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和面容(面容失認,Prosopaghosia,不能認識面容),不能認出鏡中的自我。另有一種失用:觀念性失用。表現為不能按指令執行正確完成系列動作,可以自發完成的動作,如穿衣,將里外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

5.智力障礙 智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗,解決新問題,形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力,但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全面性智力減退,包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢,不能進行抽象邏輯思維,不能區分事物的異同,不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察,例如「我同母親住在一起」,「她多大了?」「80多歲」。「那您呢?」「我82歲」,「那不是你和你母親年紀一般大?」「是的」。由於判斷力減退,儘管窗外雪花紛飛,卻堅持說「現在是盛夏」。有人對AD病人縱向觀察發現,MMSE每年均約下降3分,個別病人智力衰退速度可能不同。

行為動作幼稚愚蠢的治療和預防方法

飲食要全面、均衡、科學合理,配合合理。

1.要注意以大米、麵粉、玉米、小米等為主食,保證腦細胞的重要熱能來源,因為腦細胞只能以葡萄糖作為能量,故要求我們攝入足夠的碳水化合物。有的人早晨起床晚,來不及吃早餐,或有不用早餐的不健康習慣。這樣就使人一上午處於飢餓中,血糖低於正常供給水平,導致大腦的營養供應不足。若經常如此,勢必有損大腦的健康和思維功能。

2.要注意脂肪,特別是必需脂肪酸的攝取。必需脂肪酸在大豆油芝麻油花生油植物油中富含,為不飽和脂肪酸。大腦35%結構是蛋白質,60%左右是脂質,所以,食用脂肪的選擇不可小視。記憶力的增強與衰退,必需脂肪酸起重大作用。此外,大豆油中富含卵磷脂乙醯膽鹼缺乏是老年性痴呆的主要原因。老年人記憶力減退,其原因與乙醯膽鹼含量不足有一定關係。乙醯膽鹼是神經系統信息傳遞時必需的化合物,卵磷脂是腦內轉化為乙醯膽鹼的原料,補充卵磷脂可使乙醯膽鹼增加。如果長期補充卵磷脂可增加記憶、思維、分析能力,使人變得聰明,延緩功能衰退,預防或推遲老年性痴呆的發生。卵磷脂還能改善大腦供血。人到中老年,血清膽固醇和中性脂肪大量在血管壁沉積,使血流受阻,導致大腦供血不足,促使腦細胞大量死亡,容易引起早老性痴呆。卵磷脂能使血清膽固醇和中性脂肪顆粒乳化變小,並使其保持懸浮狀態,從而使血管暢通,營養和氧氣源源不斷供給大腦。由於卵磷脂具有上述兩大作用,所以醫學家將其稱之為老年性痴呆的剋星。目前日本科學家擬從黃豆中提取卵磷脂,來開發治療老年性痴呆的藥物。含有卵磷脂豐富的食物有大豆及其製品、魚腦、蛋黃、魚子豬肝芝麻、山藥、蘑菇、花生等。

還要指出脂肪是體內除卵巢外製造雌激素的重要場所。我們知道老年婦女是此病的高發人群(男∶女為1.5∶1~2∶1)。而最新研究成果表明,接受激素替代療法絕經後婦女的神經細胞密度較高,但細胞膜更替率較低,情況與年輕婦女相似。沒有接受的正相反,由此顯示,激素替代療法或可舒緩受老年性痴呆病影響的大腦局部組織的退化情況。故老年婦女更不應素食,補充適當的脂肪以緩解卵巢衰退造成的雌激素低下。

3.大量攝入維生素B12葉酸,有利於預防老年性痴呆。研究人士對數百名受試者進行血樣分析顯示,血液中維生素B12含量在正常範圍的1/3下限者,患老年性痴呆的可能性增加3倍以上;而葉酸含量同樣低者,患此病的可能性增加2倍。這是因為維生素B12缺乏,可使體內轉鈷胺素I結構和作用改變。導致免疫球蛋白生成衰竭,抗病能力減弱,嚴重引起神經細胞損害。此次研究還發現,維生素B12和葉酸缺乏的人,半胱氨酸(一種有潛在危害的胺基酸)濃度最高,其含量在正常範圍的1/3上限者,患痴呆的可能性高35倍。因而,要特別注意從食物中補充足夠的維生素B12和葉酸,這既方便、有效,又安全、經濟。富含維生素B12的食物有貝殼類、雞蛋、牛奶、動物腎臟以及各種發酵的豆製品(如豆腐乳);葉酸廣泛存在於各種動、植物性食物,葉酸豐富的食物包括綠葉及黃葉蔬菜酵母、動物肝腎

4.要注意對大腦供給不可或缺的微量元素和常量元素。例如,碘是組成甲狀腺素的重要成分,缺之,會因甲狀腺功能低下煩躁不安,興趣弱,智力下降,碘存在於各種海產品中;鋅是大腦蛋白質和核酸合成必需的物質,當人體缺鋅48h即產生蛋白質合成障礙,干擾細胞分裂,造成智力下降。含鋅高的食物有魚、肉、蛋類及堅果等;鈣,對大腦來講,可抑制腦神經異常興奮,使大腦進入正常工作與生活狀態。反之,大腦在缺鈣水平下,會造成情緒不穩定,使大腦疲勞。缺鈣嚴重者,會使骨鈣溶出增加,引起腦細胞及其末梢神經上鈣沉著,破壞干擾腦功能,引起痴呆。含鈣豐富的食品有奶類、豆類、芝麻醬、蝦皮、魚等。缺鈣還會導致鋁在腦細胞內沉著,鋁在老年性痴呆患者某些腦區中的含量比正常人高出10~30倍。鋁是一種強力交聯劑,直接破壞神經細胞內遺傳物質,引起細胞皺縮,可導致神經間連接斷裂,造成記憶損傷。含較多的食品有羊肉火雞腿、雞肝牛乳粉、黃鱔、青魚帶魚等肉類食品,每百克均含30毫克以上;包心菜、洋蔥、海鮮中含量豐富,可供食用。

5.自由基是痴呆症的禍根。現代科學證明,消滅自由基的有效物質的抗氧化營養,主要有維生素C維生素E、β-胡蘿卜及硒。酵素即酶,是促進人體一連串化學反應的蛋白質,酵素遇熱會受到破壞,為增加體內酵素,最好多吃些生的食物或稍加烹調後食用。延緩腦力衰退的酶是過氧化物酶,其原材料大量存在於花椰菜、鮮豌豆、紫苜蓿的嫩莖內。組氨酸酶缺乏,會影響學習和記憶力,這種奇妙的大自然資源可在新鮮水果特別是蘋果中找到。

總之,本病預防的關鍵在於應用各種方法,包括藥物、護理、心理、體療等,延緩整個機體的衰老過程。同時,積極預防各種傳染病外傷,治療各種慢性軀體疾病,不斷提高健康水平和生活質量。

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