神經精神疾病診斷學/膝反射異常
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| 神經精神疾病診斷學 |
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【病因和機理】
傳入神經為股神經，中樞在腰髓2～4，傳出神經為股神經。膝反射減弱或消失最常見於脊髓或周圍神經性病變，是下運動神經元癱的體征之一，多見於肌病，小腦及錐體外系疾病。反射亢進為上運動神經元癱瘓的體征，見於甲亢、破傷風、低鈣抽搐，精神過度緊張亦可出現。
【臨床表現】
患者仰臥位，檢查者用左手或前臂托住患者部，髖關節與膝關節呈鈍角屈曲，足跟不要離開床面，以免影響反射性運動而不易得出正確的結果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱，出現小腿伸直。坐位時小腿完全檢弛下垂與大腿成直角，叩擊膝蓋下部四頭肌肌腱，反應為小腿伸展。腿反射增強多見於錐體束損害，膝反射高度亢進常可伴有臏陣攣。
【鑒別診斷】
（一）周圍神經炎（peripheralneuritis） 肢體遠端對稱性分部感覺及運動障礙，由遠端向近端發展，伴有燒灼樣痛，病變區有壓痛。肢體遠端對稱性下運動神經元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經功能障礙、出現多汗或無汗等，四肢腱反射減低或消失，踝反射減低較膝反射減低為早。
（二）格林—巴利症候群（Guillain-Barre』s syndrome） 多有上呼吸道感染史，對稱性上行性弛緩性癱瘓，遠端重於近端，嚴重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經受累，有一過性的感覺異常或痛覺過敏，四肢遠端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失，病理反射陰性。腦脊液2周後呈旦白—細胞分離現象。
（三）進行性肌營養不良（progressivemyodystrophy） 屬於伴性隱性遺傳，幾乎全是男性，女性很少見。多在3～6歲間開始明顯，並逐漸加重，無力自驅干及四肢近端開始，下肢重於上肢。走路及上樓梯困難，行走時骨盆不穩定，自仰臥起立時，出現高爾氏（Gowers）征，約90%病例開始呈現腓腸肌假肥大，即體積增大而肌力不加，6歲以後逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低，最後肌萎縮達到嚴重程度時則膝腱反射消失，而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。
（四）周期性癱瘓（periodicparalysis） 此病多在兒童至青年發病，多在飽餐和激烈活動、寒冷和情緒激動常誘發本病。多於夜間發病，晨醒時發現肢體對稱性癱瘓。典型發作自腰背部和雙下肢近端開始，向下肢遠端蔓延。向上擴展也可累及上肢和頸肌。發作初期常有多汗、口乾、少尿、便秘和肌肉發脹感。檢查可見鬆弛性癱瘓，膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅實，感覺正常，意識清，血清鉀一般僅輕度降低，尿中含鉀量則明顯減少。
（五）流行性肌痛症（epidemicmyalgia symptom） 多發於兒童和青少年，發病急驟、多有發熱、咽痛、頭痛，很快出現下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時加劇，有時主要累及頸部、背部和肩部，或出現膝反射減弱，皮膚感覺過敏。部分病人可伴發淡漠、眩暈、畏光、頸強等輕度腦膜腦炎症状。亦可發生腸炎、心肌炎、睾丸炎等。
（六）視神經脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis,neuro-opticmyelitis） 病前有上感病史，急性或亞急性起病，先一側視力模糊，逐漸發展為兩側。視力低下，眼眶或眶後脹痛，有的出現先明。2～3個月後出現四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小，盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側伸性，其後肌張力增高，膝腱反射亢進，病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經功能障礙，伴有植物神經功能失調，出汗異常，大小便障礙等。
（七）先天性肌營養不良（congenital-muscularmaldev-elopment） 屬嬰兒期肌病，為常染色體隱性遺傳，或見顯性遺傳。兩性均見。病兒出生時即出現肌張力降低和肌無力，以肢體與軀幹肌為明顯，部分病和不能豎頭，伴不能坐直或站立，膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大症。多數病程不呈進行發展，有的可發生肌萎縮。嚴重的病例伴影響呼吸。可伴關節攣縮，或有先天性多數關節彎曲。
（八）家族性植物神經失調症候群（familialautonomic dysfunction） 本病多在嬰幼兒發病，症状多變。如淚腺分泌少或缺乏，興奮明顯引起血壓上升，而起立時易引起血壓下降。手腳發涼、皮膚發紅，呼吸快，體溫升高，吞咽及言語障礙，伴有腹瀉或便秘，發作性嘔吐，唾液過多或無，肌張力低下，運動不協調，肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失，對疼痛不敏感，情緒易激動，智力低下，身體常伴有左右不對稱、畸形等。
（九）糙皮病（pellargra,pellagrosis,chichism） 起病慢，隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其後有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現紅斑、皮炎。初期的神經衰弱樣症状常被忽視，其後有記憶障礙、無欲或發生躁狂、抑鬱，通常末期表現為痴呆。最常見後側索聯合損害，表現下肢強直，共濟失調，膝腱反射亢進，巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病，以肢體疼痛為主。可出現視力減退及復視，也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。
（十）血卟啉病（hematoporpnyria,porpnyria） 主要是下肢疼痛，肢體遠側端的肌肉癱瘓，呈腕垂足症。多無感覺障礙，膝腱反射消失。有時呈四肢癱瘓，雙上肢重為其特點，其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞，及呼吸困難等。亦可有癲癇發作，意識不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩，精神失常，狂躁、抑鬱、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。
（十一）結節性動脈炎（arteritisnodosa） 呈對稱性，以肢體遠端明顯，表現肢體癱瘓，感覺障礙，膝腱反射消失等。有的表現為單發性神經炎，出現不對稱的肢體運動感覺障礙.癱瘓比感覺喪失更為多見,常引起腦炎症状，如頭痛、嘔吐、意識障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網膜動脈血栓形成或有結節等。可出現偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系症状等。亦可出現兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。
（十二）酒精性多發性神經炎（alcoholicpolyneuritis） 起病一般比較慢，但也有數日內急性起病者。感覺運動障礙以下肢突出，小腿的前外側肌群癱瘓明顯，小腿後部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓，膝腱反射消失，可出現肌肉的萎縮，還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、乾燥無光澤、發涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛髮脫落等植物神經改變。肌萎縮晚期可出現肌肉攣縮，腓腸肌有壓痛。
（十三）脊髓空洞症（syringaomyeli） 男性多於女性，多在20～30歲發病。起病緩慢，常起自一側頸膨大后角基底部，故早期症状常常是同側上肢的相應支配區痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保留，患者局部皮膚常被燙傷而無知覺。空洞擴展至灰前連合出現雙側節段性分離性痛，溫度覺障礙（呈短上衣形）。感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼疼痛，呈持續性，稱為「中樞性痛」。向前角擴展後，相應節段有肌肉萎縮及肌束顫動，如空洞在頸膨大多，雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時損害平面以下對側皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時病側平面以下同側肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進。因營養不良，出現關節腫大稱夏科（cnarcot）關節。
（十四）脊髓灰質炎（脊髓型）（poliomyelitis） 癱瘓為下運動神經元性，為弛緩性，肌張力低下，膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對稱，輕重各異。常見於下肢，上肢少見，近端大肌群較遠端小肌群癱瘓出現早且重，可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累，隔肌及肋間肌（呼吸肌）癱瘓，影響呼吸運動。有呼吸減慢，鼻翼顫動，聲音低微，講話斷續，咳嗽無力，腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時腹直肌不收縮，並可有頑固性便秘，尿瀦留或失禁。
（十五）小腦性共濟失調（cerebellarataxia） 病人站立時向前後或左右搖擺或偏斜，兩足常分開，閉目時加重，閉目難立征陰性。單側小腦病變者，頭及軀幹偏向病側，易向病側傾倒，狀如醉漢，故稱醉漢步態。閉目行走時則循病側轉彎。病側肢體肌張力減退，因拮抗作用不足出現反擊現象。肌腱反射減低，膝反射可呈鐘擺樣動作。頭頸偏向病側，有時雙眼略向健側偏斜，偶見眼球分離性斜視，粗大的水平性眼球震顫。發音器官唇、舌、喉肌的共濟失調以致說話緩慢，含糊不清，聲音斷續，頓挫而呈爆髮式。
（十六）大腦性共濟失調（cerebrumataxia） 主要是體位平衡障礙，步態不穩，向後或向一側傾倒。額葉性共濟失調除有病變對側肢體共濟失調外，常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進，肌張力增高，巴彬斯基征、卡道克征陽性，以及精神症状和強握反射等額葉損害症状。頂葉病變則出現對側患肢不同程度的共濟失調，閉眼時症状明顯，深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時出現一過性平衡障礙。大腦性共濟失調較少伴發眼球震顫。
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