眼底血管樣條紋
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眼底血管樣條紋(fundus angioid streaks)是一種Bruch膜疾病。由脈絡膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層的變性所致。
目錄 |
眼底血管樣條紋的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
發病機制不明。目前多數同意Knapp的意見，認為是Bruch膜彈力纖維層破裂所致，其主要變化為膠原纖維的活力缺乏，可能是由於酶的變化影響了胺基酸的代謝。玻璃膜破裂處可被變薄且色素稀少的色素上皮所跨越，來自脈絡膜的纖維血管組織(fibrovascular tissue)由Bruch膜裂縫處進入色素上皮層下，使色素線條變色增寬。如果穿過已變薄的色素上皮而進入神經上皮層下，則引起局限性視網膜淺脫離、出血及滲出。
眼底血管樣條紋的症状
1.視功能改變 早期無自覺症状，多為眼底檢查時發現。早期中心視力正常，病變累及黃斑部則中心視力嚴重下降，且不易恢復。
2.眼底改變 眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴重的後極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態的不規則線條。多從視盤周圍發出。較長者在赤道部前變細而終止，線條寬窄、長短不一，有分支或交錯，邊緣較清楚，但參差不齊。條紋位於視網膜血管的深面和脈絡膜血管的淺面。條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異，通常呈棕紅色或灰白色，纖維組織明顯時呈灰色;色素多時，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側可有灰白色伴行紋路，表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性，亦可進行性發展。Wildi曾將此病分為3期：第1期為眼底出現色素性條紋;第2期為條紋進展，向黃斑部延伸，有視網膜下出血或滲出;第3期為黃斑部有機化物類似盤狀變性。但病變進行緩慢，從色素性條紋到黃斑部病變，病程可達數十年之久。
眼底還可見到中心凹顳側的橘皮樣損害灶(peaud』s orange)，眼底後極部可有網狀色素萎縮、局灶性視網膜色素上皮(RPE)萎縮及黃色斑塊，這種斑塊是由於Bruch膜角質層增厚所致。有時可發生病灶性脈絡膜視網膜病變，與擬眼組織胞漿菌病眼底所見到的穿鑿樣病變(punched-out)很相似。眼底也可見到較多的玻璃疣，可並發黃斑部變性及出血。合併黃斑部病變的發病率為50%，出血是由於Bruch膜斷裂處的視網膜下新生血管引起。
本病眼底表現特殊，診斷並不困難。
眼底血管樣條紋的診斷
眼底血管樣條紋的檢查化驗
2.組織病理檢查 眼底的條紋是Bruch膜增厚、鈣化與斷裂形成的，邊緣呈鋸齒狀。裂縫邊緣的色素上皮可正常。有一部分條紋處發生退變，或被纖維血管組織代替而隆起。在大的缺損區下面，脈絡膜毛細血管被結締組織代替。脈絡膜毛細血管和色素上皮在病變初期較少受累。隨著病情發展，這些結構亦繼發變性，最後脈絡膜新生血管形成，穿過Bruch膜裂紋，導致視網膜下出血、滲出和水腫，最終形成盤狀瘢痕。
3.眼底熒光血管造影 有多種表現。由於RPE破壞，血管樣條紋造影早期表現為強熒光，透過條紋表面萎縮的RPE可見到脈絡膜背景熒光，晚期高熒光是破裂的Bruch膜邊緣和脈絡膜的著色所致。
條紋中心早期由於脈絡膜毛細血管萎縮或斷裂導致灌注不良所致呈弱熒光，邊緣為強熒光，晚期著色。眼底所見的橘皮樣損害灶熒光血管造影為弱熒光斑點，可能代表了脈絡膜毛細血管和Bruch膜的局部缺損。但斑點之間常為強熒光，到後期消失，系由色素脫失所致，可透見背景熒光，說明本病存在廣泛的RPE改變。
4.吲哚青綠血管造影 血管樣條紋的吲哚青綠血管造影主要有以下幾種表現：大部分條紋表現為強熒光，比眼底檢查和熒光血管造影所見更清晰;在條紋處視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管完全萎縮的病例，條紋邊緣為強熒光，但中央呈線狀弱熒光;由於條紋處RPE和脈絡膜毛細血管完全萎縮，條紋處增生的高色素使造影呈弱熒光，弱熒光條紋內可有強熒光點;臨床上所見的橘皮樣損害灶吲哚青綠血管造影表現為聚集的多個圓點狀強熒光。在中心凹顳側，造影顯示的相應強熒光點狀損害灶範圍比臨床所見要廣，可累及整個後極部，甚至擴展到視盤鼻側區域。吲哚青綠血管造影顯示橘皮樣損害比熒光血管造影要清晰而準確。
眼底血管樣條紋的鑒別診斷
眼底的不同表現還需與以下疾病鑒別：
1.脈絡膜硬化 血管樣條紋由於RPE變性和脈絡膜毛細血管變性而變寬，以致難以辨認為血管樣條紋，眼底改變難於脈絡膜硬化鑒別。需要參考其他臨床表現。
2.老年性黃斑變性 多發生於老年人，眼底沒有血管樣條紋樣改變。
3.擬眼組織胞漿菌病 這種眼底改變因有穿鑿狀病變和黃斑盤狀變性改變與眼底血管樣條紋相似，但沒有血管樣條紋。
眼底血管樣條紋的併發症
62%的眼底改變可伴有典型彈性假性黃色瘤(pseudoxanthoma)，這是一種影響到皮膚、眼、胃腸及心血管系統的彈力纖維發育不良，較典型的表現是在頸部、腋下等皮膚出現假性黃色瘤及皮膚外觀呈雞皮樣。假性黃色瘤患者並發本病者為80%～87%。當本病與假性黃色瘤同時存在時，為Greonblad-Strandberg症候群。此時患者皮膚鬆弛、增厚，皮膚上出現多個小黃色斑塊，開始時僅1～3mm直徑，以後可融合成較大斑塊，色黃並變軟，缺乏彈性。常發生在頸、腋、肘、膝、腹股溝、胸腹部等大關節附近皮膚。本並尚可發生心血管變化和消化道及尿道出血。此外本病8%～15%伴發Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%～6%的鐮狀細胞貧血(sicklemia)等，亦可出現本病的眼底改變。因為該病涉及Bruch膜，可以並發視網膜色素上皮細胞漿液性脫離。
眼底血管樣條紋的西醫治療
(一)治療
血管樣條紋症本身無法治療。由於Bruch膜斷裂，新生血管伸入色素上皮下，以下情況可考慮光凝治療。①新生血管膜侵入黃斑或黃斑區旁，導致視網膜脫離者;②新生血管膜在乳斑束區，距中心凹0.25～0.5PD者。③中心視力雖已喪失，但仍有新生血管反覆出血者。黃斑或黃斑中心凹新生血管可採用經瞳孔溫熱療法(TTT)。有條件的可採用光動力學療法(PDT)，可以選擇性地消除新生血管膜。
(二)預後
無黃斑部併發症並且無全身疾病者預後良好。如果累及黃斑部，由於反覆出血，可導致永久性中心視力下降，但可保持周邊視力而不致完全失明。
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