急診醫學/偏頭痛

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急診醫學

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急診醫學目錄

一、定義

發作性頭痛，常為偏側頭痛，可伴有眩暈、噁心、嘔吐、畏光、閃光等。

二、病因

未明，遺傳最重要，但遺傳規律不詳。不能除外不完全外顯的常染色體顯性遺傳。

三、病理生理

偏頭痛發作本身伴有顱內、外血管改變。直接測定腦血流發現，於頭痛前期血管收縮，頭痛期有皮質和顱外動脈的擴張和搏動增強。此兩時期並非絕然分開。當有些皮質區血管擴張時，其他區血管仍在收縮。

偏頭痛的先兆常為視覺變化，可能是由於枕葉皮質的缺血，並可能繼以擴散的皮質抑制過程，此過程導致頭痛發作期間的局灶性神經系統症状和體征。於典型的發作中，先自視野中心開始一小灰暗點，擴大為周邊有亮鋸齒線的馬蹄形灰白，名之為閃光暗點，一般需20～30min，擴及整個視野。

偏頭痛發作的機理必須考慮到大血管擴張和局部或系統生化改變兩者的聯合效果，神經激肽控制局部的血管運動，是一種降低痛閾的擴血管劑。

於頭痛發作期間，血小板聚集能力增加。血小板釋放血清素，血小板內血清素減少而血漿內凝血球蛋白（thromboglobulin）增加。血清素自血小板釋放出來，很快轉換成5-羥吲哚醋酸而自尿中排出。血漿中血清素可能使腦血管床張力增高。血漿中血清素減少結果小動脈收縮而大動脈擴張。小動脈收縮產生腦組織缺血，也發生無菌性炎症反應，此區內大血管的擴張和過高膨脹而致疼痛。但血清素使腦血管床張力增高這點缺乏證明，還有，偏頭痛常是單側性不好解釋。

前列腺素E1能使從無偏頭痛發作者促發其發作，而利血平能使有過偏頭痛發作病人促其發作，故有人把偏頭痛的生化改變歸諸為前列腺素樣物質的改變。

見於紅酒的乳酪中的酪胺，能於易感者誘發偏頭痛。一般認為飲食性偏頭痛可能有種先天性代謝缺損，缺乏與硫酸鹽結合的酶。

對偏頭痛的生化機制雖已作深入研究，但迄今尚不清楚。

四、診斷

（一）典型偏頭痛　頭痛為反覆發作性、周期性。家族和人格因素在其發病機理中頗重要。一般有前驅症状。視覺前驅症状包括暗點、閃光暗點、視野缺損和一過性弱視。頭痛前期的前驅症状可能是短暫的、不恆定或不規則，一般為10～20min。視覺的前軀症状可能伴有受累枕葉EEG慢波。

50歲以上者眼型偏頭痛發生率高。有時易被誤診為一過性腦供血不足、一過性黑朦。其一過性失明歷時短暫（自幾秒鐘到5min），常為單眼，不伴閃光性暗點，其單眼視力喪失可以是完全或部分的，偶爾包括閃光幻覺或其他型暗點。另一方面，偏頭痛老人可能有頸內動脈疾病，使之發現一過性單眼盲是極為重要的，眼內病和非細菌性動脈炎的發作性失明應作鑒別。有些偏頭痛病人可同時有指和舌的感覺異常。於約20％成年病人，其頭痛可能為雙側或在視和感覺障礙的同側。其頭痛常為一側，搏動性，而後漸擴及頭的其他部位。可有厭食、噁心、嘔吐。經典偏頭痛於偏頭痛病人中約佔10％。

（二）普通偏頭痛　此型最常見，約佔80％以上。其前驅症状並不很確定，可在頭痛前幾小時，甚至幾天。因病人而異，包括精神障礙、疲勞、噁心、嘔吐和體液平衡改變。其頭痛時間較典型偏頭痛長，歷時幾小時或幾天。疼痛持續，單或雙側，鈍或跳痛。典型和普通偏頭痛共同的症状是易激惹、寒顫、蒼白、面部或全身性浮腫、出汗和多尿。醫生可能因其鼻部症状和體征而把其頭痛歸諸為鼻部病變，突出的是怕光和噪音。此型偏頭痛常發生於周末或節假日。

（三）叢集性頭痛　又名睫狀神經痛、偏頭痛性神經痛、組胺性頭痛、岩神經痛。此型頭痛成串發作，可一天數次，連續幾天或幾周，而後繼以幾月乃至幾年的緩解。前驅症状不常見。頭痛突然發生，多發生在入睡1～2h後，常把病人痛醒。可伴結膜充血、流淚，偶爾眼瞼下垂和出汗。約20～90min後頭痛突然停止。叢集性頭痛常見於男子，也可發生於女子。並非所有醫生均同意把此型頭痛列為偏頭痛的一型。

至於少數病例，其發作性疼痛分布於第Ⅴ腦神經第一支伴Raeder症候群（副三叉神經症候群），可很像叢集性頭痛。其機制不明，可能由於眼、鼻或頸內動脈的炎症，或頸內動脈或其附近之水腫。

（四）偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛　這些罕見型偏頭痛可見於年輕的成人。眼肌麻痹型偏頭痛，頭痛嚴重，且發生於眼肌麻痹的同側，眼肌麻痹既累及眼外肌也累及眼內肌，可為不全或完全麻痹。眼肌麻痹常在頭痛開始3～5天後出現。其發作可反覆數月或數年。反覆的眼肌麻痹可致第Ⅲ腦神經持續性損害。醫生應警惕蝶骨粘液囊腫，或於頸內動脈主幹或其與後交通動脈結合部的顱內動脈瘤之可能。

偏癱型偏頭痛的特徵是同時有輕偏癱或偏癱。其偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛的神經系統體征可在其頭痛消失後仍持續一段時間。

（五）基底動脈型偏頭痛　常見於年青女性或女孩。常與月經有關。其前驅症状先為視力喪失或視野中有閃光，很快繼以眩暈、共濟失調，偶伴耳鳴或指、趾感覺異常。並非每個病人全部症状都出現，有些病人可有意識喪失，這些症状持續幾分鐘至45min，而後繼以嚴重的搏動性枕部頭痛和嘔吐。有時其症状可與經典或普通偏頭痛相似。

（六）複雜性偏頭痛　經典型偏頭痛的神經病等症状的持續時間可超過頭痛的持續時間，則名之為「複雜性偏頭痛」。偏頭痛發作後可發生持續的後遺症，偶可產生卒中或小卒中，血管收縮期可發生腦和視網膜血栓形成，血管擴張期可發生腦出血。這些病人常有偏頭痛的家族史或先前有過偏頭痛發作史。

於複雜性偏頭痛中，語言障礙比一般估計的更常見。可有構音障礙，重複單個音節或字，甚至完全失語。也可有感覺性失語、朗讀困難、書寫困難、遺忘性失語，有時可被誤診為其他腦血管病。

（七）偏頭痛等位症　有些病人有過偏頭痛發作，其典型的症状可被周期性發生的其他軀體障礙所取代，稱為「偏頭痛等位症」。可伴噁心、嘔吐和腹瀉、腹痛（腹型偏頭痛），局限於胸腔、盆腔或肢體的疼痛，一陣陣發熱，心悸發作，良性陣發性眩暈，周期性水腫。據報導，偏頭痛的精神等位症有意識障礙、精神狀態改變、迷亂、昏睡及情緒、睡眠以及行為障礙。

五、合併症

腦血管造影除外了血管畸形，但偏頭痛也可伴持續的神經器質性損害，如視網膜、大腦半球和腦幹損害。這些病人比一般卒中病人為年輕。最常受累的區域是枕葉皮質，偏盲可持續。CT檢查發現包括大腦半球水腫和梗死的局灶性改變，可見於嚴重的偏頭痛發作。偏頭痛病人可發生灶性或非灶性改變，這部分地取決於其發作的嚴重度。

六、鑒別診斷

必須與致慢性頭痛的其他病情相鑒別。當頭痛持續幾周或幾月，則可能為焦慮和憂鬱所致。

（一）血管病變　動脈瘤或血管瘤的反覆發作性頭痛常於同側，可能有局灶體征或出血。偶或不伴先兆的偏頭痛與動靜脈畸形無關。

（二）老年病人　偏頭痛應與顳動脈炎、頸和基底動脈供血不足、高血壓和青光眼相伴的頭痛相鑒別，其他應鑒別有嗜鉻細胞瘤、癌和肥大細胞增多症。

（三）癲癇　偏頭痛和癲癇間的關係仍有爭論，癲癇的發生率，於偏頭痛病人比普通人群高。於癲癇病人，EEG常有特殊的異常所見，而偏頭痛則無。麥角製劑可特異地治療偏頭痛，而對癲癇無效。

（四）過敏　偏頭痛病人和普通人群中均可過敏。但過敏性頭痛的病史、體征和對過敏治療的反應與偏頭痛不同。

七、治療

包括急性發作的對症治療和預防性治療。

（一）急性發作的對症治療　包括止痛藥、鎮靜劑和抗焦慮劑。

1.止痛藥配合鎮靜劑　於輕的發作或發作的晚期，用止痛藥配合鎮靜或鎮定劑可能有效。輕、鈍痛者可用阿司匹林（0.3～0.6g）或非那西丁和咖啡因（50mg）有效。中度頭痛，當因噁心、嘔吐而不能用酒石酸麥角胺時，可用可待因磷酸鹽（60mg）有效。對不能用酒石酸麥角胺或應用無效者，尤為已持續了數小時的嚴重發作者，需用度冷丁。但需經常注意其成癮問題。

2.酒石酸麥角胺　於急性發作期間，是所有藥物中最有效者。它使頭皮動脈收縮，使顱動脈的搏動幅度降低而頭痛緩解，通過直接作用於動脈的血清素受體而起縮血管作用。應在發作早期用藥，用量需因人而異。有延長的視、感覺或運動症状者應小心應用。對酒石酸麥角胺的反應因人而異，對同一病人來說也因其生理狀態不同而不同。應用不當可能治療無效。給藥途徑可以是口服、舌下、胃腸道外或直腸。頭痛開始時推薦的口服或直腸給藥量為1～2mg，1h內2mg，每次發作應用的總量不應超過6mg。發作時肌注量為0.25～0.5mg，直腸栓劑比口服製劑有效。其副作用包括肌痛、感覺異常、噁心、嘔吐，偶見肢體缺血（甚至壞疽）、心絞痛和血栓性靜脈炎。

3.咖啡因　可與麥角鹼起協同作用，能增強其縮血管作用，加速和增加其腸道吸收。合用可減少酒石酸麥角胺的需用量。鎮靜和止吐藥有助於控制偏頭痛發作期間的或由酒石酸麥角胺所致的噁心、嘔吐。鎮靜劑加水楊酸類對治療兒童偏頭痛發作特別有效。

4.藥物依賴性　在治療偏頭痛時應注意藥物依賴問題，尤其於多年連續應用酒石酸麥角胺或麻醉藥的病人。對每日增量長期應用病人，撤藥較為複雜。其基本的治療應該是漸撤藥和抗憂鬱。

5.吸氧　偶爾吸入純氧對偏頭痛急性發作有效。可能是與吸入純氧使血流減慢有關。

（二）預防性或間期治療　迄今在預防偏頭痛發作方面尚無完全有效的措施。基本為藥物治療和心理治療。因酒石酸麥角胺副作用大，故一般不用每日口服來預防其發作。評價預防效果較難。據報導，安慰劑也能使偏頭痛發作減少40％。

1.甲基麥角酸丁醇醯胺　預防最有效。在化學結構上，它與甲基麥角新鹼有關，是一種強有力的血清素拮抗劑。它模擬血清素活性並佔有同樣受體而起競爭性拮抗作用。在偏頭痛發作時血漿血清素降低，由於它能保持頭皮動脈的血管張力，而起到預防發作的作用。日量2～6mg，則60％病人有效。但有20％～40％病人覺有副作用，如腹部不適、肌肉痙攣、感覺異常、水腫和憂鬱。10％病人因周圍血管收縮而致間歇性跛行，偶致心絞痛而不能耐受，但停藥後消失。病人應當用藥2月停藥1月，周而復始。這樣周期性應用可防止因長期用藥而發生的副作用。如腹膜後纖維化，胸膜、肺和心臟纖維化。

2.心得安　預防普通型偏頭痛有效，其作用是封閉動脈壁上的β-腎上腺能受體，防止顱動脈擴張。腎上腺素被血管壁β-受體攝取而致周圍動脈擴張。心得安能阻滯任何體液因素作用於β-受體而致的血管擴張。此外，它也作用於血小板攝取血清素，作用於脂肪酸和前列腺素代謝。它可促發或加重充血性心衰、心肌傳導障礙或哮喘，於某些病人，尤為先前有冠心病病人，突然撤藥可致心絞痛。副作用並非劑量依賴性的，有的可發生於用量極小時。一般開始用小量，40～60mg/kg體重，分次應用，漸增到200mg/kg體重。半減期為3～6h；停藥後其作用仍可維持24～48h，血漿濃度峰值於口服後90min下降。用藥期間，其脈搏不應降到60次/min以下。