小兒賴特症候群
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賴特症候群(Reiters syndrome，RS)其臨床特點有三：即尿道炎、結膜炎、關節炎，所以也稱尿道、眼、關節症候群。感染和遺傳因素與本病的發病有關。小兒賴特症候群臨床較為少見。
1916年，一名普魯士軍官在腹痛和血便8天後，出現關節炎、結膜炎和尿道炎，幾天後，症状減輕，3周後又複發尿道炎和眼色素膜炎。賴特醫生記錄了這一過程，以後就以他的名字命名該病，稱之為賴特症候群。
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小兒賴特症候群的病因
(一)發病原因
本病的病因至今尚不明確，但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。
感染：
目前認為本病有兩種形式：性傳播和痢疾型。前者前者主要見於20--40歲年輕男性，大多數情況下是生殖器被沙眼衣原體感染。小兒患者主要見於後者， 多數病例在腸道感染後發病。主要發生於福志賀菌痢疾之後。Paronen報導在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病。Noer在602例志賀菌痢疾患者中，發現6例瑞特症候群。國內一報告，90%的瑞特症候群患者發病前有痢疾或腹瀉史，大便培養獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌。
遺傳：
在63%--96%的賴特爾症候群患者中，組織抗原HLA-B27 (人類白細胞抗原-B27)陽性出現的頻率非常高，相比之下健康對照組僅為6%--15%，支持本病有遺傳傾向，有報導兄弟均患本病者，以及患者親屬中骶髂關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加，均提示該病有遺傳傾向。具有HLA-B27遺傳標記的個體在性接觸或被某些腸道細菌感染後，發生賴特爾症候群的危險增加。本病多見於男性年長兒，男女之比為10∶1～20∶1。
免疫：
本徵患者有血沉增快，C反應蛋白陽性，IgG、IgA及α2球蛋白增高，而且非細菌性尿道炎或腸炎後可發生無菌性滑膜炎，提示免疫因素在發病機制中具有一定作用。
(二)發病機制
本症發病機制仍不甚清楚，有的HLA-B27陽性者易患強直性脊柱炎，有的則易得Reiter症候群。這可能與HLA-B27的亞型不同有關。應用單株抗體和二維聚丙烯醯胺凝膠蟣泳分析發現，HLA-B27至少由兩個亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter症候群患者可能有另種交叉反應抗原如HLA-B27抗原起反應，或本症的關節炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識別而引起發病。
以往報導，本病多見於青年男性,國外的發病率在0.06%~1%不等，國內尚無這方面的統計數據報導。
小兒賴特症候群的症状
臨床分類：
不完全型賴特症候群：只具備尿道炎、宮頸炎和痢疾等初始感染，和隨後發生關節炎的病人。實際上，不完全型比完全型更為常見。
臨床症状：
90%患者在前驅感染後3～30天(多數在2周內)發病。首發症狀以尿道炎居多，其次為結膜炎和關節炎。80%的患者有中～高度發熱，每天1～2個高峰，多不受退熱藥影響，通常持續10～40天自行緩解。熱退後多伴有關節炎消退。發病2-4個月能自動緩解者佔1/3，持續1年以上者佔1/40，重新複發機率有50%以上。
一般在感染尿道炎或腸炎後經3-4周潛伏期後突發急性關節炎，此後陸續出現皮膚粘膜症状，周內達高峰。
1.泌尿、生殖系表現 該系統症状的發生率達90%以上，最常見為尿道炎，可有漿液性或漿液膿性分泌物。尿痛、排尿困難，有時尿道炎也可無症状。少數尿道口有紅斑和水腫，可並發膀胱炎。也可見龜頭炎，發生率為23%～50%，表現為無痛性淺表糜爛，周圍為環狀紅斑。起病時可僅為小皰，破裂後形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時龜頭炎可先於其他症状出現，或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性可有尿道症、宮頸炎或膀胱炎，症状常較輕，只限於排尿困難或少許陰道分泌物。
2.關節症状：關節病變通常是本徵的第二或三特徵，常尿道炎、腹瀉或結膜炎後2～4周出現，或與這些症状混同出現。關節症状在三聯征中最為突出，發生率達90%以上，有劇烈疼痛及燒灼感，進而腫脹。關節炎多在病程第2周出現，從單關節受累發展至多關節，好發於負重的下肢關節，如膝關節及踝關節，也見於手指、足趾、腕、髖、脊柱關節。應用鎮痛劑後數天內即可緩解。一般預後良好，20%—50%病人的關節炎呈慢性病程，據報導有5%殘留足關節的永久畸形。關節滲出液培養無菌生長。
3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状，結膜炎通常是眼部的首發症状，一般症状較輕，常伴有輕微燒灼感，早晨上下眼瞼粘連，大多為雙側受累。一般先從下眼瞼開始，呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無症状，中度結膜炎患者眼內有沙礫感並有稀薄漿液性分泌物。在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎症，局部充血可擴展至球結合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球結膜水腫。病變多為兩側性。80%患者的結膜炎在1～4周內自行緩解。此外，尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎，角膜潰瘍等，角膜炎的發生率為3%～8%。眼症状可在數天或數周內消失。
4.肌肉骨骼病變：除關節炎外，瑞特症候群還表現有三種典型的肌肉骨骼病變：整個手指或足趾的瀰漫腫脹;跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起「痛性足跟症候群」;下背痛，多系骶髂關節炎所致，常為非對稱性，經常並發韌帶骨贅。
5.皮膚黏膜表現：皮膚損害最常見於手掌和足底，但也可發生四肢、軀幹或頭皮等任何部位，皮膚病變開始是小丘疹，很快發展成膿皰疹，但破潰瘍其中只含角化質。口腔病變也可見於舌、頰、唇和軟齶的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。
6. 心血管表現：約10%患者可有心臟異常，如心肌炎或心包炎，心電圖呈各個部位的傳導阻滯。
7.肺及神經系統：約1%患者有神經系統異常，常見者為多發性周圍神經炎、暫時性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變佔8%，可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎。
8.其他：尚見腹瀉、腮腺腫大等表現。少數病變廣泛，常有淋巴結及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。
典型病例診斷一般不難，但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本徵診斷要點包括：
⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯症同時出現或在短期內先後出現。⑵皮膚及粘膜的特徵性損害。⑶發熱、白細胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反應蛋白陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性。⑸X線特徵性表現。⑹除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、淋病性關節炎、銀屑病性關節炎、腸病性關節炎及白塞病等。
小兒賴特症候群的診斷
小兒賴特症候群的檢查化驗
1. 血液檢查:外周血白細胞數正常或輕度增高，有輕度貧血，血沉增快。類風濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環免疫複合物可為陽性。病程較長者可有貧血。
(1)滑膜液細胞檢查:滑膜液渾濁，一些病例呈明顯膿性，白細胞計數常為(2～5)×109/L，偶可高達10×109/L，早期大部分為多核白細胞，炎症消退時可以淋巴細胞為主。
(2)關節滑膜切片：可見細胞輕中度增厚，血管增生充血，管周炎症細胞浸潤，間質組織脂肪細胞被纖維組織和肉芽組織替代。
(3)關節液塗片：可見到胞質吞噬細胞(cytophagocyticmacrophage，CPM)，即萊特爾細胞(Reiter』scell)。表現為吞噬了中性粒細胞的單核細胞，被吞的細胞死亡，胞核退化濃縮成碎片，Wright染色呈深藍色。
(4)免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積，血管周圍和間質中見IgM及C3沉積。HLA-B27檢查陽性有重要參考價值。
3.尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細胞，多為多核白細胞，常出現膿尿，也可見血尿。
4.X線檢查:在早期及輕型病例往往正常，其後常見關節附近骨質疏鬆、關節腔變窄和侵蝕性改變，受累關節附近骨膜炎、骨膜骨質增生是特徵性的X線表現。
5.細菌培養：尿道、前列腺分泌物淋球菌培養陰性;血和漿液中未查見細菌;結膜滲出液無菌或只有非致病菌。
6.HLA-B27檢測：HLA-B27抗原與中軸關節病、心臟炎和眼色素膜炎相關，因此，該抗原陽性有助於本病的診斷。
小兒賴特症候群的鑒別診斷
有三聯征存在時診斷可以確定，有時主要為角膜炎而非結膜炎，或表現為龜頭炎而非尿道炎，有時以皮膚黏膜表現明顯，因此需與其他疾病相鑒別。
關節病變為主者，需同多種風濕性疾病，如急性風濕熱、痛風性關節炎和脊柱關節病的其他類型(銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、腸病性關節炎等)相鑒別。但最重要的是排除細菌性關節炎。
細菌性關節炎：多為單關節炎，急性發病，常伴有高熱、乏力等感染中毒症状，關節局部多有比較明顯的紅、腫、熱、痛的炎症表現，滑液為重度炎性改變，白細胞計數常大於50,000個/ml，中性粒細胞多在75%以上。滑液培養可以發現致病菌。
皮膚黏膜病變為主者，應與皮膚黏膜疾病鑒別。
白塞病：本病基本病變為血管炎，全身大小動靜脈均可受累。有反覆口腔粘膜、生殖器潰瘍並伴眼炎。雖可有關節病、關節炎但通常較輕。本病有較為特異的皮膚損害，如針刺反應、結節紅斑等。可有動脈栓塞和靜脈血栓形成。
皮膚黏膜眼症候群又名斯-瓊症候群。本症候群為多形滲出性紅斑症候群中較嚴重的一個類型，主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒症状。
小兒賴特症候群的併發症
肌肉骨骼病變可並發跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂關節炎，並發韌帶骨贅;
眼部可並發虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等;。複發性虹膜炎可致視力喪失;
皮膚粘膜病變廣泛的，常有淋巴結及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。表現有腹瀉，腮腺腫大，多發性周圍神經炎，暫時性偏癱和腦膜腦炎，心肌炎或心包炎，肺部浸潤病灶及胸膜炎等。
小兒賴特症候群的預防和治療方法
因此廣泛開展衛生運動，飯前、便後洗手，經常洗澡更換衣服，消滅蚊蠅，不吃不潔變質食物，積極防治腸道感染性疾病，如福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染，應有積極意義。生活規律、注意營養、鍛煉身體以增強自身免疫機能;尿道炎、子宮頸炎、前列腺炎等病的發生一旦發生應積極治療
小兒賴特症候群的西醫治療
(一)治療
無特效療法，一般治療原則如下：
應臥床休息，並加強營養，補充維生素及攝入足夠的水分。待病情恢復正常，關節腫痛減輕，則應逐漸增加關節活動範圍，以避免受累關節變形及鄰近肌肉萎縮。
非甾體類抗炎藥物
非甾體類抗炎藥物對緩解關節炎症、控制發熱均有效。目前可供選擇的藥物很多，可根據具體情況選用一種，常用的有消炎痛、怡美力、樂松、莫比可、雙氯芬酸鈉(扶他林)、優妥等。非甾類抗炎藥是治療關節症状的最常用藥物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛，常常有效，但劑量增加常見頭痛、頭重腳輕和腹痛等副作用。非甾類抗炎藥物通常需要3個月左右，待症状完全控制後減少劑量以最小有效量鞏固一段時間，再考慮停藥，過快停藥容易引起症状反覆。其他非甾類抗炎藥如雙氯酚酸、萘普生等也常有效。對應用非甾類藥物引起嚴重胃腸道反應或既往有胃十二指腸潰瘍史者，可選用雙氯酚酸或萘普生與米索前列醇的複合製劑。
皮質激素
對非甾類抗炎藥不能緩解症状的個別患者可短期使用皮質激素，對於骨肌腱附著部位炎症需局部注射腎上腺皮質激素.激素的全身性給藥價值不大
結膜炎和皮膚黏膜的病變通常無須治療，但必須保持局部衛生，避免細菌感染。而虹膜炎則需要在眼局部使用糖皮質類固醇製劑. 外用皮質激素和角質溶解劑對溢膿性皮膚角化症有用。口腔與生殖器粘膜潰瘍多能自發緩解無需治療。
疫抑制劑
當非甾類抗炎藥不能控制關節炎時，可能需加用柳氮磺吡啶，為增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次開始，以後每周遞增0.25g，直至1.0g，每日2次，維持1~3年。劑量增至3.0g/d, 療效雖可增加，但不良反應也明顯增多。免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報導。然而由於這種藥物的毒性較大,對絕大多數賴特爾症候群患者不宜使用。
伴有愛滋病的賴特爾症候群患者使用免疫抑制療法要小心.用於治療AS的柳氮磺吡啶可能有幫助
有證據提示四環素(強力黴素100mg，每日二次，三個月)治療可能縮短衣原體後反應性關節炎的病程，長期應用抗生素能否改進患者的病程尚有爭議。
(二)預後
非甾體類抗炎藥及激素可使症状緩解，但停藥後易複發。
本病多呈自限性經過，通常在2～6個月症状消退，外周關節炎完全恢復，皮膚和黏膜病變不遺留痕迹，血沉及C反應蛋白均可恢復正常，但本病有複發傾向。約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。當最嚴重的症状緩解後，應儘早開始行關節功能鍛煉。
有些病例反應發作可轉為慢性病程，有報導長達20年。大部份病例可複發隨訪觀察5年以上，急性期恢復後不留任何症状者約20%，留有輕微症改變工作者20%～30%，轉為慢性或複發性關節炎40%～60%，15%～25%病人最終因殘廢而改變工作或停止工作。
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