夏伊-德雷格症候群

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夏伊-德雷格症候群(SDS)又稱進行性自主神經功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發性直立性低血壓、神經原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager於1960年首次報導屍檢病例,提出本病是神經系統變性病的觀點。

本病是包括自主神經系統在內的中樞神經系統廣泛變性的一種少見的疾病,患者均為散發性,臨床表現除直立性低血壓外,尚有發汗障礙、陽痿等其他自主神經功能障礙錐體系錐體外系小腦性共濟失調等軀體神經系統症状為特點。有人認為OPCA如伴有自主神經症状,如直立性低血壓、頭昏暈厥、陽痿、大小便失禁等,即被認為是夏伊-德雷格症候群。目前認為SDS屬於多系統萎縮(MSA)的一種類型。

目錄

夏伊-德雷格症候群的病因

(一)發病原因

SDS的病因不明。目前涉及的有脂質過氧化損傷、酶代謝異常慢病毒感染神經元凋亡少突膠質細胞胞質內包涵體等,導致的進行性神經系統多系統變性

(二)發病機制

1.多認為系由於中樞神經系統或周圍自主神經系統變性,繼而導致中樞或周圍自主神經系統的功能失調。

2.有報導認為系體內傳導功能缺陷,使去甲腎上腺的合成不足。一些作者指出,兒茶酚胺代謝障礙構成自主神經錐體外系疾病的基礎,並發現多巴脫羧酶及高香草酸等也減少。

3.也有報導認為,下肢內臟血管壁內的壓力感受器反應失常,因而發生站立時小動脈反射性收縮障礙,以及靜脈迴流量降低。

病理改變:慢性自主神經系統功能不足或伴軀體神經功能障礙,表現神經多系統變性及萎縮(multiple system atrophy,MSA);屍檢中所發現的中樞及周圍神經系統的改變並非一致。在自主神經節脊髓側角細胞腦幹小腦皮質基底核的各核群均有變性改變,特別是殼核背側部與黑質尾端、藍斑核下橄欖核、背側迷走神經核變化明顯。

以上變化表明,可能是自主神經功能首先改變,導致反覆低血壓發作,產生腦缺氧,而神經組織內的病理改變則是繼發於缺氧的結果。

夏伊-德雷格症候群的症状

本病是以自主神經功能症状為突出表現的多系統受累的變性病,臨床上突出表現為直立性低血壓及其他自主神經功能紊亂,並伴小腦基底核脊髓運動神經元變性所引起的神經異常。

本病起病隱襲,可從數月至數年,長者可達10年以上,由中老年起病,發病年齡平均55歲。約65%為男性,無家族史。病程為進展性,自主神經症状常首先出現,數月或數年後方見軀體神經症狀。也有少數患者軀體神經症状早於自主神經症状。

1.直立性低血壓 臨床早期表現為突然起立或站立過久時出現頭暈,患者常有視物模糊和易疲勞感,患者常因直立性暈厥就診。由於自主神經的廣泛變性,壓力感受器反射弧被阻斷,直立時不能產生反射性心率增加和周圍小動脈收縮,而出現直立性低血壓。直立性低血壓是最常見症状,臥位血壓正常,也有高於正常者,直立時血壓顯著下降[收縮壓下降超過4.0~6.7kPa(30~50mmHg)],立位與臥位血壓在2min內常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由於交感神經張力低下使患者站立時脈率無改變,沒有面色蒼白噁心嘔吐多汗等症状。據統計在直立性低血壓患者中佔11%。

2.其他自主神經功能障礙膀胱直腸括約肌障礙引起排尿排便障礙,包括尿頻尿急尿瀦留或失禁,腹瀉便秘交替。性慾障礙可以在其他神經系統症状出現前數年即有。出汗異常,可先為多汗,後為少汗或皮膚乾燥無汗。另外可有少見的皮溫異常、霍納症候群虹膜萎縮等。本病多從髓開始,逐漸向上發展,故出現症状順序是首先出現陽痿性慾減退排尿障礙,後出現頭昏眼花、暈厥、直立性低血壓等自主神經功能障礙症状,最後出現小腦性共濟失調腦幹損害症状及錐體束等症状。

3.小腦功能障礙如意向性震顫,肢體、軀幹共濟失調,輪替動作差,眼震,言語不清,構音障礙

直立性低血壓、自主神經功能障礙及小腦症状三主征是臨床核心症状。

4.也可合併由於錐體外系、基底核或脊髓運動神經元變性引起的軀體神經異常。晚期可有錐體束損害,如肌張力增高、腱反射亢進病理征陽性等;在肢體遠端可有肌萎縮肌束顫動,肌電圖顯示前角細胞變性性改變;也可由於黑質受累表現帕金森症候群。也可有腦神經癱瘓等。

夜間發生喉哮鳴(laryngeal stridor),是由於喉外展肌力弱造成的,並可伴有呼吸暫停。相當一部分患者發生吞咽困難。晚期可因自主神經功能極度衰竭,可在睡眠中呼吸暫停死亡。在疾病後期常見情緒不穩、抑鬱,晚期可表現精神衰退甚至痴呆、臥床不起。

1.夏伊-德雷格症候群症状多樣化,易於誤診。診斷的主要依據是:

(1)散發性成年潛隱起病的進行性自主神經功能障礙,臨床表現為直立性低血壓,立位收縮壓較臥位下降4~6.67kPa(30~50mmHg),舒張壓較臥位下降2.67kPa,而心率變化不大,陽痿或閉經發汗障礙,排尿功能障礙及瞳孔改變等。

(2)出現帕金森症候群。

(3)出現小腦征。

(4)出現錐體束征。

(5)排除其他疾病。

以上5項中,(1)必備,(2)、(3)兩項具備一項即可,(4)、(5)作為參考。

2.臨床診斷可分為3型

(1)進行性自主神經功能障礙。

(2)進行性自主神經功能障礙伴帕金森症候群。

(3)進行性自主神經功能障礙伴小腦征。

夏伊-德雷格症候群的診斷

夏伊-德雷格症候群的檢查化驗

1.24h尿去甲腎上腺素腎上腺素排泄量測定可低於正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦減少。

1.臥位及直立位的血壓測定。

2.自主神經檢查 出汗試驗、皮膚劃痕試驗、冷試驗測壓反應均減弱或消失;1%腎上腺素或3%古柯鹼液滴眼,示瞳孔反應異常。

3.MRI檢查具有鑒別診斷意義。

4.肌電圖檢查有鑒別診斷意義。

夏伊-德雷格症候群的鑒別診斷

通常應與下列疾病相鑒別。

1.與一般性暈厥的鑒別

(1)單純性暈厥:暈厥多有明顯誘因,如疼痛恐懼、情緒緊張、空氣污濁、疲勞等。暈厥前有短時的前驅症状,如頭暈噁心、蒼白、出汗等;暈厥最常發生於直立位,但無上述明顯直立體位改變的特殊關係;暈厥時血壓下降、心率減慢而微弱、面色蒼白且持續至暈厥後期,恢復較快,無明顯後遺症狀。

(2)排尿性暈厥:發生於排尿,或排尿結束時,引起反射性血壓下降和暈厥。最常發生在患者午夜醒來小便時,清晨或午睡起來小便時也可發生。

(3)心源性暈厥心臟血管疾患,如房室傳導阻滯心動過速心臟瓣膜病心肌梗死等,均可因心排出血量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。

2.與震顫麻痹的鑒別 自主神經症状在帕金森病中頗為常見,因迷走神經背核的損害,患者常出現頑固性便秘,或胃及小腸運動減弱。但本病無直立性低血壓,不侵犯直腸膀胱括約肌,由於前列腺肥大等因素引起排尿障礙時,為進一步明確診斷,對患者的會陰肌肌電圖檢查,則表現正常肌電圖。

3.其他需鑒別的疾病 繼發性引起直立性低血壓的一些疾病,如腎上腺皮質功能減退、慢性酒精中毒糖尿病脊髓癆脊髓空洞症卟啉症原發性澱粉樣變性急性感染性疾病恢復期、腦炎以及交感神經干切除或損傷後症候群等,均應注意鑒別。有些患者接受某些降壓藥物治療,如氯丙嗪胍乙啶等藥物,突然從臥位站立時亦可發生暈厥。

夏伊-德雷格症候群的併發症

常可伴有陽痿無汗,以及膀胱直腸功能障礙,或出現小腦錐體外系功能損害等。

夏伊-德雷格症候群的預防和治療方法

注意營養、增強體質 可服用一般強壯劑及各種維生素,也可適量應用中藥補中益氣丸,或生脈散加減施治,並適當地加強體育鍛煉等。

夏伊-德雷格症候群的西醫治療

(一)治療

尋找致病因素並作病因治療。一般患者宜採用下列各項綜合治療。

1.一般處理 睡眠時可將床頭位抬高20~30cm;起立下床時動作要緩慢;下地直立後進行全身肌肉運動,促使靜脈血液的迴流,可預防暈厥的發生。或穿用有彈性的緊身衫褲。

2.交感神經興奮劑治療 如服用麻黃鹼鹽酸麻黃素,25mg/次,3~4次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3次/d,但療效不穩定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成,減少血液在外周血管積聚,25~50mg/次,2~3次/d。

3.腎上腺皮質激素治療 嚴重者可試服潑尼松等,如9α-氟氫可的松(fludrocortisone)內服,每天量0.1mg~1mg,從0.1mg開始,直立時不出現姿位性低血壓或體重明顯增加時減量維持。臥位高血壓型者宜嚴密觀察。

4.左旋多巴/苄絲肼(美多巴)與單胺氧化酶抑制劑合併治療 左旋多巴/苄絲肼(美多巴)可改善錐體外系症状,開始劑量為125mg/次,逐漸增加至250mg/次,3~4次/d,隨時根據患者的反應調整劑量。單胺氧化酶抑制劑(MAOI),如異煙肼呋喃唑酮等口服,促使交感神經末梢去甲腎上腺的釋放和抑制交感神經末梢的重吸收,服用後常使血壓增高;嚴重病例亦可同時應用富含酪胺(tyramine)食物治療。但治療期間,每天早晚測量血壓。

(二)預後

起病數年後,可出現軀體神經系統功能的進行性損害表現,如眼球震顫構音困難步態不穩共濟失調全身乏力腱反射亢進錐體束征陽性、震顫麻痹及精神異常等。

參看

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