十二指腸良性腫瘤
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十二指腸良性腫瘤(benign tumor of duodenum)較惡性腫瘤少見，良、惡性比例為1∶2.6～1∶6.8。十二指腸良性腫瘤本身雖屬良性，但部分腫瘤有較高的惡變傾向，有的本身就介於良、惡性之間，甚至在鏡下均難於鑒別。尤其腫瘤生長的位置常與膽、胰引流系統有密切關係，位置固定，十二指腸的腸腔又相對較窄，因此常常引起各種症状，甚至發生嚴重併發症而危及生命。由於十二指腸位置特殊，在這些腫瘤的手術處理上十分棘手。
目錄 |
十二指腸良性腫瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
較為常見的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：
1.腺瘤(adenoma) 多數腺瘤呈乳頭狀或息肉狀,突出於黏膜表面，可為單發或多發，是十二指腸良性腫瘤最常見者。根據其病理特徵又可分為：
(1)管狀腺瘤(tubular adenoma)：此種腺瘤多為單個，呈息肉狀生長，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大。組織學上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細胞可有輕度異形性，屬真性腫瘤。
(2)乳頭狀腺瘤(papillary adenoma)和絨毛狀腺瘤(villous adenoma)：由於此類瘤易於癌變，據報導21%～47%的十二指腸癌來自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變，故此種腺瘤越來越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發，表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起，基底部寬，無蒂或短蒂。組織學上見此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質富含血管，故臨床上極易出血。柱狀上皮細胞內含有大量黏液細胞，可有不同程度異形性，故其惡變率大於腺瘤樣息肉，不同的文獻報導其惡變率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又稱息肉樣錯構瘤或結節樣增生。腫瘤多位於黏膜下，呈息肉樣突起，直徑可由數毫米至數厘米，無明顯包膜。鏡下可見黏膜肌層下，十二指腸腺增生，由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結構，本腺瘤除可偶見有細胞的典型增生外，很少惡變。
(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均屬非瘤性息肉，一般可自行消失。
(5)胃腸道息肉症候群：如Gardner症候群、Peutz-Jeghers症候群、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此類病變均為多發性，可分布於全消化道，十二指腸的病變可發生惡變。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指腸平滑肌瘤起源於胚胎間葉組織，發病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成，分界明顯，常為單發，呈圓形或橢圓形，有時呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過10cm達20cm左右。腫瘤生長方式有多種，可突入腸腔，也可在腸壁或向腸腔外生長。一般質地較韌，有時可發生變性。平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細胞發生細胞核有絲分裂異常活躍時，則表明有惡變，其惡變率為15%～20%。據北京協和醫院統計，十二指腸平滑肌瘤常見的發生部位以十二指腸降部和水平部居多，中年人發病為多見，平均年齡為56.6歲。
3.類癌(carcinoid)及神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor) 廣義的類癌包括許多部位的神經內分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源於腸嗜鉻細胞(ECL)，這些細胞屬於一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD細胞)，是許多神經內分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經內分泌腫瘤除胃泌素以外多數無症状，腫瘤直徑約1～5cm，60%為良性，較為常見的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生長抑素瘤(somatostatinoma)，神經節細胞旁神經節細胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。腫瘤主要分布於近端十二指腸，以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見。可能與局部的細胞分泌功能有關。值得一提的是，在卓-艾症候群中，70%的胃泌素瘤位於十二指腸。
4.其他 個別病例報導，較為罕見的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纖維瘤(fibroma)、錯構瘤(hamartoma)等。
十二指腸良性腫瘤的症状
十二指腸良性腫物的臨床症状無明顯特徵性，這是造成許多病人無法早期確診的主要原因。一些腫瘤早期幾乎無臨床症状，少部分患者是因為其他疾病剖腹手術時偶然發現。隨著腫瘤的增大，大多數患者會出現各種症状。
1.一般症状 可出現上腹部不適，食慾減退、噯氣，反酸等類似慢性胃炎、胃潰瘍病的症状。因此，易與這些消化道疾病相混淆。
2.腹痛 約30%的十二指腸腺瘤性息肉的病人可出現間歇性上腹部疼痛，伴噁心、嘔吐。帶蒂的十二指腸息肉位於降部以下時可引起十二指腸空腸套疊，而球部巨大腺瘤可逆行進入幽門，導致急性幽門梗阻，稱為球狀活瓣症候群(ball valve syndrone)。位於十二指腸的平滑肌瘤由於腫瘤的牽拉，腸管蠕動失調以及瘤體中心壞死而繼發的炎症反應、潰瘍、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應的腹痛、噁心、嘔吐症状。
3.消化道出血 25%～50%的十二指腸腺瘤和平滑肌瘤的病人可出現上消化道出血症状。這主要是由於腫瘤表面缺血、壞死，潰瘍形成所致。臨床上主要表現為急性出血和慢性出血。急性出血以嘔血、黑便為主;慢性出血則多為持續少量出血，大便潛血試驗陽性，可導致缺鐵性貧血。也有報導十二指腸巨大錯構瘤和血管瘤引起消化道大出血。
4.腹部腫塊 巨大的十二指腸良性腫物可以腹部腫塊為主要症状，特別是腸腔外生長的平滑肌瘤，可在腹部體檢時捫及腫塊，一般較為固定，界限較清楚，其質地因病理性質而異，可柔軟而光滑，或堅韌而不平。
5.黃疸 生長在十二指腸降部乳頭附近的良性腫物，如壓迫膽道下端及乳頭開口部位，可出現不同程度的黃疸。
6.其他 位於十二指腸部位的神經內分泌腫瘤可根據其腫瘤細胞構成情況引起相應的臨床表現，如胃泌素瘤導致的卓-艾症候群;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著等。
十二指腸良性腫瘤早期不易診斷，即使出現上述臨床表現，亦非本病所特異。關鍵在於應想到本病的可能性，及時合理地選擇內鏡活檢、X線鋇餐等檢查，多可明確診斷，少數診斷困難且具有手術指征者，可行手術探查。
十二指腸良性腫瘤的診斷
十二指腸良性腫瘤的檢查化驗
由於十二指腸良性腫瘤是少見病，臨床症状不典型，故臨床上容易誤診。早期診斷的關鍵在於提高對本病的認識和警惕性。常用的輔助診斷方法有：
1.上消化道鋇劑造影 上消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻報導普通鋇餐造影對十二指腸息肉病變診斷的陽性率64%～68%，而十二指腸低張氣鋇雙重造影的陽性率可達93%。如果在低張造影時，加用使十二指腸鬆弛的藥物，如高血糖素，則效果更好。
腺瘤的X線徵象為腸腔內圓形充盈缺損或透亮區，邊緣光滑，黏膜正常，如有蒂者則可有一定活動度。平滑肌瘤多表現為十二指腸有圓形或橢圓形缺損，邊緣光滑。十二指腸的鋇劑造影可以彌補纖維內鏡對十二指腸第3、4段觀察欠佳的不足。
2.纖維內鏡 十二指腸纖維內鏡可以直接觀察十二指腸腫瘤情況並可以取活檢或切除後活檢，常用的內鏡有2種，即側視鏡(side-view)和直視鏡(direct-view)。由於十二指腸第3、4段觀察上的局限性，故有人主張以小腸鏡來檢查十二指腸乳頭開口以下部分的十二指腸病變較好，而上消化道造影與纖維內鏡相結合可以有效地降低誤診率。
3.超聲診斷 普通超聲對十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性，因十二指腸腔內的氣體干擾了超聲影像的觀察。但如十二指腸腫瘤生長在壺腹周圍，引起膽管擴張或胰管擴張;大的十二指腸球部腫物引起幽門梗阻導致胃擴張等，超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。近年來開展的內鏡下超聲檢查，提高了十二指腸腫物的診斷陽性率，特別是對於黏膜下病變和腫物與周圍臟器的關係等方面提供了寶貴的影像學資料，文獻報導可以發現小到0.5cm的病灶，對2cm直徑以上的腫瘤敏感度達88%，是臨床上應用越來越多的十二指腸腫物的診斷方法。
4.選擇性動脈造影 選擇性動脈造影對十二指腸腫瘤有一定診斷意義，尤其在十二指腸腫瘤的血供等方面給臨床上提供重要依據。另一方面，對於內分泌腫瘤，如胃泌素瘤，通過選擇性動脈造影及選擇性動脈注入secretin，然後測肝靜脈血胃泌素水平，以達到區域定位的目的。
5.核素掃描 主要應用於十二指腸神經內分泌腫瘤的診斷和定位，如用123Ⅰ或111Ⅰ標記的octreotide(生長抑素同源物)注射後，對表達生長抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性，陽性率可達35%，但對生長抑素受體陰性的病灶無診斷價值。
6.CT及MRI CT和MRI對於十二指腸良性小腫瘤的診斷意義不大，但對於較大的平滑肌瘤、神經內分泌腫瘤有一定幫助。對由於十二指腸腫瘤引起的其他改變，如膽道擴張、胰管擴張等，有一定的影像學參考意義。文獻報導，神經節細胞旁神經結腫瘤的CT和MRI影像具有特殊性，主要是腫物呈現均質、無囊性變，多血運，有血管網狀突起等，可以用來區別於十二指腸其他良性腫瘤。
7.手術探查 如上述檢查仍無法明確診斷時，可考慮行剖腹探查手術，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者，應放寬手術探查指征。
十二指腸良性腫瘤的鑒別診斷
十二指腸良性腫瘤應與惡性腫瘤相鑒別。引起梗阻性黃疸，尤其是黃疸呈間歇性發作並發熱者，應與膽總管結石、膽管炎等鑒別。
十二指腸良性腫瘤的西醫治療
(一)治療
十二指腸良性腫物的治療，原則上以切除為首選治療方法。較常見的十二指腸腫瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的惡變率，特別是家族性息肉病(FAP)的患者，其位於十二指腸乳頭和壺腹區的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率。另不同文獻報導十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為28%～50%，應儘早手術切除，並加強術後隨診。
1.經內鏡切除方法 目前經內鏡切除十二指腸腫瘤的方法主要是指對息肉樣的腫物，如腺瘤性息肉，但也有文獻報導內鏡下切除息肉樣生長的類癌。
(1)高頻電凝切除法：是廣泛應用的內鏡下切除方法，對於處理十二指腸息肉樣腫物切除後的止血有一定的安全性和可靠性。電切的方法由於各人的經驗不同，適應證的範圍亦可不一致。一般來講，有蒂的或亞蒂樣生長的息肉狀腫瘤易於切除，腫物的基低部大於2.0cm者不宜電切方法切除。電切的主要併發症是出血和穿孔。併發症的發生率高低與操作技術是否熟練及是否嚴格遵守操作規程等有密切關係，有報導電切出血的發生率為0.7%，穿孔的發生率為0.28%，對於懷疑有惡變的十二指腸腫瘤不宜採用電切方法，而應改為手術切除。
(2)雷射凝固治療：目前臨床上有應用Na：YAG(石榴石)雷射對組織的凝固作用以治療無蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次消失，大息肉要作多次均勻照射。未有發生嚴重併發症報導。
(3)微波凝固治療：微波是一種電磁波，可通過組織的升溫引起組織凝固，比雷射和高頻電流安全。選擇微波治療主要是廣基息肉和多發性小息肉，一次治療可達多個或數10個。
(4)酒精注射法：內鏡下用無水酒精，圍繞息肉基底部二圈作點式注射，每點ml，見白色血狀隆起為度，多次注射後，息肉可以脫落，一般用於廣基息肉的治療。
(5)超聲內鏡方法：文獻報導應用超聲內鏡引導下，進行黏膜下腫物的捆紮切除，這是一種新的內鏡下腫物切除方法，擴大了內鏡切除十二指腸腫物的適應證。但需有相應的成套設備。
2.十二指腸部分切除術 十二指腸良性腫瘤多數需行十二指腸部分切除，即行腫瘤的局部切除。原則是以腫物所在部位、大小、形態以及是否並發其他疾病而決定術式。主要適應於惡性變高的絨毛狀腺瘤、寬基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要術式有以下幾種：
(1)局部切除：較小的平滑肌瘤(直徑<3cm)或絨毛狀腺瘤，可連周圍的腸壁組織作局部切除，應注意切除距腫瘤邊緣3～5mm腫瘤周圍的正常十二指腸黏膜，以保證切除的徹底性。為防止術後十二指腸腸腔狹窄，在切除部分腸壁時要斜行切開，斜行縫合，或縱行切開，橫行縫合。
(2)十二指腸段切除：對於較大的十二指腸良性腫瘤或廣基和局限在一個部位的多發息肉，可以行有病變的腸段切除術。
①球部或十二指腸乳頭以上降部的腫瘤，若切除十二指腸過多，難以行修補和腸吻合時，可行Billroth Ⅱ式手術。
②水平段和升段的十二指腸行腸段切除術後，可行十二指腸空腸吻合術。
(3)十二指腸乳頭部切除和成形：位於十二指腸乳頭附近的較小腫物，可於術中行切開十二指腸，探明腫物與乳頭的關係，如果腫物在乳頭旁，尚與乳頭有一定的距離，則可切開黏膜將腫瘤完整摘除，如腫瘤已侵及乳頭，宜先切開膽總管，放置一軟探針或導管經乳頭引出作為標誌;切除乳頭及腫物後行膽管、胰管與十二指腸吻合，再關閉十二指腸切口。
(4)腹腔鏡下局部切除：Van de等報導經腹腔鏡切除1例指腸水平部5cm直徑的良性基質瘤。
在行十二指腸部分切除術時應注意以下幾點：①十二指腸解剖位置特殊，術中應注意避免損傷周圍的血管和組織，如腔靜脈、門靜脈、腸系膜上動靜脈、胃十二指腸動脈和結腸中動脈等;②防止腸瘺，十二指腸血運相對較差，術中不可游離過多而破壞血運，腸吻合時應避免張力過高，必要時於吻合口上方或胃竇部置入胃管或造瘺管引流十二指腸;③為防止胰管、膽管損傷，必要時要先打開膽總管，置入探子或導管，作十二指腸乳頭的定位，特別是當切開十二指腸無法辨認十二指腸乳頭位置時。膽管與十二指腸吻合需仔細嚴密。防止胰管的狹窄可在胰管內放置一短支架管。
3.保留胰腺的十二指腸切除術(pancreas-spared duodenectomy，PSD)
1968年的Newton首先將保留胰腺的十二指腸切除術用於臨床，較多的病例報導見於20世紀90年代。PSD主要應用於局限十二指腸的良性病變、癌前病變、不可逆的十二指腸外傷及十二指腸良性狹窄等。此手術即保證了足夠的切除範圍，徹底切除了腫瘤好發部位，又保留了胰腺功能，可減少術後併發症的發生，防止腫瘤複發。
(1)手術適應證：PSD主要適應於十二指腸良性腫瘤，如位於十二指腸降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤;某些有惡變傾向的病變，如家族性腺瘤性息肉病(FAD)、合併十二指腸及壺腹周圍息肉等。對FAD病人的檢查中發現90%以上病人有十二指腸腺瘤，70%以上有壺腹周圍息肉，其中一部分將發展為增生不良及惡變。
(2)手術方法：十二指腸與胰腺同為腹膜後位器官，二者享有共同的血管供應。十二指腸部與胰頭間關係緊密，有較多的血管在其間環繞，因此保留胰腺的十二指腸切除術的關鍵是注意保存胰頭的血運。具體方法介紹如下：
①行廣泛的Kocher切口，充分游離十二指腸及胰頭。切斷Treitz韌帶，橫斷空腸，將其近段由腸系膜血管後方牽至右上腹，或自血管前方經結腸系膜開孔牽出至右上腹。
③切除膽囊，經膽囊管或膽總管插管至十二指腸乳頭，由此解剖出膽總管並於十二指腸上緣處切斷，於膽管下端旁解剖出胰管，切斷。
④在十二指腸乳頭周圍的黏膜固有層外解剖，並游離十二指腸降部至十二指腸球部，完成與胰頭的分離。
⑤於距幽門1～1.5cm處切斷十二指腸，行與空腸的端端吻合。
⑥在腸吻合口遠側切開空腸腸壁，在直視下行膽總管，胰管和空腸的端側吻合，胰管內置支架引流可經空腸前側開孔引出體外，膽總管T形管支架引流經膽囊管或膽總管引出，4～6周後拔除。
4.胰十二指腸切除術 對於十二指腸的惡性病變宜採用本手術。
(二)預後
十二指腸良性腫瘤如無嚴重併發症，手術切除後預後良好。
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