卓-艾症候群

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卓-艾症候群又稱Zollinger-Ellison症候群,1995年由Zollinger和Ellison兩人發現,症候群,以嚴重的消化性潰瘍、高胃酸分泌及非β胰島細胞瘤為臨床特徵。

目錄

卓-艾症候群的原因

此征可由分泌胃泌素腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison症候群Ⅱ型,而由後者引起的則稱為Ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現為多發性內分泌腫瘤Ⅰ型的症候群。

卓-艾症候群的診斷

1.定性診斷 根據胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本病:①嚴重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎排酸量>15mmol/h或術後>10mmol/h;③基礎血清胃泌素>1000ng/L;④基礎血清胃泌素>200ng/L鈣激發試驗後測定值增高295ng/L或促胰素試驗後增高200ng/L

2.定位診斷 通過B超磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。

3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:

(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網的潰瘍病的典型症状,並有腹瀉脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。

(2)臨界型勱:發病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術後健康搜索仍持續有胃液分泌亢進表現。

(4)合併其他內分泌異常型勱:即除ZES外,尚合併有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺腎上腺卵巢腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤功能亢進

卓-艾症候群的鑒別診斷

卓-艾症候群的鑒別診斷:

1.消化性潰瘍 消化性潰瘍以單個潰瘍或胃、十二指腸均有一個潰瘍(複合性潰瘍)多見,胃或十二指腸多發性潰瘍相對少見。如出現下列情況應高度懷疑卓-艾症候群:

(1)十二指腸壺腹後潰瘍。

(2)消化性潰瘍經常規劑量的抗分泌藥治療和正規療程治療後仍無效。

(3)潰瘍手術治療後潰瘍迅速複發。

(4)不能解釋的腹瀉

(5)有甲狀旁腺垂體腫瘤個人史或家族史。

(6)顯著的高胃酸分泌和高胃泌素血症

2.胃癌 本病和卓-艾症候群相似之處是內科治療效果差以及腹腔內轉移,但卓-艾症候群很少合併十二指腸潰瘍,也無高胃酸和高胃泌素分泌特徵,胃鏡活檢病理組織學檢查有鑒別診斷價值。

1.定性診斷 根據胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本病:①嚴重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎排酸量>15mmol/h或術後>10mmol/h;③基礎血清胃泌素>1000ng/L;④基礎血清胃泌素>200ng/L鈣激發試驗後測定值增高295ng/L或促胰素試驗後增高200ng/L

2.定位診斷 通過B超磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。

3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:

(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網的潰瘍病的典型症状,並有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。

(2)臨界型勱:發病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術後健康搜索仍持續有胃液分泌亢進表現。

(4)合併其他內分泌異常型勱:即除ZES外,尚合併有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺腎上腺卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤功能亢進

卓-艾症候群的治療和預防方法

治療措施

胃泌素瘤的治療應根據病型、病期、全身情況及經濟狀況個體化制定。

一、藥物治療:

抑制胃酸(見消化性潰瘍),化療

二、手術治療:

藥物治療失敗或無條件進行、腫瘤定位明確可收入院行手術治療。

參看

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