淋巴細胞白血病

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淋巴細胞性白血病分兩種,一種為急性淋巴細胞性白血病,另一種為慢性淋巴細胞性白血病

急性淋巴細胞性白血病是一種進行性惡性疾病,其特徵為大量的類似於淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液骨髓淋巴結脾臟和其它器官中發現。

慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋,是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見,僅占白血病的3.4%,在歐美白種人中較常見佔25-30%。發病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。主要表現是全身淋巴結腫大脾大貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。

目錄

淋巴細胞白血病的病因

一、病因:

急性淋巴細胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%,發病率高峰在3歲至7歲間。ALL也可發生於成年人,占所有成年人白血病的20%。

急性白血病中,惡性細胞失去成熟和定向(分化)產生其功能的能力。這些細胞迅速分裂並取代正常細胞。當惡性細胞取代正常的骨髓成分時即發生骨髓衰竭。因為正常細胞的數目減少,此患者就會變得容易出血感染

大多數病例看上去無明顯誘因。但是,輻射、某些毒素,如苯和一些化學試劑,被認為是白血病的誘發因素。染色體異常也在急性白血病的發生過程中發揮一定的作用。

急性白血病的危險因素包括21 三體症候群,多與白血病並發,以及接觸輻射、化學試劑和藥物。發病率為十萬分。

二、發病機制:

淋巴細胞白血病的症状

一、症状體征

肝、脾腫大腹水黃疸。病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症状,偶因查體或檢查檢查其他疾病時發現。

1.症状:早期可有倦怠乏力,逐漸出現腹部不適食欲不振消瘦低熱盜汗。晚期患者可出現頭暈心悸氣短皮膚紫癜瘙癢骨骼痛,常易感染。約8%~10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血

2.體征:80%患者有淋巴結腫大,並以次引起患者注意,以頸部鎖骨上、腋窩腹股溝等處淋巴結腫大為主。腫大的淋巴結壓痛,質地中等,可移動。CT掃描可發現肺門腹膜後、腸系膜淋巴結腫大。50%~70%的患者有輕至中度脾大,輕度肝大,多在脾腫大後發生。但胸骨壓痛少見。晚期患者可出現貧血血小板減少皮膚粘膜紫癜T細胞CLL可出現皮膚增厚結節以至全身紅皮病等。

二、檢查:

體格檢查可見增大的肝臟脾臟皮膚青紫(瘀斑)及出血現象(瘀點、紫癜等)。

三、診斷:

根據臨床表現和相關檢查,不難得出診斷。

淋巴細胞白血病的診斷

淋巴細胞白血病的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷:

血象中白細胞增多是本病的特點,最突出的發現是小淋巴細胞增多白細胞計數大多在15~50×109/L,少數可超過100×109 /L。早期、小淋巴細胞白細胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形態與正常的小淋巴細胞難以區別。中性粒細胞和其他正常白細胞均顯著減少。早期,貧血可不存在,以後逐漸加重,晚期貧血可以很嚴重,網織紅細胞增高,血清膽紅素增加。晚期血小板計數常減低。骨髓象:早期白血病細胞僅在少數骨髓腔內出現,因此,早期骨髓象可無明顯改變;晚期正常的骨髓細胞幾乎全部被成熟的小淋巴細胞所代替,原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞僅佔5%~10%。另外,50%的病例有丙種球蛋白減少;10%~20%的病人有自身抗體;30%患者有高尿酸血症

淋巴細胞白血病的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別:

因為大多數病例的誘因尚不清楚,大多數情況下是無法預防的。盡量減少與毒素輻射化學試劑等因素的接觸可能降低發病的危險性。

淋巴細胞白血病的併發症

可發生以下併發症

1、由於免疫功能減退,常易並發感染,是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是細菌感染病毒感染次之,真菌感染較少見。

2、 繼發第2種腫瘤。約9%~20%患者可出現。最常見者為軟組織肉瘤肺癌等。

淋巴細胞白血病的西醫治療

一、急性淋巴細胞性白血病

治療的目的是癌症的緩解。當外周血計數和骨髓計數正常時即已緩解。

急性淋巴細胞性白血病以抗癌藥物行聯合治療(化療)。初始(誘導)化療需住院3至6周,然而後續的化療可以門診病人的形式給予治療,如果淋巴細胞計數極低則需行隔離治療以避免接觸感染病原體

化療由3至8種有代表性的藥物的聯合治療構成,這些藥物包括:強的松長春新鹼甲氨喋呤、,6-巰基嘌呤環磷醯胺。有時有必要給予血液製品(如濃縮紅細胞血小板)支持治療以糾正貧血和低血小板計數。發生任何繼發感染的患者需接受抗生素治療。

病情緩解之後,針對脊柱給予化療或放療以處理可能侵襲入脊髓液的任何白血病細胞。

後續治療的目的是為了防止複發,給予持續時間為一年的化療。對複發病例或其它治療無效的病例,其治療選擇是在高劑量化療後行骨髓移植

二、慢性淋巴白血病:

1、化療:A期可不治療。BC期可根據臨床情況選擇環磷醯胺,苯丁酸氮芥等藥物.也可採用聯合化療。

2、放療:用於淋巴組織過度腫大者。

3、對症治療:控制感染。對血小板減少造成出血重度貧血者可用激素治療,如藥物治療無效可考慮切脾。

淋巴細胞白血病的護理

一、急性淋巴細胞性白血病

兒童患者的可能結果優於成年人,治癒率為80%。80%的成年人獲得完全緩解,治癒率則為30%至50%。如不給予治療,壽命預期大約是3個月。

二、慢性淋巴白血病

淋病程長短很不一致,從3~5年至10餘年不等,平均約5~20年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重貧血出血感染,以肺部感染最為多見。

參看

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