小兒嗜鉻細胞瘤
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嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)發源於腎上腺髓質，交感神經節，旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，故可發生自頸交感神經鏈至盆腔的部位。這些細胞產生血管活性的胺類。腎上腺素僅產生於腎上腺髓質及主動脈旁體(organs of Zuckerkandl)的腫瘤，而正腎上腺素產生於交感神經鏈的腫瘤。絕大多數小兒的嗜鉻細胞瘤手術時約為4～6cm，切面呈棕黃至淺褐色，被受壓的正常腎上腺組織完整包繞，有出血或囊性壞死區。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性，主要根據臨床，如有複發或轉移，則認為是惡性。在小兒很少是惡性，但較成人更多見腎上腺外病變，約佔30%，常見部位是主動脈分叉部及主動脈旁體。術中及術後即刻死亡多由於未發現有第2個腫瘤。在小兒嗜鉻細胞瘤另一特點是，有更多家族遺傳及並發多發內分泌腫瘤。
目錄 |
小兒嗜鉻細胞瘤的病因
(一)發病原因
發病原因尚不清楚，與神經外胚層細胞的發育生長有直接關係。有些嗜鉻細胞瘤與遺傳因素有關，且常伴其他疾病，如多發性內分泌腫瘤。多發性神經纖維瘤、節性硬化症、Sturge-Weber症候群，von Hippel-Lindau病等。
(二)發病機制
嗜鉻細胞瘤多為良性，多數為單發，也可以多發，腫瘤呈圓形或卵圓形，表面光滑，有完整包膜，周圍血管豐富，直徑一般在2～6cm，重量多在100g以內，但有體積很大者。鏡下腫瘤細胞較大，形態不規則，胞漿中顆粒較多，可被重鉻酸鹽染色，嗜鉻細胞瘤的良、惡性單從形態上不能鑒別，只有廣泛浸潤鄰近臟器或組織，以及在正常無嗜鉻細胞的器官和組織內發生轉移才能確診為惡性。
小兒嗜鉻細胞瘤的症状
臨床症状是由於血循環中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由於兩種激素分泌量不同，各病例臨床表現也有差別。高血壓為本病特徵，可高達21.3～26.7/14.7～112.0kPa(160～200/110～90mmHg)，90%以上為持續性高血壓，少數為陣發性高血壓(在成人50%為陣發性)，亦有為持續性而有陣發加劇者。開始時發作不頻繁，逐漸發作增多，有些由陣發性轉變為持續性。發作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、噁心、嘔吐及腹痛等症状。在發作間期可以完全緩解。有時由於某些體位如側臥或屈曲身軀，或按壓腹部或腎區而引起高血壓的發作。然而，兒童常以有神經症状如頭痛、視力障礙、驚厥或精神病而住院，有時誤診為腦瘤。此外，還有消瘦及多飲、多尿的症状。多飲、多尿可以由於大量出汗所致，也因為兒茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血壓使心臟肥大，尤其以左心室肥厚明顯，引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭。眼底可出現視盤水腫、出血和小動脈痙攣等病變。病孩可以有高血糖及糖尿，糖耐量曲線不正常。基礎代謝率往往升高。代謝異常特別在那些以分泌腎上腺素為主的腫瘤更為明顯。
少數嗜鉻細胞瘤發生於膀胱。瘤體常不太大，位於肌層內，覆有正常膀胱黏膜。臨床特點為當膀胱膨脹或在排尿時血壓驟高及出現其他兒茶酚胺增多症的症状。少數病人有血尿。
小兒患高血壓除病史及體檢外，須作尿常規，尿培養，血清肌酐，尿素氮測定和靜脈尿路造影。最常用兒茶酚胺的代謝檢查是測VMA，如結果異常應考慮嗜鉻細胞瘤，最主要的定位檢查是腹部超聲和CT檢查。
小兒嗜鉻細胞瘤的診斷
小兒嗜鉻細胞瘤的檢查化驗
1.實驗室檢查
(1)24h尿兒茶酚胺(CA)及代謝產物測定 3甲氧基-4羥基扁桃酸(VMA)是兒茶酚胺最終代謝產物，正常值各實驗室不同，一般為11～35µmol/24h(2～7mg/24h)，嗜鉻細胞瘤患者明顯升高，高血壓發作時可達2倍以上。正常人尿中去甲腎上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h，腎上腺素(E)<273nmol/24h，嗜鉻細胞瘤高血壓發作時可明顯增高，超過2倍以上有診斷價值。3-甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。
(2)血CA測定 嗜鉻細胞瘤病人血CA升高，以NE升高為多見，其次是NE、E都升高。靜息臥位血漿CA升高具有診斷價值。
(3)甲氧去甲腎上腺素 敏感性與特異性強，惡性轉移性嗜鉻細胞瘤，血漿兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲腎上腺素常升高。
2.藥物實驗 藥物實驗包括激發實驗和阻滯實驗。由於各種檢查手段的發展，且激發實驗有一定的危險性，目前很少應用。
(1)激發實驗：適用於血壓在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非發作期間。靜注磷酸組織胺0.03～0.14mg。也可靜脈注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg。如血壓升高8/5kPa(60/40mmHg)以上時則為陽性。此實驗有一定危險性，事先應備好苄胺唑啉，以備血壓過高時急用。
(2)阻滯實驗：適用於血壓在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在發作時。以苄胺唑啉5mg靜脈注入，在3～5min內血壓下降超過4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者為陽性。也可用可樂定(clonidine)行抑制實驗，測定血漿兒茶酚胺受抑制的情況。
影像學檢查
(1)B型超聲波檢查：對腎上腺區腫瘤診斷較準確，但對腎上腺外的腫瘤欠佳。
(2)CT及MRI：CT對腎上腺腫瘤診斷的準確率達90%以上，MRI與CT表現相似，同時有利於尋找腎上腺外的嗜鉻細胞瘤和多發腫瘤。
(3)131I-間碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin，131I-MIBG)閃爍掃描：可用於嗜鉻細胞瘤及惡性嗜鉻細胞瘤的轉移灶顯像。既能定位，又能定性，特異而敏感，準確率在90%以上。
小兒嗜鉻細胞瘤的鑒別診斷
與原發性高血壓、腎性高血壓相鑒別，有頭痛、視力障礙、驚厥者與腦瘤相鑒別。
小兒嗜鉻細胞瘤的併發症
可引致視力障礙，驚厥或精神病,多飲，多尿,引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭，有高血糖及糖尿，少數病人有血尿。且常伴多發性內分泌腫瘤、多發性神經纖維瘤、節性硬化症、Sturge-Weber症候群，von Hippel-Lindau病等。
小兒嗜鉻細胞瘤的預防和治療方法
本症發病原因尚不清楚，了解腫瘤的危險因素後制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
(1)避免有害物質侵襲：腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常能減少患癌的機會。
(2)促進身體的免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。
小兒嗜鉻細胞瘤的西醫治療
(一)治療
確診後應行手術摘除腫瘤。近年由於注意到腫瘤多發性的特點及手術前使用α及β受體阻滯藥，手術死亡率已大為降低。
術前使用α及β受體阻滯藥可使血壓，脈搏趨於正常，使心臟得到恢復，減少由心力衰竭而引起的手術死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚苄明(phenoxybenzamine，dibenzylin)，最開始用0.2mg/(kg.d)，逐漸增量至1mg/(kg.d)或直至血壓降至正常。術前3天可加用普萘洛爾(心得安)。由於長期血管收縮導致血容量減少，故術前後應補充足夠血容量。近年有報導，術前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩定血壓，但在小兒尚缺乏這方面的經驗。
經腹腔手術，須注意多發瘤及腎上腺外腫瘤，術後須監測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查，以防有腫瘤遺漏及複發。
(二)預後
預後取決於治療的時機，如果在腎臟及心血管系統發生不可逆損害之前切除腫瘤，可以完全治癒。20%～30%患者因高血壓引起的心血管併發症不能完全恢復。良性腫瘤5年存活率>96%，惡性腫瘤<50%。
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