家族性滲出性玻璃體視網膜病變
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家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)本病同時侵犯雙眼，兩側病情輕重不一定相等，眼底改變與早產兒視網膜病變酷似，但本病發生於足月順產新生兒，無吸氧史，且多數有常染色體顯性遺傳的家族史，與後者不同。
目錄 |
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的病因
(一)發病原因
本病病因尚不完全清楚。
(二)發病機制
有人認為是胚胎期視網膜血管和玻璃體發育異常，屬先天性視網膜皺褶的變異型。然而亦有人認為，足月產新生兒在視網膜血管發育上可出現個體差異或發育不良者，視網膜鋸齒緣附近存在無血管區。出生時，因胎兒血紅蛋白(fetal hemoglobin)氧飽和度的驟然上升，胎兒氧分壓(fetal PO2)轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急劇變化等，導致視網膜末梢血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧，誘發周邊部眼底血管異常增生，從而引起滲出、出血、機化等一系列病理改變。產生與早產兒視網膜病變有著極為相似的眼底改變和演變過程。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的症状
本病為慢性進行性疾病。視力損害因視網膜與玻璃體病變輕重而有所不同。當發生牽拉性視網膜脫離時，可致失明。病變發展常限於幼年時期，至18歲後如無牽拉性視網膜脫離則很少再有視力下降。據報告牽拉性視網膜脫離發生率可達21%，絕大多數見於30歲前。
有作者將本病分為3期：
1.第1期 用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查，可見顳側周邊部視網膜受壓處及其周圍蒼白。視網膜血管無異常。視網膜亦無滲出性改變。
2.第2期 顳側視網膜自赤道部至鋸齒緣出現新生血管。視網膜及其下方滲出。局限性視網膜脫離，顳側纖維血管膜牽引視網膜血管，形成黃斑偏位。
3.第3期 病變進一步發展，發現牽拉性視網膜全脫離。視網膜及視網膜下有大量滲出。
有家族史、無早產吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見，為本病診斷的重要根據。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的診斷
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的檢查化驗
FFA顯示視網膜血管分支眾多，分布密集，在赤道部附近呈扇形並突然中止，末端吻合，有異常熒光素滲漏。眼底周邊部視網膜毛細血管有無灌注區。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的鑒別診斷
需要與本病鑒別者有早產兒視網膜病變和Coats病。早產兒視網膜病變有早產、低體重、吸氧史，無家族史。Coats病無玻璃體病變、無廣泛的玻璃體視網膜粘連，且滲出也不限於周邊眼底，檢眼鏡下表現與本病迥異。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的併發症
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的西醫治療
(一)治療
本病尚無有效治療。病變區早期雷射光凝，有望阻止病變的進一步發展。本病發生的牽拉性視網膜脫離複位困難，必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。
(二)預後
預後的優劣，決定於病變程度和病情是否進展而異。如病變停止於第1期，視功能尚可保持。如繼續發展，玻璃體視網膜損害嚴重，則預後不良。
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